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过敏性紫癜教学查 房
刘宇立
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概述
概念 conception
过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒 综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)
本质是一种小血管炎，主要累及毛细血管、小动脉 、小静脉。
鉴别诊断
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1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症（脑膜炎双球菌）
① 症状：中毒症状重、有脑膜炎表现 ② 辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出
细菌、脑脊液改变
4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
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1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠
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关节症状 约占1/3
肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节。
数日内消失，不留后遗症。
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肾脏受累（决定远期预后）
约占1/3~2/3 多在病程2~4周内出现,也可为首发症状 轻重不一，肾外与肾内表现可不一致 多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿—— 紫癜性肾炎 少数可呈肾病综合征 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。
临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、腹痛、便血 及蛋白尿、血尿。
尤以皮肤紫癜最有特点。
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概述
发病年龄
儿童和青年， 2-8岁儿童多见
性别
男：女=1.4-2︰1
季节
一年四季均可，春秋季多见
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目的要求
1. 了解HSP的病因和发病机理。 2. 了解HSP的病理改变。 3. 掌握HSP的临床表现和治疗。 4. 熟悉HSP诊断和鉴别诊断。 5. 掌握血管炎的概念。
免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积
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其它
神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 循环系统：心肌炎、心包炎等 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等
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辅助检查
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非特异性实验室检查
外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升 高。血块退缩实验、出凝血时间正常。
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消化道症状（急性期常见死因） ——约占2/3
腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致； 可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。
严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
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内镜下胃肠粘膜呈紫癜样斑点、孤立充血性 红斑、微隆起、病灶间为相对正常黏膜，呈 节段性改变。往往以小肠累及为重，很少累 及食管。
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PATHOLOGY病 理
肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血 管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性 坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球 均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。
肾脏病理改变
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PATHOLOGY病 理
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PATHOLOGY病 理
新月体的形成
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PATHOLOGY病 理
1. 特发性血小板减少性紫癜
① 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 ② 辅助检查肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
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1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎
① 症状：无紫癜 ② 自身抗体：RF、ANA可阳性
3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
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查房环节
典型的病例 患儿xxx，肾脏风湿免疫科18床，因双下肢皮
疹一周、腹痛四天、关节痛一天入院。 病史汇报 查体
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结合查房病例进行分析
紫癜样皮疹
腹痛
关节痛
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病因和发病机理
病因:Unknow
感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 遗 传 : HLA 基 因 、 家 族 性 地 中 海 基 因 、
治疗
肺等脏器。 荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积
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临床表现
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皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其他：循环、神经、呼吸
系统
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皮肤紫癜（特征性表现）
部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见。 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之
不褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 。 4-6周后消退 。
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诊断标准
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可触性（必要条件）皮疹伴如下任何一条 1. 弥漫性腹痛 2. 任何部位活检示IgA沉积 3. 关节炎/关节痛 4. 肾脏受损表现（血尿和（或）蛋白尿）
鉴别诊断
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1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
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① 症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张 无紫癜
② 辅助检查：钡剂灌肠、B超
5. 阑尾炎
鉴别诊断
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1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
① 症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反 跳痛、无紫癜
② 辅助检查：白细胞显著升高
治疗
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1. 一般治疗 2. 糖皮质激素和免疫抑制剂 3. 抗凝治疗 4. 其它治疗
ACE基因等
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病因和发病机理
刺激因子 具有遗传背景的个体
B淋巴细胞 IgA
系统性血管炎
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病理
基础病理改变、
全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎 症
血管壁灶性坏死，纤维沉积。 白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变。 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、
尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。
大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。
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免疫学检查
血沉轻度增快 血清IgA、IgE可增高 IgG和IgM多正常 C3 C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。
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其它
• 腹部B超有助早期诊断肠套叠。 头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 肾活检在肾脏症状较重时可考虑选用。 • 内镜检查：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。 • 皮肤活检：临床皮疹不典型或疑诊患者。