高白细胞性急性白血病
小儿高白细胞性急性白血病
小儿
广东省人民医院儿科血液肿瘤区沈亦逵
【概述】
急性白血病（AL）患者外周血白细胞总数≥100×109/L时称为高白细胞性急性白血病（hyperleukocvtic acute leukemia，HLAL），约占急性白血病的5%～20%。

在儿童的HLAL 中，ALL占较多数，其中以T细胞型ALL较多见。

小于2岁多见。

HLAL患者早期有高粘血症，白血病细胞淤塞于小动脉和微循环中引起小血管栓塞，以脑及肺循环为主，常出现“白细胞淤滞综合征”。

化疗过程中大量白血病细胞死亡，易引起“肿瘤细胞溶解综合征”。

其起病急骤，进展迅速，缓解率相对较低，早期死亡率高，易复发，预后不良，属急性白血病中的高危类型。

有作者提出HLAL是难治性急性白血病的指标，也有人认为尚不能以此定论，要结合其它因素如年龄、合并症的发生及对治疗的反应等。

【临床特点】
HLAL起病急，脏器出血多，肿瘤负荷大，髓外脏器浸润明显，部分患者伴脏器功能异常。

除具有急性白血病共同的临床表现外还有特殊的临床征象。

⒈白血病细胞淤滞综合征：大量白血病细胞在脑、肺微血管内聚集、淤滞，形成瘤栓，压迫或浸润血管壁，阻塞管腔，影响脑、肺循环，造成组织、细胞缺血缺氧，极易导致脑出血和呼吸窘迫综合征。

表现中枢神经系统症状和（或），呼吸急促、低氧血症、肺部浸润、呼吸衰竭等症状，可在短期内死亡。

⒉肿瘤细胞溶解综合征：强烈化疗后致大量白血病细胞溶解，血中核酸及嘌呤代谢产物增加，尿酸比正常高出3～5倍，引起高尿酸血症、尿酸性肾病等，出现少尿，高血钾、高血磷，伴肾功能异常。

ALL较AML多见。

⒊消耗性凝血病综征：白血病细胞溶解后释放出大量组织工作凝血物质或癌性促凝物质，可引起DIC，导致广泛出血。

【实验室检查】
⒈血象：血WBC≥100×109/L，有些可高达500×109/L，Hb降低，血小板计数降低。

⒉DIC指标：血浆纤维蛋白原降低，3P试验阳性，D-二聚体增高等。

⒊胸部X线检查：肺部可有白血病浸润征象。

⒋白血病细胞免疫分型（骨髓或外周血）：ALL以T细胞型多见。

⒌监测血尿酸、磷、钙、钾、肌酐等。

⒍眼底检查：可有视乳头水肿，视网膜微血管栓塞、出血等。

【治疗要点】
由于HLAL有其特殊的临床特征，因此，在治疗的方法和策略上有别于其他的AL。

⒈一般治疗：①降低颅内压，预防和减少脑出血。

可使用20%甘露醇0.25～0.5g/kg·次，q12h×3～5天。

②水化：每日需静脉补液体2000～3000ml/m2，以降低血液粘稠度，此时需注意电解质紊乱。

③碱化尿液：预防高尿酸性肾病。

口服小苏打及静脉滴注5%碳酸氢钠，每次3～5mg/kg，防止尿酸结晶阻塞肾小管。

④减少血尿酸，预防高尿酸血症，口服别嘌呤醇10mg/kg·d，分2次服用。

⑤供氧以减轻缺氧。

⑥避免过多输注红细胞，以免血粘稠度过高。

可适当使用复方丹参注射液、低分子右旋糖酐以疏通微循环。

⑦纠正凝血紊乱，防治DIC，可适当使用小剂量肝素预防出血。

⒉尽快减少白细胞，以防白细胞淤滞：①可选用单采白细胞术（leukopheresis）：应用血细胞分离机减少患者血中大量白血病细胞，减轻高白细胞淤滞，并促使静止期细胞进入增殖期，有利于化疗药物杀灭作用。

经14次单采术后，当WBC低于单采前1/3时即可进行化疗。

②换血疗法，可将白细胞总数减少1/41/3。

小婴儿以换血疗法为宜，交换血总量为
100~150ml/kg。

⒊在应用上述措施的同时，加用小剂量化疗。

ALL患者口服强的松，每日60mg/m²，或加VCR1.5mg/m2静注一次，也可把强的松换成地塞米松，每日6~8mg/m2，每日2次静脉注射；AML患者给予羟基脲每日20~30mg/kg，口服；以上述温和的方案使血白细胞逐渐下降至<50×109/L，然后再作标准化疗。

6．其它可应用甘露醇0.5g/kg，q12h静脉快速滴注，以降颅内压，预防和减少颅内出血。

⒋化疗：经上述处理WBC（30～50）×109/L时间，按高危型ALL方案或高危型AML方案治疗。