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中国癫痫临床诊疗指南


• 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)
复杂部分性发作
• 仅表现为意识障碍
• 表现为意识障碍和自动症
常见的自动症包括: 口咽自动症(发作12) 、多动性自动症(发作13) (发作14) (发作15)
• 简单部分性发作演变为复杂部分性发作
癫痫综合征
• Rasmussen 综合征
• 青少年肌阵挛癫痫( juvenile myoclonic epilepsy )
• 觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 • 肌阵挛失神癫痫 • 全面性癫痫伴热性惊厥附加症
癫痫综合征
• 颞叶癫痫
• 额叶癫痫 • 顶叶癫痫 • 枕叶癫痫 • 常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫 • 家族性颞叶癫痫
中国癫痫临床诊疗指南
中国抗癫痫协会
癫痫的诊断
癫痫的诊断(基本要求)
• 熟练掌握
癫痫发作和癫痫的定义 癫痫发作的分类和表现 癫痫综合征的基本分类 癫痫诊断的原则和要点

掌握
各种辅助检查对癫痫诊断的应用价值 癫痫和神经科常见发作性疾患的鉴别诊断 癫痫常见的病因诊断, 难治性癫痫的定义和诊断

了解
各种少见的癫痫发作及综合征 2001年ILAE癫痫发作和癫痫诊断方案的建议
晕厥
诱因
精神紧张、焦虑、疼痛等
癫痫
无上述诱因
体位
主要症状 伴随症状
站立或坐位
各种体位
意识丧失,无明显抽搐,肌 意识丧失,强直阵挛发作, 张力不高 肌张力强直 面色苍白,两眼微睁或闭着 面色青紫,两眼上翻,出汗 大汗,心率减慢舌咬伤及尿 不明显常伴舌咬伤及尿失禁 失禁罕见 非特异性慢波 多正常,可有慢波 癫痫样放电 多呈爆发性异常
• 眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus):眼睑肌阵挛往往是突 发性,节律性的快速眼睑肌阵挛抽动,每次发作中往往 有三次以上的眼睑抽动,并且可以伴有轻微的意识障碍 (发作21)
• 痴笑发作(gelastic seizures):为发作性的发笑,内 容空洞
癫痫综合征的定义
癫痫综合征:由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫 现象(根据发病年龄、发作类型、EEG及病因),其具有 独特的临床特征,病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001) 癫痫病或癫痫性疾病 癫痫性脑病 良性癫痫综合征 反射性癫痫综合征 特发性癫痫综合征 症状性癫痫综合征 可能的症状性癫痫综合征(隐源性)
表现为发作性的突发倒地,并不是一种具体的发作类型(发作17)
• 反射性发作(reflex seizure):
每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的 临床和电生理特征,但发作形式可能多样(发作18 )
新的癫痫发作类型(ILAE 2001)
• 肌阵挛失神(myoclonic absence seizures):表现为失神 发作,同时伴有肢体的肌阵挛动作(发作20) • 负性肌阵挛(negative myoclonus):没有预先的肌阵挛 而出现的强直性肌肉活动的中断,时间小于500毫秒
因资料不全而不能 分类的发作以及所 描述的类型迄今尚 无法归类者
• 特殊的发作形式或类型
癫痫发作的分类
• 全面性发作(generalized seizures)
• 部分性发作(partial seizures)
• 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
特殊的发作形式或者类型
• 跌倒发作(drop attack):
• 常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作
• 自主神经性发作
• 精神性发作
精神性发作
• 发作性情感障碍
• 发作性记忆障碍
• 发作性认知障碍 • 发作性错觉 • 发作性结构性幻觉
部分性发作
• 简单部分性发作(simple partial seizure, SPS) • 复杂部分性发作(complex partial seizure, CPS)
发作时EEG 发作间期EEG
癫痫的鉴别诊断
• 晕厥
• 短暂性脑缺血发作 • 癔病性发作
• 偏头痛
• 睡眠障碍 • 生理性发作性症状 • 器质性疾病引起的发作性症状 • 其他
特殊类型的综合征
• 进行性肌阵挛癫痫(progressive myoclonic epilepsies)
• 反射性癫痫(reflex epilepsies)
• 边缘叶癫痫和新皮质癫痫 (limbic epilepsies and neocortical epilepsies) (新概念) • 癫痫性脑病 (epileptic encephalopathies) (新概念)
起源:海马-杏仁核(颞叶内侧)、额叶、颞叶外侧皮质
部分性发作
• 简单部分性发作(simple partial seizure, SPS)
• 复杂部分性发作(complex partial seizure, CPS)
• 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)
• 部分性发作(partial seizures) • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
部分性发作
• 简单部分性发作(simple partial seizure, SPS) • 复杂部分性发作(complex partial seizure, CPS)
• 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)
癫痫综合征
• 失神癫痫(absence epilepsy)
• 儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波(benign childhood epilepsy with centrotemporal spike)
• 儿童良性枕叶癫痫(benign childhood occipital epilepsy) • 获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia) • 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫(ECSWS/ESESS)
• 强直发作(tonic seizure) (发作3)
• 阵挛发作(clonic seizure) (发作4) • 肌阵挛发作(myoclonic seizure)(发作5) • 痉挛发作(spasms)(发作6) • 失张力发作(atonic seizure)(发作7)
癫痫发作的分类
• 全面性发作(generalized seizures)
• 运动性发作
• 感觉性发作
• 自主神经性发作 • 精神性发作
感觉性发作
• 躯体感觉性发作
• 视觉性发作
• 听觉性发作
• 嗅觉性发作
• 味觉性发作 • 眩晕性发作
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作
• 自主神经性发作
• 精神性发作
自主神经性发作
• 症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感,“气往上冲”的感 觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖 毛等 • 单纯自主神经性发作极为少见,常常是其他发作的伴随 症状 • 可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等
病史采集
• 病史资料
• 体格检查
• 辅助检查 • 其他实验室检查
其他实验室检查
• 血液学检查 • 尿液检查
• 脑脊液检查
• 遗传学检查 • 其它的检查
癫痫的鉴别诊断
癫痫的鉴别诊断
• 晕厥
• 短暂性脑缺血发作 • 癔病性发作 • 偏头痛 • 睡眠障碍
• 生理性发作性症状
• 器质性疾病引起的发作性症状 • 其他
继发全面强直阵挛发作
• 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分 性发作的范畴 (发作16) • 鉴别:
– – – – – 有无先兆 抽搐的表现 楞神 自动症 EEG
癫痫发作的分类
• 全面性发作(generalized seizures)
• 部分性发作(partial seizures)
• 难以分类的发作
癫痫诊断流程图
具有发作症状的病人 病史采集、体格检查及相关检查 常规EEG检查 癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征分类 病因 不确定 须做录像脑电/动态 脑电长程监测或随访 非癫痫发作
影像学检查等
伴随状态的评估(根据条件选择性进行)
病史采集
• 病史资料
• 体格检查
• 辅助检查 • 其他实验室检查
癫痫发作的分类
• 全面性发作(generalized seizures) • 部分性发作(partial seizures)
• 难以分类的发作
• 特殊的发作形式或者类型
全面性发作
• 强直-阵挛性发作(generalized tonic-clonic seizure) (发作1)
• 失神发作(absence seizure) (发作2)
癫痫综合征
• 良性婴儿肌阵挛癫痫(benign myoclonic epilepsy in infancy) • 婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet 综合征) • 婴儿痉挛(West综合征) • Lennox-Gastaut 综合征(LGS)
• 肌阵挛-站立不能性癫痫(epilepsy with myoclonic astatic seizures)
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
辅助检查
• EEG
• 电子计算机X线体层扫描 (CT) • 磁共振成像(MRI) • 单光子发射计算机断层扫描(SPECT) • 正电子发射断层扫描(PET)
• 磁共振波谱(MRS)
• 功能核磁共振(fMRI) • 脑磁图(MEG)
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