布加综合征的病理生理
该型病例病情重,兼具门静脉高压和下腔 静脉高压症。相比而言,门静脉高压更具 危害性。
可选用的术式有:肠-房转流术、肠-颈架 桥术、脾-颈架桥术及脾-肺固定术。
5.IV型:伴有上腔静脉狭窄或阻塞的BCS病例列入本型。
该型罕见。可选择与I、II、III型相应的术 式,主要根据下腔静脉和肝静脉病变情况 而定。
麻醉及手术的创伤必然会加重肝功能 的损害,甚至出现急性肝功能衰竭。
表现为术后出现顽固性腹水、黄疽、 意识改变甚至昏迷,严重者可出现多器官 衰竭。
预防:了解肝功能情况,选择适当的手术 方式,采取必要的预防措施,尽可能采用 顺肝血流的术式,对防止术后发生急性肝 衰竭至关重要。
4 B-CS患者由于胸腹壁及脂肌侧支循环的 广泛建立,血管扩张明显,手术过程中常 难免会切断这些侧支血管,如处理不严密, 可导致失血性休克。
治疗
密切监测,及时输血 此类患者应停用抗凝祛聚药物,如渗血仍 明显,可用鱼精蛋白对抗肝素,必要时应 用新鲜血浆及血浆制品或止血药物。
急性肺动脉栓塞
急性肺动脉栓塞是B-CS手术的严重 并发症,若处理不及时,患者可很快死亡。
预防措施是IVC切开后,迅速向下端插入 一气囊导管并充起气囊,以阻断病变以下 的下腔静脉和肝静脉血流。近心段在切开 前用阻断带阻断。若IVC完全梗阻,切开 后先用手指探查,将梗阻部位分离开,然 后再插入气囊导管。
3 人造血管转流术的患者,由于术后要应 用抗凝祛聚药物,再加上患者肝功能较差, 可能有凝血机制障碍,可导致创面广泛渗 血,引起失血性休克。
布加综合征的病理生理
布-加综合征:
是一种复杂的血管病变, 表现为肝静脉 狭窄伴或不伴下腔静脉狭窄或阻塞 。
大多数B-CS病例同时具有典型的门静脉 高压症和下腔静脉高压症的表现 .
彩超: 下腔静脉的狭窄部位、程度、性质、有无 血栓 肝静脉病变及侧支交通情况 肝脾肿大情况以及腹水有无与多少 门静脉、脾静脉及肠系膜上静脉
该型病例因有肝短静脉的代偿性扩张, 门静脉高压变为次要问题,且随着下腔静 脉高压的解决门静脉高压可获得全部或部 分地缓解。故本型的主要问题是解决下腔 静脉阻塞,应首选根治性膜切除术。若有 困难,可行病变段远、近端的腔-腔架桥 术(即下腔静脉旁路术)。
4,IIIb型:下腔静脉闭塞,长度>2cm, 主肝静脉闭塞,第三肝门无扩张静脉。
根据血管的病变情况出现下腔静脉和门 静脉高压症的病理生理变化
门静脉高压症:肝瘀血、肝硬化、,肝功能 不全、腹水、贫血、凝血功障碍等
消化系统功能不全:营养不良、,低蛋白血 等
下腔静脉高压症:下腔静脉系统瘀血,血栓 形成,下肢水肿,
营养不良与贫血患者的准备 预防肝性脑病的措施 肝功能的维护 胸腹水处理 电解质紊乱的处理
此多发生于球囊导管破膜或经右心房 手指破膜以及IVC肝段与膈上段旁路术的 患者。由于IVC病变以下可能有血栓形成, 手术时若不注意清除血栓,血栓脱落后可 随血流到达肺动脉引起栓塞。
对于肺动脉栓塞,关键在于预防。
处理时常规高流量吸氧,并给予溶栓、抗 凝、祛聚及激素等药物治疗。
急性肝功能衰竭
B—CS患者由于肝静脉的回流受阻,术 前绝大多数都有不同程度的肝功能损害
1 气管内全麻 选用对肝功能损害少的药物 2 建立有效的有创监测 3 保温 4 术中自体血回输措施
在切开下腔静脉处理病变时,常发生 大量出血。如能有效利用自体血回输
4 心功能及循环功能支持 西地兰、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺 素;适当的输血输液和白蛋白的输入 5 纠正酸碱和电解质紊乱 6 改善凝血功能 7 肾功能支持 8 肺功能支持
脾门造影: 对了解门静脉系统压力、门静脉口径、 门奇静脉间侧枝循环形成及血流情况,具 有重要意义
临床表现主要有: 继发性门静脉高压症状:包括不同程度的 腹痛、腹胀,肝脏肿大,腹水,上消化道 出血及肝功能异常
下腔静脉阻塞症状: 有胸、腹壁静脉曲张,下肢水肿和溃疡 等。
I型:下腔静脉膜性阻塞,主肝静脉通畅 或部分通畅。该型中若下腔静脉隔膜薄 或中间有孔、膜以下无血栓繁衍者(Ia型)
9 建立有效的输液通路
布-加综合征多种术式需经胸切开右心耳或 下腔静脉进行操作,出血量大,术中常需 快速输血输液
通路不宜选择下肢静脉
下腔静脉病变存在,下肢血液回流不 畅,静脉穿刺应选择颈内或锁骨下静脉,
切除或处理下腔静脉病变时,常需阻 断下腔静脉血流,下肢输血、输液不能有 效地增加回心血量
急性心功能衰竭 多见于球囊导管破膜 或手指破膜术、根治性病变隔膜切除术 以及腔-房转流术和腔-腔转流术中或术后。
首选介入性球囊扩张术;也可采用手术 治疗,如经右心房手指破膜术。
II型:下腔静脉呈节段性狭窄,主肝静脉 闭塞
可选用的术式有:经皮经肝血管扩张术、 肠-腔架桥术及脾-肺固定术
若该术式有困难,可供选择的术式还有肠房架桥术。对于脾肿大并发脾功能亢进的 病人,应首型:下腔静脉闭塞,长度<2cm, 主肝静脉闭塞,第三肝门的肝短静脉代偿 性扩张。
为防止心衰的发生,术中应使回心血量 缓慢增加,用球囊、手指或阻断带控制下 腔静脉,使其逐渐过渡到完全开放。 若CVP大于15cm H20,应及早用强心、利 尿剂,并控制输液量,若心衰表现明显, 同时给予扩血管药物。
失血性休克:
1凝血机制障碍,术中或术后易发生出血;
2 下腔静脉(IVC)切开处理病变时,易发生 大出血而引起休克。
原因是B-CS患者术前下腔静脉阻塞,回 心血量减少,心脏处于空虚状态,上述 手术以后,回心血量会突然增加,使心 脏前负荷加重,导致急性充血性心功能 衰竭
特点:该类患者多以右心衰竭为主,表现 为术中可见心脏急剧扩大,有时呈球样改 变; 术后患者表现为胸闷、气短、颈静 脉怒张、心率加快、中心静脉压(CVP)增 高。
下腔静脉造影:
直观地显示:
下腔静脉的病变部位,是否闭塞、狭窄程 度
肝静脉开口处的通畅情况及其侧枝循环 血管的大小及血流的途径
意义:对手术方法与入路的选择,避免 术中意外损伤粗大侧枝血管所导致的大出 血等,具有重要的意义
经皮肝穿刺肝静脉造影: 可显示肝内侧枝交通情况,肝静脉病变 程度,如果肝静脉通畅,还可显示下腔静 脉情况