Ⅲ -酮戊二酸 天冬氨酸
呼吸链
Ⅳ
（Ⅰ、 Ⅱ、 Ⅲ、 Ⅳ为膜上的转运载体）
3-磷酸甘油穿梭途径
NADH
（细胞质）
磷酸二羟丙酮
NAD+
3-磷酸甘油
磷酸二羟丙酮
线
粒
体
内
FADH2
膜
3-磷酸甘油
FAD
NADHFMN CoQ b c1 c aa3 O2
（线粒体基质）
(二)电子传递链与电子传递
电子传递链：在线粒体内膜上存在传递电子的一组酶的复合体，由 一系列能可逆的接收和释放电子或H+的化学物质所组成，它们 在内膜上相互关联的有序排列成传递链,这一复杂传递体系即电子 传递链，又称呼吸链。
3. 电子传递链的四种复合物(哺乳类)
◆复合物Ⅱ：琥 珀酸脱氢酶复合 物（是电子传递 体而非质子移位 体）
组 成 ： 含 FAD 辅基，2Fe-S中心，
作用：催化2 低能电子 FADFe-S 辅酶Q (无H+泵出)
猪心粒体膜蛋白复合物II的三维结构 （饶子和 等，2019，Cell）
3. 电子传递链的四种复合物(哺乳类)
线粒体结构模式图
线粒体外膜孔蛋白
· 执行氧化反应的电子传递链 · ATP合成酶 · 线粒体内膜转运蛋白
线粒体内膜中的运输系统
二、线粒体的化学组成及酶的定位
● 线粒体组分分离方法 ● 线粒体的化学组成 ● 线粒体酶的定位
线粒体组分的分离
2.线粒体的化学组成与各部分功能
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％) ◆脂类(线粒体干重的25～30％)： 白质的比值: 0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
Fe2+
2．电子载体的排列顺序
◆电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递(NAD+/NAD 最低，H2O/O2最高)
◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高能 电子 (能量转化)， 终止于O2形成水。
◆ 高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H+-泵)将 H+从基质侧泵到膜间隙，形成跨线粒体内膜H+梯度(能量转 化)
酶的名称
腺苷酸激酶
膜间隙 二磷酸激酶
核苷酸激酶
基质
柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶 延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶 顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶 脂肪酸氧化酶系、 天冬氨酸转氨酶、 蛋白质和核酸合成酶系、 丙酮酸脱氢酶复合物
三、线粒体的功能
线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞 生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、细 胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运 及电解质稳态平衡的调控有关。
◆ 氧化(电子传递、消耗氧, 放能)与磷酸化(ADP+Pi， 储能)同时进行，分别由两个不同的结构体系执行.
1. ATP合酶的结构与组成
线粒体ATP合成系统的解离与重建实验证明电子传递与ATP合 成是由两个不 同的结构体系执行, F1颗粒具有ATP酶活性
ATP合酶可逆性复合酶，即既能利用质子电化学梯度储存 的能量合成 ATP, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙
3. 线粒体主要酶的分布
部位 外膜
内膜
酶的名称 单胺氧化酶 NADH-细胞色素c还原酶（对鱼藤酮不敏感） 犬尿酸羟化酶 酰基辅酶A合成酶
细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶
ATP合成酶系 琥珀酸脱氢酶 β-羟丁酸和β-羟丙酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶 丙酮酸氧化酶 NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）
部位
三维构象，cyt a,cyt a3 ,Cu,Fe 作用：催化电子从cyt c分子O2 形成水，2H+泵出，
2H+参与形成水。
细胞色素C氧化酶的三维结构与作用
（三）两条氧化呼吸链
1．NADH氧化呼吸链 2．琥珀酸氧化呼吸链(FADH2氧化呼吸链)
（四）ATP形成机制——氧化磷酸化
磷酸化：将ADP转变为ATP的过程称为磷酸化。
氧化磷酸化：代谢物脱下的氢经电子传递链与氧结合成水的过程 中，释放的能量使ADP磷酸化生成ATP的过程称之氧化磷酸化，
即氢的氧化和ADP的磷酸化相耦联，又称为耦联磷酸化。 氧化磷
酸化偶联部位：
（四）ATP形成机制——氧化磷酸化
◆ 氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程，即有机分 子中储藏的能量高能电子质子动力势ATP
1. 电子载体
黄素蛋白：由一条多肽与黄素腺嘌呤单核苷酸（FMN）或FAD组成的结 合蛋白，线粒体中主要的黄素蛋白有NADH脱氢酶和琥珀酸脱氢酶。 细胞色素：带有含铁血红素辅基而对可见光具有特征性强吸收的蛋白。 泛醌：辅酶Q，唯一不与蛋白结合的电子载体，可在膜中自由扩散，在 单电子受体和双电子受体之间起作用。 Fe-S蛋白：一类含非血红素铁的蛋白质,靠Fe3+和Fe2+的变换传递电子。 铜原子：在线粒体内膜的单个蛋白质分子内，传递单个电子。
◆复合物Ⅲ：细胞色素bc1复合物（既是电子传递体又 是质子移位体）
组成：包括1 cytc1、1 cytb、1 Fe-S蛋白 作用：催化电子从UQH2cytc；泵出4 H+ （2个来
自UQ，2个来自基质）
◆ 复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶（既是电子传递体又是 质子移位体）
组 成 ： 二 聚 体 ， 每 一 单 体 含 13 个 亚 基 ，
黄素蛋白酶类
特点： 以FAD或FMN为辅基，酶蛋白为细胞膜组成蛋白
递氢机理：FAD(FMN)+2H
FAD(FMN)H2
细胞色素血红素的结构 还原型Cytc的吸收光谱
波长/nm
+e
传递电子机理：Fe3+
Fe2+
-e
CoQ的结构和递氢原理
CoQ+2H
CoQH2
铁硫蛋白
传递电子机理：Fe3+
+e -e
◆ 电子传递链各组分在膜上不对称分布
3. 电子传递链的四种复合物(哺乳类)
◆复合物Ⅰ： NADH-CoQ 还 原 酶 复合物（既是电子 传递体又是质子移 位体）
组 成 ： 含 42 个 蛋白亚基，至少6个 Fe-S 中 心 和 1 个 黄 素蛋白。
作用：催化 NADH 氧 化 ， 从 中 获得2高能电子辅 酶Q； 泵出4 H+
(一)线粒体中的氧化代谢 1.三大物质代谢 2.NADH的进入线粒体的两种“穿梭”途
径
细胞质
苹果酸-天冬氨酸穿梭途径
线粒体内膜
线粒体基质
NAD+ 苹果酸
苹果酸 脱氢酶
NADH+H+ 草酰乙酸 谷氨酸
谷草转氨酶
天冬氨酸 -酮戊二 酸
Ⅰ
苹果酸
NAD+
苹果酸 脱氢酶
Ⅱ
谷氨酸 草酰乙酸 NADH+H+
谷草转氨酶