临床执业医师内分泌系统考点：嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。
持续性或间断性释放大量儿茶酚胺（包括肾上腺素和去甲肾上腺
素），引起以持续性或阵发性高血压及代谢紊乱为主的综合征候群。
诊断
确诊：肾上腺素和去甲肾上腺素和最终产物作为检查项目
24 小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾上腺素
（MN和甲氧基去甲肾上腺素（NMN及代谢产物香草基杏仁酸（香草扁桃酸）升高。
香草扁桃酸（VMA升高考虑嗜铬细胞瘤。
治疗
嗜铬细胞瘤，手术根治，需要先降压，后手术，手术是唯一根治性治疗办法。
男，40 岁。
发作性心悸、头痛，大汗，发作时BP230/130mmH，g 平素血压正常，对诊断最有帮助的是在发作时检定尿
A.游离皮质醇
B.蛋白
C. 儿茶酚胺
D. 钠钙氯
E. 钙磷
『正确答案』C
男，30岁。
发作性头晕、头痛，伴面色苍白、心悸、冷汗9个月。
每次持续20分钟左右，发作时BP18A220/110〜140mmH,平素血压正常，查体：BP120/80mmHg体型偏瘦，心率90次/分，律齐, 四肢末梢凉。
对明确诊断最有帮助的是在发作时检测
A.血皮质醇
B.血醛固酮
C.血儿茶酚胺
D.血电解质
E.血浆肾素活性
『正确答案』C
库欣综合征
库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
包括：
1.库欣病：垂体有关，ACTH
2.非库欣病：垂体无关。
腺癌、自主分泌多
下丘脑-腺垂体-肾上腺轴调节系统
病因
1.ACTH依赖性（库欣病）
垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见，其中70%- 80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，ACTHt增多
2.非ACTH依赖性（非库欣病）
I下丘脑
CEH
依赖ACTH
ACTH
肾上腺啟辜
临床表现
包括：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹、易感染。
肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。
肾上腺瘤或癌自主分泌过多的皮质醇, ACTH不增多
皮质腺瘤
不依赖ACTK
肾上腺
实验室检查
1.小剂量地塞米松抑制试验：用于肥胖与皮质醇增多症的鉴别，结果不能被抑制，说明就是库欣综合征。
2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断：
用于库欣病（ACTH依赖性）与非库欣病（非ACTH依赖性）鉴别
要注意：大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。
诊断
功能诊断
病因诊断
定位诊断
（一）功能诊断（是否为Cushing综合征）
1•临床表现：典型症状、体征；不典型病例
2.实验室检查：各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常—皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制尿17-羟皮质类固醇（17-羟）增加
尿游离皮质醇增加
小剂量地塞米松抑制试验不能抑制
血皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律
（二）病因诊断（明确属于ACTH依赖性还是ACT非依赖性Cushing 综合征）：大剂量地塞米松抑制试验
（三）定位诊断（明确病变部位在垂体或垂体以外其他组织起源肿瘤）:影像学检查
治疗
首选手术：
1.经蝶窦手术用于库欣病;
2.肾上腺手术用于非库欣病。
女性，20岁。
肥胖4年，头晕半年，多血质(+) ，多毛，紫纹(+) ，血压20/13.3KPa(160/100mmHg) ，为诊断Cushing 综合征除外单纯性肥胖症，最重要的试验是
A.血ACTH激素测定
B.血皮质醇测定
C.24 小时尿游离皮质醇
D.小剂量地塞米松抑制试验
E. 大剂量地塞米松抑制试验
『正确答案』B
女，40 岁，肥胖、高血压、闭经2 年。
查体：BP160/90mmH，g 向心性肥胖，脸圆。
多血质外貌，腹部可见宽大紫纹。
血糖11.8mmol/L。
该患者最可能的诊断是
A.肥胖症
B.原发性高血压
C.代谢综合征
D.库欣综合征
E. 糖尿病
『正确答案』D
女性，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半。
查体：BP180/110 mmH g
向心性肥胖，满月脸，皮肤薄，有痤疮，腹壁有宽大紫纹，下肢胫前可凹性浮肿。
为明确库欣综合征，拟检查
A.血浆皮质醇
B.尿游离皮质醇
C.血皮质醇昼夜节律
D. 小剂量地塞米松抑制试验
E. 大剂量地塞米松抑制试验
『正确答案』A
（1〜3题共用题干）
女，45岁，脸圆、变红1年，体重增加、月经稀发6个月。
查体：BP160/100mmH|g向心性肥胖，皮肤薄，面部座疮较多，下颌小胡须，全身毳毛增多。
腹部、大腿根部可见宽大紫纹。
血钾1.1mmol/L, 空腹血糖15.4mmol/L。
1.该患者最可能的诊断是
A. 原发性醛固酮增多症
B. 原发性高血压
C. 女性男性化
D. 库欣综合征
E. 糖尿病
『正确答案』D
2.定性诊断最主要的检查是
A.大剂量地塞米松试验
B.血ACTH W定
C.小剂量地塞米松试验
D.血皮质醇测定
E.血醛固酮测定
『正确答案』D
3.有助于了解其病因或病变部位的检查是
A. 大剂量地塞米松试验
B.OGTT
C.小剂量地塞米松试验
D.血皮质醇测定
E.血醛固酮测定
『正确答案』A。