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此确立诊断，但少数可表现为低或无回声、混合回声，需要与肾癌鉴别。B 超检 查无创伤、重复性好、价廉、诊断率高，可作为首选的检查方法。CT 显示脂肪 组织比 B 超更敏感，可显示肿瘤大小、形态及成分比例；脂肪组织在 CT 上表现 为负值，如果肿瘤某一区域的 CT 值等于或小于—10Hu，则认为存在脂肪组织， 这是 CT 诊断肾错构瘤的重要依据。当肾错构瘤发生破裂出血后，B 超可见肾内 多发的不均匀强回声团，伴肾包膜下不均匀液性暗区；CT 表现为多个低密度、 等密度区肾包膜下或肾周血肿影。静脉尿路造影显示患肾肾盏或肾盂受压、变形 或移位等占位性病变特征。肾血管造影表现为肿瘤区域血管呈动脉瘤样扩张，实
D 阻断；②备好脂肪垫，缝合肾实质时防止缝线切割；③肿瘤切除时或切除后可指 D 压创面控制出血；④如肾集合系统已切开，首先要保持远端通畅，可置肾输尿管 C 造瘘管或双“J”管，创面严密缝合；⑤对肾不同部位多发肿瘤，可行剜除、楔
形、SSRAE 或部分切除等方式组合进行，如为孤肾患者，切除组织不要超过肾组 织的 40%；⑥陈坚报道：肾局部降温 10～20℃，阻断肾血管 3h，对肾功能无明
力打击时即可破裂出血。 2.发病机制研究进展
D 【诊断研究进展】 C D1.辅助诊断检查进展
(1)实验室检查进展： (2)特殊检查进展：肾错构瘤是由不同比例的脂肪、平滑肌及异常的血管构 成，B 超检查时，因为脂肪与周围组织间的回声阻抗差较大，超声在此界面上可 产生强回声反射，大多数肾错构瘤表现为典型的不均匀强回声肿块图像，可以籍
有丝分裂。虽然偶有恶性肾错构瘤的报道，但一般认为，肾外淋巴结受累反映的 是其多中心性发生的特征而不是转移。有文献指出，肾错构瘤即使延伸进入腔静
D 脉，甚至形成瘤栓或累及局部淋巴结，但只要行手术切除肿瘤，肿瘤就不会继续 D 进展，所以认为肾错构瘤属良性肿瘤，具有多中心性及局部良性进展的特点。由 C 于肿瘤富含血管组织，血管壁厚薄不一，有的可呈血管瘤样改变，当受到轻微外
D 困难时，可考虑行 MRI、肾动脉造影或术中冷冻快速切片检查，以明确诊断。 C D肾错构瘤的病理诊断主要依据弯曲厚壁的畸形血管、平滑肌细胞和脂肪细
胞，而这 3 种成分的分布及变化多样。Tsui 等将肾错构瘤分为 4 型：①典型的 肾错构瘤；②肌瘤样型(脂肪成分≤10%)；③脂肪瘤样型(脂肪成分＞70%)；④血 管瘤样型。肾错构瘤被认为是肾脏的良性肿瘤，但近来关于恶性上皮样肾错构瘤 的报道逐渐增多。Kawaguchi 等报道了 1 例肾错构瘤，术中发现与升结肠、肠系
D 决于肿瘤的大小、部位，以及出血的严重程度。如果肿瘤较小且位于肾脏的一极， C D 出血较少，尽可能施行肿瘤剜除术或者肾部分切除术。
【近期期刊发表的部分论文】 肾错构瘤的诊断与治疗 肾错构瘤的诊断和治疗(附 22 例报告) 肾错构瘤自发性破裂的诊治
肾错构瘤破裂出血的急诊处理 乏脂肪肾错构瘤的螺旋 CT 表现及诊断价值 肾错构瘤的超声造影模式分析 肾错构瘤的彩色多普勒超声诊断及分型 肾错构瘤的诊断与病理学基础的关系 不同直径肾错构瘤的手术方法选择
D 质期内有界限清楚的透光区，静脉期可见洋葱皮样病理血管。 D 2.临床诊断进展 肾错构瘤不易确诊的原因：①脂肪含量少或无脂肪，此类 C 型误诊为肾癌或血管平滑肌瘤。②瘤体内出血，掩盖了脂肪的检查。肾错构瘤内
血管发育畸形如动脉瘤形成及动静脉瘘等，是并发出血的重要原因，当肿瘤直径 超过 4cm 时，应考虑有出血的可能。③瘤体内囊性变，多为瘤体内出血、坏死、
D 密度和软组织密度的多房分隔肿块。②CT 示肿瘤内有脂肪密度但区域小，B 超示 D 强回声光团或混合回声光团，肿瘤边界清。③CT 示肿瘤为软组织密度，但 CT 值 C 不均等；B 超表现为强回声光团，肿瘤边界清。肾错构瘤的鉴别诊断主要要与肾
细胞癌(RCC)鉴别，RCC 的 B 超检查常表现为低回声光团，边界可能不清晰；CT 平扫时为密度不均匀的软组织肿块，增强扫描时 CT 值低于正常肾实质。当诊断
D 液化所致。④瘤体直径＜1.5cm，因部分容积效应和呼吸运动，使影像学检查不 D 典型。⑤脂肪含量多而血管、平滑肌含量较少的肾错构瘤易误诊为脂肪瘤或脂肪 C 肉瘤。⑥肿瘤组织结构或构成的多向性和部分细胞的异型性，难与肾癌、平滑肌
瘤或肉瘤等相鉴别。 吕家驹等提出肾错构瘤的 CT 和 B 超诊断依据为：①CT 示肿瘤为典型的脂肪
D 和肾切除术等。应视肿瘤位置、大小和分肾功能情况，尽可能施行保存肾单位手 D 术(Nephron Sparing Surgery)。适应证以位于肾上极或下极或外突性生长的肿 C 瘤、孤立肾肿瘤、双肾肿瘤或对侧肾功能暂时尚可，但存在有潜在威胁肾功能疾
病(如慢性肾炎、尿路结石等)的病例为宜。为预防切面出血、漏尿、肾功能衰竭 等并发症，应注意以下几点：①对较大肿瘤，估计出血多，应游离肾蒂血管以备
脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，80%患者脸部可有蝴蝶状皮脂腺瘤，且其脑、 眼、心、肺、骨亦可有血管平滑肌脂肪瘤病变，故患有结节性硬化者亦应仔细筛
D 查有否肾错构瘤。肾错构瘤病灶多为双肾多发，且肿瘤生长较快，需要手术治疗。 D 肾错构瘤患者中 80%为女性，一般于 20～50 岁出现症状。肾错构瘤的断面呈灰 C 黄色，有多灶性出血；镜下见成团的脂肪细胞、平滑肌及血管，偶尔可见明显的
【疾病名】肾错构瘤 【英文名】 【缩写】 【别名】 【疾病代码】 【ICD】 【病因和发病机制研究的进展】
1.病因研究进展 肾错构瘤(肾错构瘤)最常发生的器官是肾脏，还可以发生
D 在肝、脾、腹壁、后腹腔、子宫、口腔、阴茎、精索、输卵管、阴道、皮肤和肺 D 等部位。肾错构瘤与结节性硬化密切相关，约有 20%～50%的肾错构瘤患者可同 C 时伴有结节性硬化。结节性硬化系常染色体显性遗传疾病，有家族性，表现为大
D 显影响。因此，术中肾血管阻断后冰敷肾表面，有助术后肾பைடு நூலகம்能的恢复。只有在 D 不能完全排除、危及生命的大出血、肿瘤广泛破坏肾脏时，才行肾切除术。 C 【目前存在问题和研究热点】
目前保留肾单位的手术已经成为有效的方法，既可保留肾组织，又可切除肿 瘤组织。尽管绝大多数肾错构瘤呈良性发展，但仍有恶性变的报道。具体术式取
膜、肝、下腔静脉粘连，病理主要由广泛分布的多层上皮样细胞和散在分布的厚 壁血管组成，由于并非所有细胞内不典型表现都于预后不良相关，所以难以做出 恶性肾错构瘤的诊断。 【治疗与预防方法研究的进展】
治疗的目的主要是消除症状、切除肿瘤、保护肾功能，防止肾自发性破裂出 血和恶变：目前国内外学者对治疗肾错构瘤的观点较为统一，Oesterling 等复 习文献认为肿瘤直径小于 4cm 者可行观察保守治疗；对大于 4cm 且有症状者，需 积极进行手术治疗。手术方式较多，包括肾部分切除、肿瘤剜除、楔形切除、SSRAE