第二部分生物能学和代谢§13.1 脂肪代谢1 脂类概述2脂肪动员3甘油的氧化4脂肪酸的氧化5酮体的生成与利用6脂肪酸的合成7脂肪的合成By Wang Ziiffeng 第二部分生物能学和代谢➢脂类的分类与结构：脂肪：甘油三酯脂类磷脂鞘脂糖脂类脂胆固醇胆固醇脂By Wang Z iiff eng第二部分生物能学和代谢脂肪作为储能物质的优缺点:➢脂肪具有高度还原性，彻底氧化释放的能量是同等重量的糖或蛋白质的两倍多。

➢脂肪具有高度疏水性，因而不会增加细胞胞浆的渗透压，也不会因水化增加额外的重量。

但消化需要乳化，运输需要其他蛋白质协助。

➢脂肪具有化学惰性，不易产生副反应。

但C-C键的断裂需要激活。

By Wang Z iiff eng 第二部分生物能学和代谢§13.1 脂肪代谢1 脂类概述2 脂肪动员3甘油的氧化4脂肪酸的氧化5酮体的生成与利用6脂肪酸的合成7脂肪的合成By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢第十三节脂肪酸的氧化及合成§13.1 脂肪代谢§13.2 膜脂、类固醇血浆脂蛋白的代谢By Wang Z iiff eng第二部分生物能学和代谢第十三节脂肪酸的氧化及合成By Dr.Wang2008.08By Wang Z iiff eng历年真题讲解一、填空题17．糖尿病是由于胰岛素绝对不足或相对不足而导致的，从生物化学的角度来说糖原病病人血中除了血糖水平升高外，水平也升高。

（07）答案：甘油三酯By Wang Ziiffeng 第二部分生物能学和代谢§13.1 脂肪代谢1脂类概述2脂肪动员3 甘油的氧化4脂肪酸的氧化5酮体的生成与利用6脂肪酸的合成7脂肪的合成By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢甘油的氧化：➢主要部位在肝、肾、肠。

➢甘油氧化通过三步反应转化为3-磷酸甘油醛。

➢脂肪和骨骼肌组织中甘油激酶活性很低，所以不能很好地利用甘油。

By Wang Ziiffeng 第二部分生物能学和代谢§13.1 脂肪代谢1脂类概述2脂肪动员3甘油的氧化4 脂肪酸的氧化5酮体的生成与利用6脂肪酸的合成7脂肪的合成第二部分生物能学和代谢脂肪动员：➢指脂肪组织中脂肪在激素的调节下，被一系列脂肪酶水解为脂肪酸和甘油，然后释放进入血液，脂肪酸以与血清白蛋白非共价结合的方式运输到其它组织利用的过程。

By Wang Z iiff eng 第二部分生物能学和代谢激素敏感的脂肪酶脂肪动员的激素调节By Wang Ziiffeng限速酶β第二部分生物能学和代谢第二部分生物能学和代谢第二阶段：长链脂酰CoA进入线粒体：➢在肉碱脂酰移位酶Ⅰ的催化下，以脂酰肉碱的形式进入线粒体，在线粒体基质，脂酰肉碱在肉碱脂酰移位酶Ⅱ的催化下，重新生成脂酰CoA。

这是脂肪酸-氧化的限速步骤。

➢丙二酸单酰CoA是肉碱脂酰移位酶Ⅰ的抑制剂。

By Wang Ziiffeng长链脂酰CoA进入线粒体的过程By Wang ZiiffengBy Wang Z ii f f e ng第二部分生物能学和代谢肉碱缺乏症和肉碱脂酰移位酶缺乏症：属常染色体遗传病。

影响器官主要是肌肉、肾脏、心脏等。

症状从中等程度的肌肉疼痛、痉挛到严重的肌肉坏死。

By Wang Z iiff eng 第二部分生物能学和代谢第三阶段：β-氧化：➢所有脂肪酸β-氧化的酶都是线粒体酶。

➢ -氧化每一轮循环是脱氢、水化、再脱氢和硫解四个重复步骤，生成1个乙酰CoA、1个少2C的脂酰CoA以及1个NADH、1个FADH2。

➢按软脂酸计算，经过7轮反应，生成8个乙酰CoA、7个NADH和7个FADH2。

软脂酸的氧化可产生106ATP。

By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢第一阶段：脂肪酸的活化：➢脂肪酸与HSCoA结合生成脂酰CoA的过程。

脂酰CoA合成酶RCOOH+ATP+HSCoA RCO~SCoA+AMP+PPiMg2+➢催化反应的是脂酰CoA合成酶。

2Pi➢在细胞内分别有内质网脂酰CoA合成酶和线粒体脂酰CoA合成酶，前者活化12个碳原子以上的长链脂肪酸，后者活化中链或短链脂肪酸。

By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢饱和偶数碳脂肪酸的氧化：➢部位: 以肝脏和肌肉组织最为活跃。

➢整个过程可分为三个阶段：第一阶段：脂肪酸的活化；第二阶段：长链脂酰CoA进入线粒体；第三阶段：β-氧化。

By Wang Ziiffeng物能学和代谢第二部分 生物能学和代谢单不饱和脂肪酸的β-氧化：➢ 额外需要烯酰CoA 异构酶，使顺式ρ3双键转变为反式ρ2双键。

By Wang Ziiffeng第二部分 生十二碳烯酰CoA烯酰CoA 异构酶By Wang Ziiffeng第二部分 生物能学和代谢多不饱和脂肪酸的β-氧化：➢ 除烯酰CoA 异构酶外，还需2,4-二烯酰CoA 还原酶（NADPH 作为辅酶） ，将反ρ2-顺ρ4结构转变为反ρ3结构。

By Wang Z iiff eng第二部分 生物能学和代谢2,4-二烯酰CoA 还原酶烯酰CoA 异构酶By Wang Ziiffeng烯酰CoA 异构酶第二部分 生物能学和代谢By Wang Ziiffeng第二部分 生物能学和代谢有3种催化不同链长的酶脱氢烯酰CoA立体专一性水化立体专一性再脱氢硫解By Wang Z iiff eng物能学和代谢第二部分生物能学和代谢Vit B12在动植物中不能合成，只有一些种类的微生物能合成。

健康人每天只需要少量的Vit B12。

如果由于吸收障碍缺乏Vit B12，就会导致恶性贫血，出现红细胞减少、血红蛋白水平降低和一些中枢神经系统的功能紊乱等症状。

在一些病例中，服用大剂量Vit B12可减轻这些症状。

By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢动物过氧化物体/植物乙醛酸体中脂肪酸的β-氧化：➢途径与线粒体的相似，但不完全相同。

FADH2的电子直接传递给O2，生成H2O2，H2O2马上转化为H2O和O2。

能量以热量形式散发，而不是储存于ATP中。

➢哺乳动物过氧化物体产生的乙酰CoA进入胞浆，用于合成其他代谢产物，如胆固醇等。

因此，当高脂肪膳食时，肝脏过氧化物体中脂肪酸β-氧化的酶合成增加，产生的乙酰CoA主要用于合成胆固醇，其余部分进入线粒体。

By Wang Z iiff eng第二部分生物能学和代谢➢植物中脂肪酸β-氧化只发生在叶组织的过氧化物体以及种子的乙醛酸体中（植物线粒体不存在β-氧化的酶）。

这一途径的生物学意义是利用脂肪提供生物合成的前体，特别是在种子的发芽过程。

➢β-氧化的酶在线粒体和过氧化物体中组织的形式不同。

在线粒体中，各个酶是分离的，而在过氧化物体中，以复合体形式存在。

第二部分生物能学和代谢脂肪酸的α-氧化：➢反应过程β αR-CH-CH2-COOH R-CH-CH-COOH R-CH-COOH+CO2 CH3 CH3OH CH3➢对降解支链脂肪酸（如哺乳动物中植烷酸降解）有重要作用。

By Wang Z iiff eng第二部分生维生素B12是其辅酶D－甲基丙二酸单酰CoA甲基丙二酸单酰CoA变位酶丙酰辅酶A的By Wang Ziiffeng 氧化L－甲基丙二酸单酰CoA第二部分生物能学和代谢奇数碳脂肪酸的β-氧化：➢奇数碳脂肪酸存在于许多植物、海洋生物、石油酵母等生物体中。

➢奇数碳脂肪酸经β-氧化可生成丙酰CoA。

➢丙酰CoA经过三步反应，转化为琥珀酰CoA ，进入三羧酸循环，进一步可转变为其他物质。

此途径是丙酸代谢的途径之一（丙酸代谢的另一途径是生成乙酰CoA ）。

➢V it B12是甲基丙二酸单酰CoA变位酶的辅酶。

By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢§13.1 脂肪代谢1脂类概述2脂肪动员3甘油的氧化4脂肪酸的氧化5 酮体的生成与利用6脂肪酸的合成7脂肪的合成By Wang Ziiffeng 第二部分生物能学和代谢酮体的生成和利用：➢在肝脏中，脂肪酸经β-氧化生成的乙酰CoA，转变为乙酰乙酸、β羟丁酸和少量丙酮，这三种物质统称为酮体。

这种现象在饥饿或糖尿病状态下尤为明显。

酮体是肝脏向肝外组织输出能量的一种方式。

➢酮体的生成部位在肝细胞线粒体。

HMG-CoA 合酶催化的是限速步骤。

➢酮体的利用指酮体在肝外组织重新转化为乙酰CoA 。

By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢丙酮乙酰乙酸By Wang Ziiffengβ-羟丁酸历年真题讲解一、填空题25．脂肪酸经β氧化生成的乙酰辅酶A，转变为乙酰乙酸、羟丁酸和少量丙酮，这三种物质被称为。

（06）答案：酮体By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢脂肪酸的ω-氧化：➢脊椎动物作用部位：肝肾内质网中。

➢碳原子少于12的脂肪酸的氧化途径。

通常为C10 或C12的脂肪酸。

➢石油酵母降解烃或脂肪酸的作用机理。

➢催化第一步羟化反应的是混和功能氧化酶( or 羟化酶, or 单加氧酶)。

混和功能氧化酶由细胞色素P-450还原酶和细胞色素P-450组成，在肝和肾上腺的微粒体中含量最多。

By Wang Ziiffeng历年真题讲解一、填空题4．高等生物中，脂肪酸降解的主要途径是β- 氧化作用，但对于支链脂肪酸来说其降解还需要作用的协助。

（07）答案：α-氧化11．对动物而言，脂肪酸β-氧化途径除了存在于线粒体，还存在于，但两者有些差异。

（07）答案：内质网By Wang Z iiff eng历年真题讲解一、填空题8、长时间饥饿时，脑细胞会转向利用提供能量。

（08）考点：答案：酮体By Wang Z iiff eng 第二部分生物能学和代谢§13.1 脂肪代谢1脂类概述2脂肪动员3甘油的氧化4脂肪酸的氧化5酮体的生成与利用6 脂肪酸的合成7 脂肪的合成By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢➢脂肪酸合成部位在胞浆中。

➢脂肪酸合成在肝脏、脂肪组织特别活跃。

➢脂肪酸合成的碳源是乙酰CoA。

乙酰CoA提供最初的两个C原子，以后延长的2C单位由乙酰CoA的活化形式: 丙二酸单酰CoA提供。

➢脂肪酸合酶只合成软脂酸（C16），进一步的延长和去饱和由其他酶体系完成。

By Wang Z iiff eng第二部分生物能学和代谢软脂酸的合成可分为3个步骤:① 乙酰-CoA从线粒体运输到胞浆。

② 丙二酸单酰CoA的生成。

③ 脂肪酸碳链的延伸。

By Wang Z iiff eng第二部分生物能学和代谢➢酮体过量产生可造成酮血症、酮尿症。

正常代谢时血尿酮体含量很少。

在饥饿、糖尿病等异常情况下，酮体大量产生。

当超过肝外组织所能利用的限度时，血尿酮体含量升高。