包括： 1 边缘叶脑炎 认知功能障碍是最主要的特征 ，表现为进 行性痴呆和严重记忆功能障碍，近事记忆为主，可有精神 症状、癫痫、肌阵挛.CT多无异常发现，MRI早期可见单 或双侧颞叶海马部Ｔ2加权高信号灶,晚期可见脑萎缩． 2 脑干炎 表现为眩晕、眼球震颤、复视、构音障碍、吞 咽困难等 3 脊髓炎 极少单独存在，可见慢性进行性对称或不对称性 肌无力、肌萎缩、上肢多见。 最常见的是小细胞肺癌。血清和脑脊液中可检测出一种抗 神经细胞核的自身抗体，称为抗-Hu抗体 (Ⅰ型抗神经元抗 核抗病
类似亚急性起病的横贯性脊髓炎，主要见 于胸髓，首发双下肢无力及感觉异常，迅 速上升至颈胸段，表现截瘫或四肢瘫，伴 膀胱直肠功能障碍。常因呼吸肌受累而危 及生命，多于2-3月内死亡。相应脊髓节段 MRI可见病变节段脊髓肿胀，脑脊液多正常。 多并发于小细胞肺癌、淋巴瘤等。

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临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接头 表现为LambertEaton肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、僵人 综合征。
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副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌
病理改变Purkinje细胞脱失，变性

在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清
或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体
神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，PNS)
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副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome， PS)是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群， 它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症 状，而非癌肿直接侵犯该组织和器官。神 经或/及肌肉系统受其影响所引起的一组临 床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome， PNS)
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副肿瘤性斜视性眼肌阵挛综合征
眼部表现无节律、不自主、多方向持续性眼球 震颤，睡眠时仍然存在，注视物体时加强。同时 伴躯干和四肢肌阵挛，常伴小脑综合征及脑干广 泛损害。病程可有自发缓解。激素治疗有效。多 早于癌肿出现，头部CT及MRI检查正常。部分患 者MRI可发现中脑后部、小脑蚓部或脑桥T2加权 像异常信号。病人血清中有抗Ri抗体(Ⅱ型抗神经 元抗核抗体)。儿童期发病者常见于神经母细胞瘤， 成年后发病者多见于肺癌及乳腺癌。
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它可影响神经系统的任何一个部位，大脑 皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉 接头及肌肉均可受累。 病理改变差异悬殊， 轻则光学显微镜下无异常发现(如LEMS)， 重则神经元轻度脱失(大多数为PCD)，进而 发展为神经系统的广泛炎症(如PEM)

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约1%的癌肿患者出现PNS,50%以上病例为 肺癌所致,也可见于卵巢癌、淋巴瘤等多种癌肿,这 也提示临床筛查癌肿时应有所侧重。
癌性周围神经病
1亚急性感觉神经元病(subacute sensoryneuropathies)亚急性起病，首发症 状通常是某一肢体远端或双足麻木或感觉 缺失，也可为刀割样疼痛。数日后累及双 侧肢体近端，躯干及面部、头皮、口腔及 生殖道粘膜。检查见各种反射消失，肌力 相对正常，提示感觉神经节炎或神经根炎。
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亚急性感觉神经元病特征是所有感觉均严 重受损，患者常有严重肢体深浅感觉消失，可 因感觉性共济失调卧床不起，也可有手足徐动 样动作。自主神经功能障碍常见，如便秘、干 燥综合征、直立性低血压。
机制未明，有以下学说： 1肿瘤分泌的神经毒素 2肿瘤和神经系统之间对某种重要物质的竞争。如
巨大的腹膜后肉瘤可消耗大量糖而致低血糖性脑 病 3机会性感染。肿瘤如淋巴瘤或治疗可使患者的免 疫系统受到抑制，从而导致机会性感染。最好的 例子就是乳头多瘤空泡病毒感染导致的进行性多 灶性白质脑病。 4自身免疫反应。较为推崇
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进行性多灶性白质脑病(progressive muhifocal leucoencephalopathy，PML)
唯一证实的由癌肿引起的机体免疫功能低 下而致乳头多瘤空泡病毒机会性感染，导 致中枢神经系统亚急性脱髓鞘性的疾病。 中年发病，男性多见，临床症状及体征取 决于病灶部位及数目，常有精神症状，智 能减退，共济失调、瘫痪及锥体外系症状， 晚期可昏迷。脑脊液一般正常，头CT示皮 质下白质多数低密度灶。MRI显示皮质下白 质长T2信号，确诊依靠脑活组织检查。多 发于淋巴瘤及免疫功能低下者。
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癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
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急性或亚急性(一般少于6个月)的小脑功能障碍，多以 步态不稳为首发发症状,迅速出现的四肢及躯干的共济失 调，伴有严重的构音障碍， 眼球震颤则少见.

脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正
常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗
体可呈阳性。
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副肿瘤性脑脊髓炎(paraneoplastic eneephalomyelitis，PEM)
副肿瘤综合征出现明显的临床症状可发生在 肿瘤发现之前、之后或与之同时发生，它们的出 现几乎均预示预后不良。其病程和严重程度与原 发恶性肿瘤的病程和恶性程度并无相关的联系.
约1／2的患者出现神经系统症状时，原发性 癌肿尚处于可根治阶段，因而临床早期诊断对于 及时发现和治疗癌肿至关重要。
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病因及机制