辅助检查及诊断
辅助检查及诊断
辅助检查及诊断
治疗及预后
治疗及预后
系统性JXG： 一般采取综合疗法。包括糖皮质激素和化疗药物，如糖
皮质激素、长春新碱、甲氨蝶呤、依托泊苷等。一般联合用 药可减少皮肤病灶，大部分都能完全缓解和消除。
louin等用长春新碱连续治疗52周可完全缓解婴儿JXG双 眼肌受累。
幼年性黄色肉芽肿
报告人：魏阳 指导老师：刘林嶓
幼年性黄色肉芽肿
1.概述 2.病因及发病机制 3.临床表现及分类 4.辅助检查及诊断 5.治疗要点及预后
11月27日门诊：患儿，女，2岁，诊断为 “幼年性黄色肉芽肿”。
概述
又称痣性黄色内皮细胞瘤或幼年性黄瘤 一种良性组织细胞增生症（非LCH） 婴幼儿或儿童，中位年龄2岁；10%-20％患者出生时可出
近期有报道联合氯脱氧腺苷和阿糖胞苷使JXG伴随血液 功能障碍完全缓解，24个月和31个月后没再复发。
Meshkini等用糖皮质激素联合长春新碱和甲氨蝶呤治疗 大脑多灶性JXG。3个月后病情好转，13个月后所有损害消失
治疗及预后
治疗及预后
临床表现及分类
皮肤型幼年性黄色肉芽肿
临床表现及分类
眼部超声，显示左侧角膜及部分 虹膜可见低回声结节样增生，角膜回 声弥漫性增强。
多系统损害：肺、肝睾丸、中枢神经系统等。
图6，胸部轴面CT扫描显 示左肺野内散在，多发， 大小不等结节影。
图10，颅脑增强轴面 T1WI显显示左侧基底 节区异常强化信号灶。
辅助检查及诊断
辅助检查及诊断
组织病理：金标准 早期病变显示真皮密集的单晶形组织细胞浸润，后期病
变包含泡沫细胞、Touton巨细胞、异物巨细胞与中性粒细胞 、淋巴细胞、嗜酸粒细胞和少见的肥大细胞浸润。晚期纤维 化。
Touton巨细胞是吞噬了脂质的多核巨噬 细胞，而吞噬了脂质的单核巨噬细胞则为泡 沫细胞(Foam cell)。Touton巨细胞的特点是 细胞巨大，胞核圆形、较多呈环状，分布在 细胞中间带(不是在外周)，而且环状细胞核 外周的胞浆呈泡沫状，环状细胞核中央的胞 浆呈嗜酸性。
现，70％在一年内发展，男性居多。 面部、颈部及躯干部的皮肤和粘膜；眼部（虹膜）、骨、
肺和肝脏。
病因及发病机制
病因不明，发病机制不清楚 感染 物理因素刺激 细胞损伤增殖 肿瘤反应 与代谢无关（脂质代谢正常）
临床表现及分类
临床表现及分类
皮肤型幼年性黄色肉芽肿 系统型幼年性黄色肉芽肿