案例分析
新疆医科大学第一附属医院
The First Affiliated Hospital of Xinjiang Medical University
辅助检查：
• 【辅助检查】 1.（1）血常规： RBC2.68×1012/L,、 Hb52g/L,,WBC5.5×109/L,,Plt196×109/L ,红细胞平均体积（MCV）72fl（正常值 82~98fl），红细胞平均血红蛋白含量（ MCH）23pg（正常值27~34pg），红细胞平 均血红蛋白浓度（MCHC0.27（0.32~0.36） 。
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• (4) 蛋白生成障碍性贫血：有家族史，特殊 面容、如额部隆起，颧高，鼻梁塌陷，两眼 距增宽，X线颅骨摄片可见颅骨内外板变薄， 板障增宽；肝脾明显增大；血涂片可见红细 胞大小不等、形状不一、可见靶形红细胞和 有核红细胞；HbF、HbA2或HbH,、HbBarts升 高。该患儿虽皮肤粘膜苍白，但无以上特殊 面容，肝脾仅轻度肿大，无贫血家族史，外 周血涂片未见靶形红细胞，故可排除该诊断 。
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病史特点：
• (2)RBC、Hb下降，以Hb下降为主；MCV、 MCH、MCHC均下降，外周血涂片显现小细胞 低色素；血生化示SF、SI,、TS降低而TIBC 、FEP升高；骨髓象活跃，以中、早幼白细 胞增生为主，各期红细胞均较小，Hb含量 少。
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鉴别诊断
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鉴别诊断：
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辅助检查：
• （2）外周血涂片：红细胞大小不等，以小 细胞为主，中央淡染区扩大。（3）骨髓象 ：增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主 ，各期红细胞均较小，血红蛋白含量极少 ，未见原始及幼稚细胞。（4）血生化：血 清铁蛋白（SF）10mg/L（正常值18~91mg/L ），血清铁（SI）7.8mmol/L（正常值 12.8~31.3mmol/L），总铁结合力（TIBC） 70.8mmol/L（正常值0.15），红细胞游离 原卟啉（FEP）1.1mmol/L（正常值：小于 新疆医科大学第一附属医院 0.9mmol/L. 胸片未见异常。
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体格检查：
• 查体分析：(1)要着重检查皮肤、粘膜、甲床 及肝脾淋巴结等部位。贫血外貌伴特殊面容， 如额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、两眼距增宽， 肝脾明显增大，应考虑蛋白生成障碍性贫血；
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• 早期即出现进行性苍白、虚弱无力，伴发 热、鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜、出血 点，肝脾淋巴结肿大，要考虑急性白血病 。
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体格检查及辅助检查：
• (2)体格检查及辅助检查应主要侧重于与贫 血的鉴别：患儿的全身皮肤粘膜、口唇及 甲床苍白，多考虑营养性贫血，指甲扁平 或凹陷常为缺铁性贫血特征之一；如皮肤 出现瘀点、瘀斑常提示血小板减少性紫癜 、再障、白血病等；
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输入的正常 RBC
RBC变小，淡染区 扩大
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• (2) 铅中毒性贫血：为小细胞低色素贫血 ，红细胞中可见嗜碱性点彩，铅对机体的 毒性作用涉及机体的多个系统和器官而出 现多系统的临床表现。该患儿主要表现为 皮肤粘膜苍白，易疲劳，不爱活动，食欲 差等，神经系统、消化系统、泌尿系统等 其他系统的异常表现，如需进一步鉴别， 必要时应检查血清铅及摄X线长骨片加以鉴 别
• (1) 铁粒幼红细胞贫血：表现为皮肤粘膜 不同程度的苍白或轻度黄疸，可伴轻度肝 脾肿大，实验室检查可见小细胞低色素性 贫血，但SI、SF、TS升高及骨髓片出现大 量环形铁粒幼红细胞。该患儿SI、SF、TS 下降；骨髓片未见环形铁粒幼红细胞，故 不符合该诊断
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• (5) 急性白血病：早期即出现进行性苍白， 以皮肤和口唇粘膜较明显，随着贫血加重，可 出现活动后气促，虚弱无力等症状，半数以上 的患者可有发热、鼻出血、牙眼出血和皮肤紫 斑或淤点，大多数患儿有肝脾淋巴结肿大；血 象可见较多原始及幼稚细胞，骨髓象可见白血 病细胞极度增生。该患儿虽有贫血的临床表现 ，但无发热、鼻出血、牙龈出血及皮肤紫癜或 瘀点，血象未见原始及幼稚细胞，骨髓象未见 白血病细胞，故可基本排除白血病。
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治疗原则
• 一般（支持）治疗
• 饮食，防治感染、心功能不全
• 去除病因
• 输血（浓缩红细胞）
• 缺铁性贫血病情发展缓慢，补铁起效快，
一般不需输血
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• 。 (3) 肺含铁血黄素沉着症：常表现为反 复咳嗽，发作性苍白、乏力，伴咯血、呕 血、痰中带血；外周血象显示小细胞低色 素性贫血；X线胸片肺部可见网点状阴影， 痰液或胃液中可发现含铁血黄素细胞。该 患儿无上述临床表现，X线胸片正常，故不 符合该诊断，必要时应进行痰液检查明确 有无含铁血黄素细胞，进一步加以鉴别。
红系胞浆少，染色偏蓝
铁粒rbc
细胞外铁少（0~+）、铁粒细胞小于15%
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病史特点：
• 1.诊断：营养性缺铁性贫血 • 2.诊断依据：(1)患儿早产，出生体重低， 母乳喂养、未实时添加辅助食物，早期表 现为烦躁不安和注意力不集中，易疲倦， 不爱运动，食欲差；生长发育落后，精神 欠佳，皮肤粘膜苍白，心率偏快，心前区 可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，肝脾淋巴 结轻度肿大。
案例分析
新疆医科大学第一பைடு நூலகம்属医院
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病史采集应询问哪些内容：
• (1)病史采集应着重询问出生史、喂养史，寄 生虫感染史，服药史如氯霉素、细胞毒性药物 均可引起再障，磺胺类、伯氨喹琳可诱发G-6PD缺陷症的患儿发生急性溶血；是否有引起贫 血的慢性疾病，如慢性感染、肝肾或内分泌疾 病、自身免疫性疾病、风湿病等。有否存在胃 肠道潜在出血的疾病，如消化性溃疡、麦克尔 憩室等引起的慢性出血性贫血。
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• 贫血伴有神经系统症状要考虑营养性巨幼 细胞贫血；单纯表现为皮肤粘膜苍白，肝 脾、淋巴结轻度肿大者首先考虑营养性缺 铁性贫血
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病史补充
• 【体格检查】 1.T36.5℃,P128次/分， R20次/分，BP90/60mmHg,体重7kg,身高 65cm.神清，精神欠佳，前囟 1.2cm×1.2cm;双颈后各触及三枚 0.4cm×0.4cm的淋巴结、活动、无粘连及 压痛；皮肤粘膜苍白、以口唇和甲床明显 ，心率128次/分，心律齐，心前区可闻及 II级收缩期吹风样杂音；双肺未闻干湿啰 音；轻度舟状腹，皮脂0.4cm,肝肋下2cm、 质软，脾肋下1.5cm,质软，神经系统检查 未发现异常。
诊断分析：
