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F8-RA：敏感性差，特异性强。
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UEA-1：敏感性强，特异性差
血栓调理素(Thrombomodulin)： 敏感性优于F8-RA，特异性优于UEA-1. Keratin(角蛋白) TAG72（B72.3）
两者是上皮样血管肉瘤的标志，其敏感性
同CD34，特异性优于CD34。
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3、瘤灶的类型
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单发、多发
从疑难病例讨论 引发的再学习
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病例由石家庄市平安医院血液科提供， 其基本特点为：徐XX、女性，38岁，江苏省 淮安市人。主因左上腹持续疼痛5天，CT显示 脾大破裂出血。在河南大学淮河医院进行剖 腹探查和脾脏切除术。脾脏组织病理报告局 部间质大量出血伴被膜下血肿形成，周边散 在淋巴细胞浸润，未作免疫组化染色。其后 相继出现腰骶部、髋关节、胸部和右上肢多 发性骨痛。
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2、PSA病理生理学特征：
PSA的细胞来源 ：其一脾脏血管内皮细胞；其二脾窦间充质
细胞（mesenchyma）。细胞的特性为：增殖快、间变性强、高
度侵袭性。在瘤组织间区形成发育不全的血管腔隙和脾脏的 血窦及浸润的组织互为交通。由于血运丰富极易发生血流播 散和转移。另外由于发育不全的血管腔隙，所以在血流的冲 击下极易发生脾脏自发性破裂出血。
河北医科大学第二医院 血液科 邢丽娜
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通过疑难病例讨论，再谈“不怕不知道， 就怕想不到”的认识论的基本哲理
一、AS 的基本概念 1、正常人体上皮细胞分类: 移行上皮 鳞状上皮 腺上皮 其中血管上皮和淋巴管上皮细胞统称为内皮细胞 （endothelia） 血管内皮细胞发生肿瘤或者恶变称血管肉瘤（AS）或上皮样 血管肉瘤（epithelioid angiosarcoma EA）后者又称为AS的特殊亚 型。
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3、PSA临床表现 • • • • • 左上腹疼或不适 75%-83% 脾脏肿大 71% 恶性体质症状：发热、体重减轻、疲乏 无力，早期小于10% 自发性脾破裂，腹腔积血、自死性休克 13%-32% 血细胞减少:Hb 降低 75%-81%
Plt 降低
14%-40%
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4、PSA影像学 CT显示脾肿大、信号有减低或升高。 对脾肿大的诊断敏感性高，对鉴别脾肿
有恶性骨肿瘤的0.43%。国内38959例骨肿瘤的病理资料分析，
ASB占原发性骨肿瘤的0.12%，占所有恶性骨肿瘤的0.31%。与 国际的发病率相似。
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2、好发部位：
骨盆骨最多，次之管状 骨，再次之脊柱和肋骨。
有的学者报道，四肢管 状骨多见，次之骨盆和脊柱。 Palmenini等报道60例ASB
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二、原发性脾血管肉瘤（Primary Splenic Angiosarcoma PSA）
1、1879年Langhans 首次报道一例PSA，迄今全球预计有300
例。人群发病率0.14-0.25/百万人，是一种罕见的血管恶性
肿瘤。以成年男性多见，50岁以上居多。预后极差，中数
生存期4-18个月。
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曾在4个月内辗转河南、江苏、上海、河 北8所医院。CT和MRI显示多发溶骨性破坏和 病理骨折。曾先后诊断过“骨结核”“骨髓 纤维化（MF）”骨转移癌等。可谓历经磨难 、堪称疑难。
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存在问题 脾肿大，脾破裂原因和性质？ 多发性溶骨性骨损伤作何诊断？ 上述两者有何关系？
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血管肉瘤 (Angiosarcoma AS) 临床免疫病理学 及文献复习
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2、AS细胞的生物学特性。
手术标本组织切片和HE染色
（1）光镜：瘤组织区域可见相互吻合的血管腔隙，其内衬
以增生的内皮细胞肉瘤为主。特点：体积较大、呈多形性、
如纺锤状或者多边状等。胞浆丰富、为嗜酸性。胞核较大、 核仁明显、核分裂相多见。
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（2）电镜：瘤细胞间有桥立样连接；瘤细胞下有基膜；
多个瘤细胞围成类血管腔隙，内有红细胞；瘤细胞的胞
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病例点评：
平安医院提供的疑难病例的第一诊断为：原发性 脾血管肉瘤自发性破裂出血（Spontaneous Rupture and Hemorrhage of Primary Splenic Angiosarcoma）遗憾的是接诊 的河南大学淮河医院，脾切除术后对散在的淋巴细胞 浸润未作进一步的辨认和免疫组化染色等检查，属于 漏误诊。另外，期间有腰疼，CT提示L5椎体小片样骨 质破坏误诊为骨结核。实则为PSA骨转移（metastatic bone of PSA）
SPARC(Secreted protein acidic and rich in cysteine ) 分泌蛋白酸和富含的半胱氨酸。是一种分泌 糖蛋白。涉及很多细胞功能和肿瘤的形成。 有学者认为SPARC高表达是骨血管肉瘤选择 紫杉醇的指标。
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CK
是与肿瘤早期转移相关，上皮样血管血
检出率很高。
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5、PSA诊断依据 （1）病史、体征、影像学。 （2）脾切除组织的免疫病理学 组织细胞形态学的改变 识别血管抗原/内皮细胞单克隆抗体染色
CD31、CD34呈阳性反应
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6、PSA治疗和预后 • • • 脾切除术：真正脾原位的血管肉瘤很少见，多数 一经诊断就有早期转移。 全身化疗：没有统一的标准方案，可借鉴NHL用 药。 预后极差：确诊后1到2年死于全身转移。
浆内可见吞饮囊泡，及数量不等的粗面内质网及线粒体。
Meibel-Palade 小体有诊断特异性。
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（3）免疫组织化学 识别血管抗原（Vascular antigens）或内皮细胞的单克隆抗体。
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CD31:呈弥漫性阳性反应，对内皮血管肉瘤敏感
性和特异性都在90%以上。 CD34:呈局灶性阳性反应，对上皮样血管肉瘤呈阴性。 与原发的器官有关，如发生在乳腺呈阴性， 发生在肺呈阳性反应。
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三、原发性或转移性骨血管肉瘤（ primary or metastatic angiosarcoma of bone P/MASB ）
1、发病率：
骨血管肉瘤（Angiosarcoma of Bone ASB）较为罕见，1908年
Mallory 首次报道。国外统计ASB 占原发骨肿瘤的0.23%，占所