17
11.95 372 6.8
2.9
129
97
7-18 41
17
11.95 376 5.44 4.1
135
105
7-22 40
18
13.21 362 4.99 4.72 133
102
7-30 39
19
6.05
233 4.77 4.21 138
108
8-3
37
18
5.8
226 6.86 3.72 138
家族史：无肾病家族史。
4
体查
T37℃ P109次/min R20次/min BP120/87mmHg，BMI28.34kg/m2，腰围 115cm。
形体肥胖，全身浮肿，眼睑水肿，睑结膜苍白 ，口腔未见溃疡，胸廓呈桶状，双侧中下肺呼 吸音减弱，未闻及干湿性啰音。
心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（-），肝 肾区无叩痛，移动性浊音（+），上肢水肿（+ ） ，阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（++++ ），皮肤紧张，双下肢多处蜕皮，局部皮肤发 红，皮温升高。
细胞毒药物：常用环磷酰胺2mg/kg·d，苯丁酸氮芥 0.2mg/kg·d或硫唑嘌呤2mg/kg·d
34
对症治疗
利尿消肿： ①噻嗪类利尿剂； ②潴钾利尿剂； ③袢利尿剂； ④渗透性利尿剂； ⑤提高血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白
减少尿蛋白： 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂
26
病理类型？
27
病理类型？
光镜描述 送检肾穿刺组织常规做HE、PAS、PASM、Masson染色，主 要为肾皮质，可见8个肾小球，其中5个肾小球球性硬化，1 个肾小球节段性硬化。其余2个肾小球系膜细胞和基质轻度 增生，系膜区无明显嗜复红蛋白沉积，璧层上皮细胞无增 生，未见新月体形成。可见1个肾小球毛细血管襻缺血、皱 缩。
鉴别
原发性FSGS？ 继发性FSGS？
肥胖相关性肾小球肥大症？ 高血压良性肾小球硬化症？ 遗传性FSGS？ 年龄性和非活动性球性硬化？
30
并发症
1. 感染 2. 血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成） 3. 急性肾衰竭 4. 蛋白质及脂肪代谢紊乱
31
肾病综合征治疗原则
一般治疗
PLT 287*10^9/L 359*10^9/L 371*10^9/L 361*10^9/L
E% 13.4%
14.8%
16.3%
20.8%
实验室检查-生化
日期 TP g/L
ALB
BUN
SCr
Glu
K
Na
Cl
g/L
mmol/L umol/L mmol/L mmol/L mmol/L mmol/L
7-15 39
病例讨论
四川医科大学附属中医医院肾内科 Dec. 2015
1
基本信息
患者：王某某，男性，68岁，宜宾江安县人。 主诉：反复双下肢浮肿4年余，加重2月。
2
病史
现病史：
患者于4年余前无诱因出现双下肢膝关节以下对称性可凹 性水肿，不伴尿色及尿量异常，无腹胀、胸闷、喘憋及夜间 不能平卧，无皮疹、关节疼痛及骨痛。自服中草药偏方治疗 （具体药方不详），自觉水肿减轻，反复发作。2月前无诱因 出现眼睑水肿，随后双下肢水肿加重，伴头痛、腹胀、胸闷 ，活动后心累、气紧，双下肢乏力，自觉小便量减少，时有 恶性、呕吐胃内容物（非喷射状）、解黑便，无肢体偏瘫、 麻木，不伴视物模糊。在江安县当地医院查尿蛋白3+（未行 定量），血肌酐300余umol/L，血清白蛋白15g/L（未见报告 单），予以输注白蛋白，利尿等治疗，水肿症状减轻，出现 下肢皮肤破溃渗液，转诊至我院。患者入院时头晕、乏力、 全身浮肿、腹胀、胸闷、气紧、泡沫尿，无皮疹、关节疼痛 、骨痛，无尿痛及尿色异常，发病以来，精神、睡眠欠佳， 纳差，二便减少，体重增加约11kg。
21
肾小球病的临床分型 ？
1. 急性肾小球肾炎 2. 急进性肾小球肾炎 3. 慢性肾小球肾炎 4. 无症状性蛋白尿和（或）血尿 5. 肾病综合征
22
肾病综合征
肾病综合征
是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起 的临床症候群，包括：
（1）大量蛋白尿：尿蛋白＞3.5g/d （2）低蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L （3）水肿 （4）高脂血症
15
你的诊断有哪些？
肾脏病？非肾脏病？
主诉: 浮肿 浮肿特点：发展缓慢 全身性 对称性 凹陷型 全身性水肿病因？
17
肾脏病？非肾脏病？
1. 心源性水肿 2. 肝源性水肿 3. 肾源性水肿 4. 营养不良性水肿 5. 其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等）
18
肾脏病？非肾脏病？
19
肾脏病？非肾脏病？
肝源性水肿：肝功能异常 营养不良性水肿：慢性消耗性疾病，水肿前有
消瘦、体重下降
20
肾小球疾病？肾小管、间质疾病？
肾小球疾病： 大量蛋白尿，≥3g/24h肾小球疾病的可能性大；肾小 球性血尿 肾小管、间质疾病： 尿蛋白定量一般<1.5g/24h，定性±～+，多为小分子 蛋白（β2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白）
7.2%
0.3%
15.2%
38
实验室检查-血常规
8-3
8-4
8-5
8-10
WBC 6.92*10^9/L 9.43*10^9/L 6.75*10^9/L 5.11*10^9/L
NE% 65.8%
64.9%
56.3%
48%
HB 84g/L
93g/L
88g/L
81g/L
RBC 2.98*10^12/L 3.06*10^12/L 3.04*10^12/L 2.91*10^9/L
NE% 76.4%
69.3%
74.9%
54.6%
HB 94g/L
98g/L
91g/L
97g/L
RBC 3.21*10^12/L 3.49*10^12/L 3.29*10^12/L 3.38*10^9/L
PLT 487*10^9/L E% 4.6%
416*10^9/L 414*10^9/L 328*10^9/L
Cl97mmol/L，Ca1.4mmol/L，P1.3mmol/L 。 心肌酶：CK271u/L，CK-MB22.2u/L,LDH 251u/L. 血脂：TG1.99mmol/L，TC4.19mmol/L， LDL-C2.75mmol/L Glu（随机）6.8mmol/L。
11
7月15日 免疫学
其中（1）、（2）两项为诊断所必需，即：
（1）（2）（3）
（1）（2）（4）
NS诊断成立
（1）（2）（3）（4）
原发性？继发性？
NS常见病因及好发年龄分布
儿童性肾小球肾炎
膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶性节段性肾小球硬化
继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎
106
8-10 37
18
4.08
171 4.62 3.1
137
112
8-16 -
-
10.62 168 8.16 4.38 135
107
8-18 37
20
-
-
-
-
-
-
40
体重变化
41
病情稳定后巩固治疗：
一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食 主要治疗：泼尼松60mg po qd；速尿20mg po tid; 抗凝：双嘧达莫片75mg tid。 中药：肾舒胶囊、黄芪片、中药汤剂。
5
辅助检查
2015-07-15血常规： WBC 8.68*10^9/L，NEUT%76.4%，HGB94g/L， Hct27.8%，PLT 487*10^9/L 。hsCRP15.73mg/L。
2015-7-15尿常规： Pro3+，Glu2+，BLD+，WBC2-5/HP，RBC0-2/HP， 颗粒管型3+/HP。 2015-7-15大便常规：隐血弱阳性
含有马兜铃成分的中药包括我国马兜铃属药用植物 马兜铃、天仙藤、关木通、青木香、广防己(木防己), 以及朱砂莲、汉防己、寻骨风;德国的铁线莲状马兜 铃;美洲的蛇根马兜铃;印度马兜铃等。
自身抗体谱：ANA、dsDNA、抗Sm抗体全阴性 免疫球蛋白：IgG8.45g/L，IgA2.85g/L，
IgM1.09g/L均正常 补体C3 1.15g/L,C4 0.36 NT-ProBNP 2315.49pg/ml，cTnI<0.5ng/ml 甲状腺功能：TSH11.91uIU/ml,TT3 0.76nmol/L，
糖尿病肾病
先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎
肾淀粉样变性
乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎
骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体瘤性肾病
25
进一步检查
骨髓穿刺涂片：增生性贫血，浆细胞百分比正 常。
血清蛋白电泳：发现M蛋白条带。 血清免疫固定电泳：IgG、κ 泳道发现异常单
克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为IgG- κ
肾小管上皮细胞空泡变性，灶状萎缩（萎缩面积占20%）， 肾间质灶状炎性细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，细 动脉玻璃样变，管腔狭窄。
免疫荧光：IgG阴性，IgM+/-，IgA、C3、C1q阴性，κ：阴 性，λ：阴性，AA：阴性。
特殊染色：刚果红阴性，氧化刚果红阴性。
28
结论
局灶节段性肾小球硬化症， 非特殊型（FSGS，NOS）
FT3 3.36pmol/L，FT4 14.53pmol/L， TPO68.9IU/ml。 甲状旁腺激素PTH209.6pg/ml。 输血前检查：抗HP抗体阳性，RPR阴性，HBcAb 阳性