急性炎性脱髓鞘性神经病
流行病学
流行病学 ✓儿童和青壮年多见（各年龄组均可发病） ✓双峰现象：16-25岁和45-60岁 ✓夏秋季节有数年一次的流行趋势
临床特点
❖约70%患者发病前3周有前驱感染史（上呼吸道感 染、肺炎支原体等感染）
❖迟缓性肢体肌肉无力是该病核心症状，肌张力可 正常或降低，腱反射减低或消失
一例格林巴利综合征的 病例分析
中枢神经系统
周围神经系统
疾病简介
定义 格林巴利综合征（吉兰－巴雷综合征） （Guillain-Barre syndrome, GBS） 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。 经典型的GBS称为-“急性炎性脱髓鞘性多发性神经病” 发病原因 ➢非特异病毒感染（空肠弯曲菌）→病原体某些成分 → ➢自身免疫反应→周围神经脱髓鞘
❖任何年龄、任何季节均可发病 ❖急性起病，病情多在2周左右达高峰严重者累及呼
吸肌
病程及愈后
➢ 单相病程：多在数日-数周达到高峰，第4周开始 恢复。
➢ 85-90%病人基本完全恢复。 ➢ 10%有后遗症。 ➢ 3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心跳骤停、感染。
临床特征
格林巴利
重症肌无力
思考？
如何区别 格林巴利与重症肌无力？？
ห้องสมุดไป่ตู้疗日志
第14天
免疫球蛋白冲击5d、营养神经治疗后， 患者肢体力量逐渐恢复。随出院调养。
出院医嘱：
维生素B1片 10毫克 3/日； 甲钴胺片 0.5毫克 3/日；
小结
1.了解重症肌无力与格林巴利的 区别
2.注意“B族维生素共融现象”
二者区别
重症肌无力
格林巴利
机制： 神经肌肉接头传递
脱髓鞘疾病
障碍的疾病
（周围神经系统损害疾病）
诊断要点：“朝轻暮重”
脑脊液中“蛋白-细胞分离”
病因： Ach受体的损害有关 70%的患者发病前有感染史
临床特征：眼外肌最先受累
对称性肢体无力，腱反射消失
治疗： 激素或免疫球蛋白冲击
免疫球蛋白冲击
（不推荐使用激素）
▪ ------《中国格林巴利综合征诊治指南》
分析-营养神经药物的应用
维生素B族的作用是相互相成的，单独摄取任何一种或其中之 数种只会增加其他未补充维生素B的需要量，使摄取不足的部 分因为缺乏而造成身体异常，反而弄巧成拙。 营养神经：要始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维 生素B12（氰钴胺、甲钴胺）、维生素B6等。 -- 【中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南】
病例分析
患者张某，男性，18岁，2014.11.27入院
发病初期
主诉
左上臂麻木无力1个月伴双下肢麻木四半肢个最月先受累
现病史
11月中旬训练时过度拉伸上下肢后自 觉下肢麻木、无力，无特殊诊治，四
肢无力症状加重。11-27来我院门诊
发病前有感染就史诊 考虑“格林巴利综合征”为进
一步治疗入院。
既往史
平素健康，半月前曾出现“呼吸道感染”症状。 无其它病史
治疗
治疗原则：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键
一般治疗： 心电监护、呼吸道管理、营养支持、其他对症处理
（控制血压、控制感染等对症治疗） 免疫治疗
静脉注射免疫球蛋白或血浆交换治疗及糖皮质激素 营养神经
始终应用B族维生素治疗 康复治疗
初始药物治疗方案
用药目的 免疫治疗
药物 静注人免疫球蛋白
用法用量 27.5g 静脉输液 1/日
营养神经
维生素B1注射液 甲钴胺注射液
100mg 肌肉注射 1/日 500ug 肌肉注射 1/日
抗病毒
抗病毒颗粒
10g 口服 3/日
祛痰
甘草远志合剂
3/日
分析-免疫球蛋白的应用
据文献报道
结论
根据【中国格林-巴利综合征（吉兰-巴雷综合征）诊治指南】 提出：对于有条件的患者推荐尽早使用！
机制
免疫治疗-糖皮质激素？
▪ 国外的多项临床试验结果均显示： ▪ 1.单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效 ▪ 2.糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治
疗的效果也无显著差异。 ▪ 因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治
疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制， 有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院 仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症 患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及 对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。