周围神经疾病
概论
由感染、中毒、外伤，或代谢障碍等病因所引起的周围神经变性为周围神经病。
分为：髓鞘病变和轴索病变
感染——面神经炎
物理压迫——三叉神经痛
免疫——吉兰巴雷综合征、CIDP
代谢——糖尿病性周围神经病
中毒——中毒性远端轴索病、中毒性髓鞘病
遗传——遗传性运动感觉性神经病
面神经炎
一、定义
又叫贝尔（Bell）麻痹
1.病毒感染，最常见单纯疱疹病毒
2.急性非特异性炎症——水肿、脱髓鞘
二、临床表现
1.急性起病，48小时达高峰，单侧受累多见
2.初期患侧耳后疼痛耳后、耳内及乳突区
3.患侧表情肌瘫痪——嘴歪
4.大多预后良好
患侧表情肌瘫痪（从上到下记忆）：
额——额纹变浅，不能皱额；
眼——闭合不全，Bell现象；
鼻——鼻唇沟变浅；
口——口角下垂，示齿偏向对侧，鼓气、吹口哨漏气。
特殊体征【重点】
Bell征：闭露征（闭合不全）+（露眼白）
Hunt征：膝状神经节受累
【四个T】
味觉障碍（Taste）
听觉过敏（Ting）
乳突疼痛（Tong）
外耳道疱疹及感觉减退（Tui）
三、诊断和鉴别诊断
1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征）：双侧面瘫、四肢软瘫
2.耳源性面神经麻痹
3.颅后窝病变
四、治疗
神经炎症的针对性治疗：三素
1.激素——减轻水肿
2.阿昔洛韦——抗病毒
3.B族维生素——营养神经
辅助性治疗
1.改善局部循环：局部红外线照射
2.护理眼裂：眼罩、涂眼药膏
3.康复治疗：针灸、按摩、训练
【重点回顾2+3】
2个体征
Bell征——闭露征
Hunt征——四个T（taste、ting、tong、tui）
3个素
激素、抗病毒（阿昔洛韦）、B族维生素
三叉神经痛
三叉神经的解剖
三叉神经半月节，分出眼支、上颌支、下颌支
一、定义
1.原因未明
2.三叉神经分布区
3.剧痛（短暂、突发、反复发作）
二、病因
原发性三叉神经痛：多种原因导致压迫
继发性三叉神经痛：肿瘤、炎症、多发性硬化
三、临床表现（重点）
1.好发人群：中老年，女性
2.疼痛分布：三、二、一
3.症状：
（1）剧烈疼痛：三叉神经感觉支分布区
发作时患者常按患侧面部或用力擦面部减轻疼痛，导致局部皮肤粗糙，眉毛脱落
（2）触发点或扳机点
患者面部某个区域可能特别敏感，易触发疼痛，如上下唇、鼻翼外侧、舌侧缘。
说话、进食、洗脸、剃须、刷牙、打呵欠等均可诱发疼痛。
（3）痛性抽搐
严重者可伴有同侧面部的反射性抽搐
（4）没有阳性体征
与继发性三叉神经痛相鉴别
四、诊断与鉴别诊断
诊断口诀：中老年，三二一，扳机一扣，闪电痛
鉴别诊断：
* 继发性三叉神经痛：阳性体征
* 牙痛：持续钝痛，冷热刺激，X线片
* 鼻窦炎：局部钝痛，发热、压痛、流涕
* 颞颌关节病、舌咽神经痛、非典型面痛
五、治疗
1.药物治疗
异常放电——发作性症状——抗癫痫药物
（1）卡马西平【首选】
（2）奥卡西平
（3）苯妥英钠
（4）加巴喷丁
（5）氯硝西泮
2.其他治疗
（1）局部无水酒精封闭
（2）射频电凝
（3）手术治疗：
显微血管减压术
三叉神经感觉根切断术
三叉神经周围支切断术
三叉神经脊髓束切断术
【知识点小结】
中老年人三二一，扳机一扣闪电痛
体征阳性继发痛，舌咽牙痛要鉴别
异常放电抗癫痫，卡马西平是首选
局部封闭加热凝，减压切断能手术
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（吉兰-巴雷综合征）
1.定义
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
自身免疫性疾病
病毒感染——自身免疫反应——周围神经脱髓鞘
2.临床表现
1）夏秋季多见、儿童多见
2）病前1-2周，前驱感染史（胃肠道、呼吸道、疫苗接种）3）急性起病，2周内达高峰
4）运动、感觉、脑神经、自主神经
运动症状——最重
（四肢对称，从下往上，从外往里）
四肢对称性，迟缓性瘫痪（软瘫）
从下肢逐渐上升，严重累及呼吸肌
肢体远端重于近端
感觉症状
从外往里，重运动，轻感觉
手套袜套样感觉缺失、感觉异常
脑神经症状
成人：面神经（双侧）
儿童：球麻痹最多见，累及舌咽及迷走神经（声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难）动眼、外展、舌下和三叉神经也可受累
自主神经症状
心动过速、直立性低血压、出汗增多、皮肤潮红
症状小结
吉兰巴雷四主征，
运动感觉脑神经，
下向上，外往里，
重运动，轻感觉，
总是双侧总出汗。
5）辅助检查
脑脊液蛋白-细胞分离（蛋白升高）
肌电图：神经传导速度减慢，潜伏期延长，动作电位下降，F波或H反射消失
【不典型的变异型】
ler-Fisher综合征：共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
轴索和髓鞘同时受损。
B.急性运动轴索性神经病：空肠弯曲菌感染。
运动受累明显，呼吸肌受累。
轴索受累，运动电位降低。
3.诊断
依据临床表现进行诊断
鉴别诊断：
1）急性脊髓灰质炎：仅影响运动，节段性，不对称
2）重症肌无力：四肢软瘫，晨轻暮重，疲劳试验阳性
3）周期性麻痹：四肢软瘫，低钾，心电图异常
4.治疗（对症、支持疗法和针对病因）
1）血浆置换
2）免疫球蛋白：0.4g/kg·d，连用5天
【注意】
呼吸肌麻痹！
保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机人工辅助，降低死亡率。
【小结】
吉兰巴雷起病快，
前驱感染要重视，
运动感觉脑神经，
总是双侧总出汗。
蛋白细胞常分离，
神经传导会减慢，
血浆置换球蛋白，
及早使用好得快。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（CIDP）
糖尿病性周围神经病
一、发病机制
1.代谢紊乱学说
2.微循环障碍学说
3.免疫功能异常
二、临床表现——两大组（对称性/非对称性）
1.对称性周围神经病
（1）远端原发性感觉性周围神经病
（2）自主神经病
（3）慢性进行性感觉运动自主神经病/慢性进行性运动感觉自主神经病
2.非对称性神经病
（1）急性或亚急性近端型运动神经病
（2）脑神经单神经病
（3）单神经病和多发性单神经病
股神经、坐骨神经、臂丛神经和正中神经
（4）嵌压性神经病
三、诊断和鉴别诊断
诊断标准：
符合糖尿病的标准+周围神经损害证据
（周围神经损害证据：肌电图显示神经传导速度减慢、末端运动潜伏期延长、动作电位波幅下降）
四、治疗
1.病因治疗：控制糖尿病
2.对症治疗
3.营养神经治疗：B族维生素中毒性神经病
一、中毒性远端轴索病
二、中毒性髓鞘病
三、诊断
临床表现+毒物接触史+电生理
四、治疗
停止接触毒物，给予B族维生素，康复治疗
遗传性运动感觉性神经病
一、共同点
二、不同点
小结
由感染、中毒、外伤，或代谢障碍等病因所引起的周围神经变性为周围神经病。
分为：髓鞘病变和轴索病变
感染——面神经炎
物理压迫——三叉神经痛
免疫——吉兰巴雷综合征、CIDP
代谢——糖尿病性周围神经病
中毒——中毒性远端轴索病、中毒性髓鞘病遗传——遗传性运动感觉性神经病
治疗
病因治疗，营养神经治疗，康复训练。