其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介 入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结 核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝 段下腔静脉，亦可引起BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤， 过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综 合征等。
• ★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的突变等，参与了
B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确
血栓形成学说
隔膜形成学说
其他因素
血栓形成学说
大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真
性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产
生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属） 中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠
腹壁静脉曲张
布加综合征的临床表现
肝静脉阻塞型： • 食欲不振，恶心、呕吐 • 腹胀、腹水 • 肝、脾肿大 • 黄疸 • 腹壁浅静脉曲张 • 消化道出血、肝昏迷 下腔静脉阻塞型： • 乏力、气喘、心悸 • 双下肢水肿 • 双下肢静脉曲张、色素 沉着、溃疡 • 腹壁浅静脉曲张 • 肝、脾肿大
B-CS部分临床表现
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
罗淼
定义
布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压
迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性
阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
性或慢性病例，凡出现下列情况之一者，可视为重症BCS：①顽固性腹水，腹内压力≥20mmHg；②少尿（尿 量<400ml/d）或无尿（尿量<100ml/d）；③肝功能损害 明显，PT延长50%以上，白蛋白、球蛋白比例倒置、血 清胆红素 >34.2mmol/L ；④并发（或曾发生）肝性脑病；
⑤并发上消化道出血。
道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。
近年来多数学者赞同这一学说。
隔膜形成学说
日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占
总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固
定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异 常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的 参与因素。
• 晚期病人，由于营养不良、 蛋白丢失、腹水增多 • 消瘦
• 可出现典型的 “蜘蛛人”体态
诊断
急性Budd Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症 状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为 特征 无创的实时超声和多普勒超声及 CT 扫描可对 95% 以上的病例提示 Budd Chiari综合征的临床诊断 认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但Budd Chiari综合征的 诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立 肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前 哨检查”
目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于
足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多 数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大
的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者
注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内 镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明 显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度。
• 近年来，大量B-CS患者被发现。
• 研究表明：
★中国、日本、印度和南非--高发国。 ★国内黄河流域的河南、山东、江苏、
安徽等--高发区。
国 内 发 病 情 况 分 布
B-CS
山东
河南 江苏 安徽
LOREM IPSUM DOLOR
• ★血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可引起该病发生。胃来自和钡餐所见术中所见肝脏
临床表现
可分为急性型、亚急性型和慢性型 ： 急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起 病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发 型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增 长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行 性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血 (DIC)、 多器 官功能衰竭(MOF)、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内 可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。 腹水、肝肿大和迅速出现的MOF，是本病的突出表现。
病理生理
各种原因引起静脉阻塞
肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生
门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成
最终导致肝硬化、门静脉高压症
腹水，侧支循环形成
临床表现
• 临床表现取决于阻塞的 部位、程度以及侧支循 环的状况。轻度阻塞可 无明确的症状或为原发 病变的症状所掩盖；一 旦完全阻塞，症状和体 征很典型。下腔静脉下 段的阻塞所引起的征状， 主要是下腔静脉高压状 态。
临床表现
亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽
固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现
腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上， 黄疸和肝脾肿大仅见于 1/3 的病人，且多为轻或中度。 不少病例腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理 紊乱，出现少尿和无尿。
临床表现
慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人注
治疗
4.根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，
可自右侧第7 肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉
后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。 手术禁忌征 ： 1.肝功能衰竭者。 2.全身情况差不能耐受手术者
治疗
• 对于起病 1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗 凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才 获确诊） • 对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的 时间，但患者最后仍需手术治疗 • 布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、 严重营养不良
布加综合征的诊疗流程
可疑病例 超声检查 CT、MR无创检查 阳性结果 阴性结果
血管造影 介入治疗
其他检查
鉴别诊断
肝炎后肝硬化所致门静脉高压症；
肝前性门静脉高压症； 节段性门静脉高压症； 心功能不全所致肝大； 酒精性或特发性肝硬化； 肝小静脉闭塞症。
重症B-CS诊断标准
• ▲经临床和影像学检查确立为任何一类型的 B-CS 的急
诊断要点为：
“一黑”——下肢皮肤色素沉着
“二大”——肝、脾淤血性肿大
“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、
大隐静脉曲张 “二多”——中青年发病多、男性发病多
检查
实验室检查 B超 肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 CT 扫描 磁共振（MRI）显像 肝脏核素扫描 内镜检查 肝穿刺活组织检查
• 作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情 况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复
治疗
内科治疗：
低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等
急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者应及早做抗
凝治疗
治疗
1.介入手术治疗：布加综合征首选介入手术治疗，创伤
小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管
溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭 窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔 静脉支架置入治疗。 2.隔膜撕裂术：经右心房隔膜撕裂术 3.下腔静脉-右心房分流术