特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早
病残率高, 预后差
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临床表现
5. GBS变异型
(2) 急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN)
❖ 发病与AMAN相似 ❖ 病情更严重, 预后差
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临床表现
5. GBS变异型
病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别
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2. 鉴别诊断
(3) 功能性瘫痪
神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等
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治疗
1. 病因治疗
(1) 血浆交换(PE)
每次交换血浆量按
40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算
用5%白蛋白复原血容量
轻、中、重度病人分别做2次/w、4次/w、
1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹
病前1~4周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接 种史
急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻
痹, 危及生命
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临床表现
1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹
Landry上升性麻痹 数日内对称性瘫
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辅助检查
2. ECG异常
➢ 严重病例可见 ➢ 窦性心动过速和T波改变 ➢ QRS波电压增高(自主神经功能异常
所致)
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辅助检查
3. 电生理检查
脱髓鞘病变
运动及感觉神经传导速度减慢--失神经或 轴索变性
早期仅见F波或H反射延迟或消失 (F波异常代表神经近端或神经根损害, 有 助于诊断节段性病变--应检查多根神经)
45~60岁)
我国青壮年和儿童多见 有地区和季节流行趋势
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流行病学
脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴
索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神
经病(AMAN) 空肠弯曲菌感染常与AMAN有关
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病因&发病机制
❖ GBS确切病因不清
❖ 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS
6次/w
禁忌证: 严重感染、心律失常、心功能不
全及凝血系统疾病
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治疗
1. 病因治疗
(2) 免疫球蛋白静脉滴注
成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用 禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度)
IVIG 和 PE是AIDP的一线治疗
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
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Guillain-Barré综合征(GBS)
格林-巴利综合征
Guillain
Barre
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概念
急性或亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关和免疫机制参与
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流行病学
GBS年发病率0.6~1.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(16~25 与
自下肢→上肢, 腱反射减低或消失, 可 累及脑神经
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临床表现 2. 肢体感觉障碍
感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉和关节运动觉通常保存
神经根刺激征--少数病例出现 Kernig征\Lasegue征
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临床表现
3. 脑神经麻痹
轴索损害 远端波幅减低
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辅助检查 4. 腓肠神经活检
可见脱髓鞘和炎性细胞浸润
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1. 诊断
病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍及脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波或 H反射延迟
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2. 鉴别诊断 (1) 低血钾型周期性瘫痪
常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状
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临床表现
4. 自主神经紊乱症状
窦性心动过速、心律失常 体位性低血压、高血压 出汗增多、皮肤潮红 手足肿胀及营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻
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临床表现
5. GBS变异型
(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN)
(3) Fisher综合征
眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失 三联征
(4) 不能分类的GBS
包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少)
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辅助检查
1.CSF蛋白细胞分离
本病特征性表现 (病后2~3周) 蛋白增高而细胞数正常 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L
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治疗
1. 病因治疗
(3) 皮质类固醇
有争议通常认为对GBS无效, 并有不良反应
无条件用IVIG和PE, 可试用 ❖ 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用
5~7d ❖ 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d
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治疗
2. 辅助呼吸
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压<70mmHg可先行气管
病因 病程 肢体瘫痪 呼吸肌麻痹 脑神经受损 感觉障碍 脑脊液 电生理检查
血钾 既往发作史
GBS
多有病前感染史和自身免疫反应 急性或亚急性起病, 进展不超过4周 四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显 可有 可有 可有(末梢型)及疼痛 蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢
正常 无
低血钾型周期性瘫痪
低血钾、甲亢 起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天) 四肢弛缓性瘫 无 无 无感觉障碍及神经根刺激症 正常 EMG电位幅度降低,电刺激可无反 应 低, 补钾有效 常有
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2. 鉴别诊断
(2) 脊髓灰质炎
发热数日后, 体温未完全恢复正常时 出现瘫痪
常累及一侧下肢 无感觉障碍及脑神经受累
❖ 可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有关
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病理
➢神经根、神经节及周 围神经节段性脱髓鞘 ➢ 小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞炎性反应 ➢ 严重者累及轴索
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临床表现（掌握）