西医综合-内科学血液系统疾病(二)(总分：132.00，做题时间：90分钟)一、(总题数：60，分数：132.00)1.环磷酰胺的毒性反应有（分数：1.50）A.恶心、呕吐及中毒性肝损害√B.抑制骨髓及生殖腺√C.出血性膀胱炎√D.脱发√[解释] 四项都是环磷酰胺的毒性反应。
∙A．血间接胆红素增高、贫血、网织红细胞增高∙B．血间接胆红素增高、贫血、网织红细胞正常或减低∙C．血间接胆红素增高、无贫血、网织红细胞正常∙D．血间接胆红素正常、贫血、网织红细胞减低∙E．血间接胆红素正常、贫血、网织红细胞正常（分数：1.50）(1).符合MDS的是（分数：0.75）A.B. √C.D.E.(2).符合再生障碍性贫血的是（分数：0.75）A.B.C.D. √E.[解释] MDS是骨髓增生异常综合征，有骨髓内无效造血和原位溶血，所以出现血间接胆红索增高、贫血和网织红细胞正常或减低；再生障碍性贫血是骨髓造血功能障碍或衰竭，不伴溶血，故血间接胆红素正常、贫血和网织红细胞减低。
2.下列哪几个疾病可表现为全血细胞减少（分数：1.50）A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症√B.骨髓异常增殖综合征√C.脾功能亢进√D.营养不良性巨幼细胞性贫血√[解释] 阵发性睡眠性血红蛋白尿症和骨髓异常增殖综合征均属于细胞疾病，所以均可表现为全血细胞减少；脾功能亢进可因脾脏扣押、吞噬破坏各种血细胞等因素使全血细胞减少；营养不良性巨幼细胞性贫血为叶酸和(或)维生素B12缺乏使DNA合成障碍的疾病，所以对全血细胞亦均有影响，表现为全血细胞减少。
3.下列疾病中，骨髓有核红细胞出现“核老浆幼”现象的是∙A．巨幼细胞贫血∙B．急性红血病∙C．骨髓增生异常综合征∙D．缺铁性贫血∙E．再生障碍性贫血（分数：1.50）A.B.C.D. √E.[解释] 缺铁性贫血时由于铁缺乏，致使血红蛋白形成不良，所以有核红细胞会出现“核老浆幼”现象。
4.中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分增高可见于（分数：1.50）A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症B.慢性粒细胞性白血病C.类向血病反应√D.再生障碍性贫血√[解释] 中性粒细胞碱性磷酸酶积分的高低鉴别某些疾病：类白血病反应和慢性粒细胞性白血病，前者增高，后者明显减低甚至为零；阵发性睡眠性血红蛋白尿症和再生障碍性贫血，前者降低，后者增高。
∙A．急性粒细胞白血病∙B．急性单核细胞白血病∙C．红白血病∙D．B细胞急淋白血病∙E．T细胞急淋白血病（分数：1.50）(1).纵隔淋巴结肿大常见于（分数：0.75）A.B.C.D.E. √(2).牙龈增生、肿胀多见于（分数：0.75）A.B. √C.D.E.[解释] T细胞急淋白血病常有纵隔淋巴结肿大；牙龈增生和肿胀常由急性单核细胞白血病的向血病细胞浸润所致。
5.患者，男，41岁。
因发热、咽痛10天来诊。
化验WBC 89×109/L，疑诊为慢性粒细胞白血病(CML)。
下列选项中，支持CML慢性期的化验结果是∙A．血小板降低∙B．NAP阳性率明显降低∙C．外周血可见有核红细胞∙D．骨髓中巨核细胞减少（分数：1.50）A.B. √C.D.[解释] 慢性粒细胞白血病(chronic myelocycic leukemia，CML)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)：①活性减低或呈阴性反应。
②治疗有效时NAP活性可以恢复疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略升高。
∙A．骨髓细胞外铁升高，铁粒幼细胞数增高，转铁蛋白饱和度升高∙B．骨髓细胞外铁升高，铁粒幼细胞数增高，转铁蛋白饱和度降低∙C．骨髓细胞外铁升高，铁粒幼细胞数降低，转铁蛋白饱和度正常∙D．骨髓细胞外铁降低，铁粒幼细胞数降低，转铁蛋白饱和度降低∙E．骨髓细胞外铁降低，铁粒幼细胞数降低，转铁蛋向饱和度升高(1).慢性病性贫血（分数：1.50）A.B.C. √D.E.(2).缺铁性贫血（分数：1.50）A.B.C.D. √E.[解释] 慢性病性贫血时代表贮存铁的骨髓细胞外铁升高，而代表用于制造血红蛋白的铁的铁粒幼细胞和血清铁(S1)均降低，由于此病人的总铁结合力(TIBC)亦降低，故转铁蛋白饱和度正常；缺铁性贫血时体内铁均降低，而TIBc升高，故骨髓细胞外铁降低，铁粒幼细胞数降低，转铁蛋白饱和度降低。
6.有多量陷窝细胞出现的霍奇金淋巴瘤的亚型是∙A．结节硬化型∙B．淋巴细胞消减型∙C．混合细胞型∙D．淋巴细胞为主型A. √B.C.D.[解释] 有多量陷窝细胞出现的霍奇金淋巴瘤的亚型是结节硬化型，最多见，同时有特殊的RS细胞(陷窝细胞)。
7.原发性血小板减少性紫癜患者，应用糖皮质激素治疗多长时间未见效，才考虑切脾∙A．1个月∙B．2个月∙C．3个月∙D．4～6个月∙E．＞6个月A.B.C.D.E. √[解释] 临床经验和教科书均提出一般于6个月以上糖皮质激素治疗未见效才考虑切脾。
8.下列哪些病可有全血细胞减少A.缺铁性贫血B.再生障碍性贫血√C.原发性血小板减少性紫癜D.急性白血病√[解释] 再生障碍性贫血和急性白血病均为干细胞的疾病，故对全血细胞生成均有影响，均可引起全血细胞减少。
而缺铁性贫血是由于制造血红蛋白的原料缺乏，所以只表现红细胞减少，偶尔有血小板减少，而白细胞一般正常。
原发性血小板减少性紫癜表现血小板减少，当出血过多时可伴有贫血。
而白细胞一般正常。
9.证实有无血管内溶血的试验是A.高铁血红蛋白测定√B.血浆游离血红蛋白测定√C.尿含铁血黄素试验(Rous试验) √D.尿液中尿胆原含量测定[解释] 证实有无血管内溶血的试验是：高铁血红蛋白测定、血浆游离血红蛋白测定、尿含铁血黄素试验(Rous试验)，而尿中尿胆原含量测定无意义。
∙A．胆红素来源过多∙B．胆红素摄取障碍∙C．胆红素结合障碍∙D．胆红素排泄障碍∙E．胆红素摄取、结合与排泄障碍(1).肝细胞性黄疸（分数：1.50）A.B.C.D.E. √(2).溶血性黄疸（分数：1.50）A. √B.C.D.E.[解释] 肝细胞性黄疸由于肝细胞损伤，故胆红素摄取、结合与排泄都有障碍；溶血性黄疸主要是红细胞破坏导致胆红素来源过多。
10.特发性血小板减少性紫癜病人出血严重，应选用如下哪些治疗A.静脉给氢化可的松或地塞米松√B.输注浓缩血小板悬液√C.大剂量免疫球蛋向静脉输注√D.静脉给环磷酰胺[解释] 特发性血小板减少紫癜病人出血严重时，可静脉给氢化可的松或地塞米松，虽然不能立即升高血小板数，但可减低毛细血管脆性，减轻出血；输注浓缩血小板悬液，虽然血小板在体内寿命亦缩短，但仍可迅速升高血小板，减轻出血；大剂量免疫球蛋白静脉输注，可封闭巨噬细胞的Fc受体，使血小板破坏减少，结果血小板数迅速上升而减轻出血。
但静脉给环磷酰胺的疗效出现很慢，所以不能选用。
11.下列疾病中，哪些会引起凝血功能障碍A.严重肝病√B.原发性血小板减少性紫癜C.维生素K缺乏症√D.过敏性紫癜[解释] 原发性血小板减少性紫癜一般不引起凝血功能障碍；过敏性紫癜是血管病变，与凝血无关。
12.下列哪几种疾病表现为微血管病性溶血性贫血A.血栓性血小板减少性紫癜√B.弥散性血管内凝血√C.Evans综合征D.冷凝集素综合征[解释] 血栓性血小板减少性紫癜和弥散性血管内凝血均由于微血管内微血栓形成，引起了微血管内红细胞机械性破坏，导致微血管病性溶血性贫血。
Evans综合征和冷凝集素综合征虽均有溶血性贫血，但均为免疫性溶血所致，C和D不是微血管病性溶血性贫血。
∙A．急性B淋巴细胞白血病∙B．急性T淋巴细胞白血病∙C．急性粒细胞向血病∙D．急性红血病∙E．急性巨核细胞白血病(1).CD19阳性见于（分数：1.50）A. √B.C.D.E.(2).CD13阳性见于（分数：1.50）A.B.C. √D.E.[解释] CD19是B淋巴细胞的标志，所以见于B淋巴细胞白血病；CD13是粒细胞和单核细胞的标志，所以见于急性粒细胞白血病。
13.原发性血小板减少性紫癜病人出血严重，应选用如下哪些治疗A.静脉给氢化可的松或地塞米松√B.输注浓缩血小板悬液√C.大剂量免疫球蛋白静脉输注√D.静脉给环磷酰胺[解释] 原发性血小板减少性紫癜病人出血严重时，可静脉给氢化可的松或地塞米松，虽然不能立即升高血小板数。
但可减低毛细血管脆性，减轻出血；输注浓缩血小板悬液，虽然血小板在体内寿命亦缩短，但仍可迅速升高血小板，减轻出血；大剂量免疫球蛋白静脉输注，可封闭巨噬细胞的Fc受体，使血小板破坏减少，结果血小板数迅速上升而减轻出血。
但静脉给环磷酰胺的疗效出现很慢，不能选用。
14.在缺铁性贫血的防治中，下列哪些是错误的A.维生素C能促进食物中铁的吸收B.稀盐酸能促进亚铁的吸收√C.诊断性治疗时最好用注射铁剂√D.血红蛋白正常后应继续用铁剂1～2个月√[解释] 稀盐酸能使高铁溶解促进其吸收，但不促进亚铁的吸收；诊断性治疗缺铁性贫血时一般用口服铁剂，而不用注射铁剂，以免因诊断错误使铁在体内贮存过多；当血红蛋白正常后仍应继续用铁剂3～6个月以补足体内铁的贮存量，而用1～2个月时间不够，故都是错误的。
食物中的铁多为高铁不能吸收，只有低铁才能吸收，维生素C为还原剂，能将高铁还原为低铁，所以可促进吸收。
15.套细胞淋巴瘤细胞的表面标志，除CD5(+)外，还应有∙A．CD3(+)∙B．CD4(+)∙C．CD20(+)∙D．CD30(+)A.B.C. √D.[解释] 病理学和内科学结合的考题。
在免疫表型上，CD2、CD3、CD4、CD7和CD8是T细胞及其肿瘤的标志；CD10、CD19、CD20和表面Ig是B细胞及其肿瘤的标记；而CD16和CD56是NK细胞的标记。
套细胞淋巴瘤(MCL)曾称为外套带淋巴瘤或中介淋巴细胞淋巴瘤，常被列入弥漫性小裂细胞型。
来源于滤泡外套的B 细胞，CD5+，常有L(11;14)，表达BCl-1。
临床上老年男性多见，占NHL的8%。
本型发展迅速，中位存活期2～3年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。
Burkilt淋巴瘤(Burkitt lymphoma，BL)由形态一致的小无裂细胞组成。
细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间，胞浆有空泡，核仁网，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病13型。
CD20+，CD22+，CD5-，伴t(8;14)。
间变性大细胞淋巴瘤细胞呈CD30+，亦即Ki-1(+)，常有t(2;5)染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。
免疫表型可为T细胞型。
周围性T细胞淋巴瘤，无其他特征，所谓“周同性”，是指T细胞已向辅助性T细胞或抑制T细胞分化，可表现为CD4+或CD8-，而未分化的胸腺T细胞CD4、CD8均呈阳性。
t(14;18)是滤泡细胞淋巴瘤的标记，1(8;14)是Burkitt淋巴瘤的标记，t(11;14)是套细胞淋巴瘤的标记，t(2;5)是Ki-1+{(CD30+)问变性大细胞淋巴瘤的标记，3q27异常是弥漫性大细胞淋巴瘤的染色体标志。