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定量的指导原则
需要密切观察准备气管插管的指征可以概括为 原则” 低于20 mL/kg，PImax低于 “20/30/40原则”，即VC低于 原则 低于 ， 低于 -30 cmH2O 和 PEmax 低 于 40 cmH2O 。 Wijdicks 和 Hughes均提倡这一原则 。 必须气管插管的临界值是 均提倡这一原则。 均提倡这一原则 VC低于 mL/kg和PImax低于 低于15 低于-25cmH2O。 低于 和 低于 。 严重的植物神经功能紊乱也是 也是GBS患者死亡以及预后 严重的植物神经功能紊乱也是 患者死亡以及预后 不良的危险因素，也需要监护。 不良的危险因素，也需要监护
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GBS疗效的研究方法
预后指标： 预后指标：
不可干预的指标： 不可干预的指标：
年龄 病前感染（腹泻和上呼吸道） 病前感染（腹泻和上呼吸道） 发病时血清中CJ抗体和 抗体和GM1抗体 发病时血清中 抗体和 抗体 发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变 发病时 的幅值以及传导速度的改变
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呼吸道的管理：临床观察呼吸衰竭
心率加快，气短。 心率加快，气短。 反常呼吸运动：膈肌。 反常呼吸运动：膈肌。 咳嗽无力：肋间肌。 咳嗽无力：肋间肌。 胸锁乳突肌用力。 胸锁乳突肌用力。 球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。 球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。
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一般治疗：呼吸道的管理
呼吸机： 方式， 呼吸机：SIMV方式，PEEP在5-10mmH2O，注意对血 方式 在 ， 压的影响，尤其是容量不足时。有呼吸恢复的迹象时， 压的影响 ， 尤其是容量不足时 。 有呼吸恢复的迹象时， 逐渐减少呼吸机提供的呼吸频率， 次 分以下时可考 逐渐减少呼吸机提供的呼吸频率 ， 6次/分以下时可考 虑脱机试验。 虑脱机试验。 气管内滴入抗生素治疗感染 治疗感染。 可气管内滴入抗生素治疗感染。
可干预的指标
采用的疗法 治疗时机。 治疗时机。
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GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)
分值 0 1 2 3 4 5 6 定义 没有症状和体征 有轻微症状或体征， 有轻微症状或体征，能够跑 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑 没有帮助的情况下在平地可行走 米但不能跑 能够在帮助下于平地行走5米 能够在帮助下于平地行走 米 卧床或需要坐轮椅 需要辅助呼吸 死亡
消化道感染：清除 ，去除致病性抗体的来源。可用大环内 消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用大环内 酯类抗生素 抗生素。 酯类抗生素。 呼吸道和泌尿道。 呼吸道和泌尿道。 其他。 其他。
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一般治疗：植物神经系统
心血管：所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电 心血管： 监护直到恢复期开始。 监护直到恢复期开始。
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GBS疗效的研究方法
双盲对照多中心试验。 双盲对照多中心试验。 选择病例：按照Asbury1990年标准，通常选取肢体瘫 年标准， 选择病例：按照 年标准 痪的，可使用Hughes的量表。 的量表。 痪的，可使用 的量表 试验时机：多在发病后2周内开始， 试验时机：多在发病后2周内开始，在不能行走的患者 试验。 试验。 观察指标包括 包括： 观察指标包括：
抗体介导的细胞毒性作用（ 抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。 ）。 激活补体。 激活补体。 干扰钠离子通道，阻滞（ 可改善 和开放（轴索损害）。 可改善） 干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。
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3Leabharlann GBS的发病机制分子模拟： 分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结 构相同和相近的共同表位， 构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子 的同时产生自身抗体，损害神经组织。 的同时产生自身抗体，损害神经组织。 空肠弯曲菌（ ）：是探索 空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索 ， ）： GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可 发病机制的一个重要线索。 发病机制的一个重要线索 能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。 能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。 神经节苷脂：正常的神经成分， 神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终 节附近和终 板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性， 板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性， 的临床受累相关。 与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离 的临床受累相关 子通道。 子通道。 CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。 的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。 的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位
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一般治疗
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呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素
美国Mayo医院 年间共 例需要辅助呼吸和 例无 医院20年间共 例需要辅助呼吸和54例无 美国 医院 年间共60例需要辅助呼吸和 需辅助呼吸的GBS患者对照研究 需辅助呼吸的 患者对照研究
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一般治疗：呼吸道的管理
气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达10-14天 气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达10-14天 10 以上。 以上。 护理：很重要，保持切开部位的清洁， 护理 ： 很重要 ， 保持切开部位的清洁 ， 可在气管内滴 入生理盐水和碳酸氢钠，以利于痰液稀释。 入生理盐水和碳酸氢钠 ， 以利于痰液稀释 。 使用的呼 吸机的湿化功能是保证辅助呼吸成功的关键。 呼吸肌功能的恢复的指征： 呼吸肌功能的恢复的指征 ： 可参考呼吸运动以及由邻 近神经根支配的肌肉，如颈部肌肉和斜方肌的肌 通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。 力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。
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分子模拟学说
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Yuki N, 1997
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临床分型
临床表现 纯运动受损 严重感觉受损 颅神经 植物神经神经节 临床病理特征 AIDP AMAN AIDP AMSAN MFS 后组颅神经型 泛植物神经功能不全
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一般治疗：呼吸道的管理
终止辅助呼吸的条件：需要逐步进行。首先堵管，观 终止辅助呼吸的条件：需要逐步进行。首先堵管， 察患者是否有自主呼吸， 察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸 使脱机时间逐渐延长， 使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快 和紫绀。 和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时 间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。 间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。
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定量的指导原则
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呼吸衰竭在夜间多见
80％需要辅助呼吸的 ％需要辅助呼吸的GBS患者在晚 时到晨 时之间气 患者在晚6时到晨 患者在晚 时到晨8时之间气 管插管。 管插管。 可能的原因包括
卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。 卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。 在快速眼球运动睡眠期， 在快速眼球运动睡眠期 ， 在发现健康人肋弓外突对呼吸的作 用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。 用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。 睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使VC减少 减少50％ 睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使 减少 ％。 快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。 快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。 睡眠可使咳嗽反射下降减少分泌物的排出阻塞气道。因此夜 睡眠可使咳嗽反射下降减少分泌物的排出阻塞气道。 间应加强对临床征象的观察。 间应加强对临床征象的观察。
死亡率、病残率。 死亡率、病残率。 发病后短期（ 周时）和长期（如发病后6个月时） 发病后短期（如4周时）和长期（如发病后6个月时）的运动 功能评分（见表）。 功能评分（见表）。 使功能评分提高1分或达到一定运动功能（ 使功能评分提高1分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的 时间）所需的时间。 时间）所需的时间。
延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素 双侧面神经麻痹 植物神经功能紊乱 病情迅速进展 上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高， 上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高 ， 但是没有达到统 计学意义。 计学意义。 而患者的年龄、 而患者的年龄 、 胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需 要辅助呼吸无关。 要辅助呼吸无关。
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呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别
观察呼吸肌的力量：最方便的床旁方法是肺活量。 观察呼吸肌的力量：最方便的床旁方法是肺活量。如果患者的肺 活量低于20ml/kg就应该进行监护， 每 3－4小时检查患者的呼吸 就应该进行监护， 活量低于 就应该进行监护 － 小时检查患者的呼吸 和血气分析。 和血气分析。但是由于软腭无力气体可能从鼻腔漏出或者因为面 部麻痹从面罩漏出，因此这时肺活量并不能准确反映缺氧状况。 部麻痹从面罩漏出，因此这时肺活量并不能准确反映缺氧状况。 考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、 考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速 或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突） 就应该气管插管。 或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插管。这些 现象通常在肺活量低于1L时出现 时出现。 现象通常在肺活量低于 时出现。最好依靠临床估计而不是血氧 饱和度或动脉氧分压的下降， 饱和度或动脉氧分压的下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚 的 指 征 。 另一指征：严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。 另一指征：严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。最好观察有无患 者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。 者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。