组织肾脏病
变进展、最大限度降低药物治疗的副作用为主要 目的
有： 强的松：该患者可给与剂量为每日0.5-1mg/kg
环磷酰胺10-16mg/kg，加生理盐水缓慢静滴， 4周一次
紫癜性肾炎 • 支持点：关节痛，皮疹呈对称性，有血尿 • 不支持点：无紫癜，无关节肿，无腹痛腹泻等胃肠道症
状，无蛋白尿 • 结论，可基本排除
风湿性关节炎 • 支持点：有关节肌肉酸痛，自觉发热，每日可自行退热，
血沉加快，ANA(+++),抗ds—DNA(+++) • 不支持点：有蝶形红斑，无游走性关节炎，抗sm抗体
（6）肺（呼吸系统）：右上模糊阴影，考虑渗出病灶。 （7）循环系统：主动脉硬化（为何只累及主动脉？尚不明
确）
美国风湿病学会2019年推荐的SLE分类标准
1．颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2．盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓； 陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医 生观察到 4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、 肿或积液 6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7．肾脏病变 尿蛋白>O．5g／24h或+++，或管型(红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型)
（+++）P-ANCA(++++) • 结论：可基本排除，为了进一步确诊，可进行FA抗体检
测
三、治疗
• SLE目前尚不能根治，但经控制后可缓解。
• 治疗原则：活动且病情重者，予强有力的 药物治疗，病情缓解后，则维持治疗。
一、糖皮质激素：可选用泼尼松或甲泼尼龙。本病患者不 是急性暴发性SLE，病情不是非常严重，可先使用泼尼松 0.5-1mg/kg·d,晨起顿服，病情稳定后2周或疗程8周内， 开始以每1-2周减10%的速度减慢减量，减至小于每日 0.5mg/kg后按病情适当调慢；若病情允许，可维持治疗的 激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。 二、免疫抑制剂：环磷酰胺口服每日1-2mg/kg，分2次服
二、鉴别诊断
类风湿关节炎（RA） • 支持点：关节酸痛，肺部可能有渗出，WBC↓,Hb↓,患者可能
有贫血 • 不支持点：患者没有晨僵，也没有类风湿结节，没有气短或者
肺功能不全等症状，腕、掌指、近端指间关节区没有疼痛或压 痛。 • 结论：可基本排除，为了进一步明确，可行类风湿因子、抗角 蛋白抗体检测。
硫唑嘌啉剂量每日1-2mg/kg 其他如环孢素、抗疟药等，可参考内科学教材
三、静注免疫球蛋白：次适用于病情严重和并发严重感染 着，该 患者可不用
四、一般治疗：可进行心理治疗；急性期卧床休息；早发 现早治疗；避免阳关暴晒和紫外线照射；紧肤会诱发SLE 的药物 五、血浆置换：该法对为重患者有用，该患者可不用 六、造血干细胞移植、生物制剂 七、控制并发症和对症治疗
一、诊断
诊断：
1、系统性红斑狼疮急性发作 狼疮肾炎
2肝、肺部继发感染？
诊断依据：
1、女性患者，病情反复
2、症状：发热、颜面部蝶形红斑 、左上肢 红斑（躯干皮疹）、全身关节肌肉酸痛。
3、体征：颜面部蝶形红斑、左上肢见散在红 斑、双膝关节及双小腿肌肉轻触痛。
4、辅助检查： （1）血、尿RT :WBC 3.04X10^9/L(↓)、HB 91g/L(↓)（2）自 身抗体：抗ENA抗体：Scl-70(++)、RNP(++)、Sm(+++)、 SSA(++++),ANA(+++)、抗ds-DNA(++++)、抗DNP(++++)、P-
• 肝囊肿：倾向认为是炎症性。炎症性肝囊肿是由胆管 发炎或结石梗阻引起的胆管囊状扩张，内容物是胆汁， 也叫胆汁潴留性囊肿。常见的症状是反复发作的腹痛、 发热、黄疸。（本例无）可行穿刺活检明确，但若无 明显症状，可予观察，不予治疗。
• 主动脉硬化：引起动脉硬化的原因中最重要的是高血 压、高血脂症、吸烟三大危险因子。其他诸如肥胖、 糖尿病、运动不足、紧张状态、高龄、家族病史、脾 气暴躁等都会引起动脉硬化。 本例既往史、个人史、 月经婚育史均无特殊，故暂认为SLE 为原发因素。
ANCA(++++) （3）消化系统：ALT 45U/L(↑)、GGT 176U/L(↑)、GLB 43U/L(↑)、肝右叶囊肿（推测：继发感染） （4）血液系统：WBC 3.04X10^9/L(↓)、HB 91g/L(↓) （5） 肾脏（泌尿系统）：畸形RBC 26500/ml,正形2000/ml，偶见 颗粒管型
关节病型银屑病 • 支持点：颜面部有皮疹、红斑，左上肢皮肤亦出现散在红斑，
双膝关节及双小腿肌肉轻触痛 • 不支持点：关节处没有红斑、鳞屑等皮损，且皮损处没有鳞屑，
远端指间关节没有疼痛肿胀，也没有骶髂关节炎、脊柱炎等 • 结论：可基本排除
多形红斑（红斑—丘疹型） • 支持点：有皮疹、红斑，有发热，关节酸痛等症状 • 不支持点：皮损不典型，并不是同心圆状靶型或红摸样
11．抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗 核抗体滴度异常
对于本例，符合上述标准中的第1、7、9、10、11条，且除外肿瘤和其 他结缔组织病。故可以诊断。
注：对于第三题治疗，应该考虑病情的活动性及严重性，按积分标准， 本例>10分，故判定其为活动性。
对于尚不明确的问题，作如下解释：
8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱
9．血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小 板减少
10．免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体 阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清 试验假阳性三者中具备一项阳性)
皮损，没有瘙痒和灼热感，皮损并非好发于面颈部与四 肢远端伸侧皮肤，而且有其他系统病变 • 结论：可排除
原发性肾小球肾炎 • 支持点：尿RBC25个/ml，偶见颗粒管型及透明管型，畸
形RBC 26500/ml,正形2000 • 不支持点：抗核抗体阳性，有明确的诱因，确诊为SLE，
没有高血压，尿蛋白阴性 • 可基本排除