心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样 变性而形成赘生物. 狼疮性肾炎
临 床 表 现
干燥 综合征 抗磷脂抗 体综合征
血液系统
消化系统
眼
全身症状 皮肤粘膜
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
SLE
间质性 肺炎、 胸膜炎
神经系统
肺脏
狼疮性 肾炎、 慢性肾 衰竭
肌肉骨骼 肾脏
心血管
临
床
雷诺氏
表
现象
现
指掌部 红 斑
糖皮质激素的减量
• 在风湿性疾病的急性期，大剂量
治 糖皮质激素（60-80 mg/日）有
疗
时可挽救生命，但应用2-3个月 后肯定会出现副作用。
要 • 为避免激素副作用，病情基本控
点
制后，可开始逐渐减量，轻症病 人这段时间可为1-2周，重症病
人一般更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。
疗
控制后可减量或间歇疗法 • 一个月为一疗程
要
• 对本病有一定疗效
点
• 不良反应较大
•性腺的抑制 •肝损害 •胃肠道反应 •白细胞减少
抗疟药：羟氯喹、氯喹
对皮疹、关节痛及轻型患者有效，
治 久服可造成心肌损害;对本病有一定 疗 疗效，不良反应主要是对性腺损害，
可发生停经、精子减少等。
要
点
非甾体类抗炎药
现
上两图为直 肠，下两图
为乙状结肠
血液系统
• 贫血
临 • 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 床 • 血小板减少 表 • 无痛性淋巴结肿大
• 脾大
现
抗磷脂抗体综合征
临
床
血小板减少
表
APS
现
动静脉
习惯性
血栓形成 自发性流产
临 床 表 现
视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体
糖皮质激素剂量
小 剂
治量 疗中
剂
要量 大
点剂 量
冲 击 量
<15mg/日强的松 维持治疗 30mg/日强的松 症状较轻 >40mg/日强的松 疾病活动期
>1000mg/日
甲松龙 病情危重
糖皮质激素
通常早晨一次口服，如病情无改善,可将
治
每日强的松量分2～3次服用，或增加每日剂
疗
量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者 ，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为
抗磷脂抗体综合征
消化系统
临 • 可以有食欲不振、腹痛、呕 吐、腹泻、腹水等，可以为
床 首发症状。 • 肝功异常
表 • 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠 梗阻，常是SLE发作和活动
现 的信号。 • 与肠壁和肠系膜的血管炎有 关。
从直肠延续
到乙状结肠
临
弥漫性黏膜 充血、发红、
床
水肿，糜烂 红斑呈点状
表
分布，血管 纹理欠清晰。
环磷酰胺
硫唑嘌呤
免疫抑制剂
环孢素
来氟米特
甲氨蝶呤
治
疗 不良反应
要 胃肠道反应
点
脱发 肝损害
白细胞减少
出血性膀胱炎
用法
环磷 酰胺
剂量:10-16mg/kg 静脉滴注每4周冲 击一次冲击6次， 改为每3个月冲击 一次，至活动静止 后1年停止冲击
植物药:雷公藤、白芍总苷
雷公藤总苷
治
• 用法:20mg,tid p.o.病情
病
理
改 免疫复合物的沉积 变
抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
受损器官的特征性改变是:
苏木紫小体（狼疮小体）
病 细胞核受抗体作用变性 理 为嗜酸性团块，为诊断
SLE特征性依据。
改 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性 变 纤维增生，明显表现于脾中央动脉以及
• 概述
• 病因
主 • 发病机制
要
• 病理 • 临床表现
内
• 实验室和其他辅助检查 • 治疗要点
容
• 护理评估 • 护理诊断与措施
• 健康宣教
什
么
多种 自身
是 抗体
SLE 存在
?
系统性红斑狼疮
多系 统损 害
• 遗传
病 因 • 环境因素
• 雌激素
• 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感
发 者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉 反应与模拟外来抗原的自身抗原相结
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
浆膜炎
临 床 表 现
临 床 表 关节痛 现
肌肉骨骼
肌痛
股骨头 坏死
临 床 表 现
手指血管炎
神经精神狼疮(NP狼疮)
临 床 表 现
精神 障碍
意识 障碍
头痛
呕吐
癫痫
偏瘫
NP狼疮的病理基础
临 床 表 现
脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理 影像学检查
血常规 尿常规 血沉
抗磷脂抗体 抗核抗体谱
抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
SLE50% 代表SLE 活动性
诊断 治疗 预后
MRI CT
抗核抗体谱
抗核抗体 抗dsDNA抗体
抗ENA抗体
RNP
Sm
SSA
rRNP SSB
• 糖皮质激素
治 • 免疫抑制剂
疗 • 植物药 要 • 抗疟药
常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛
治
芬等，该类药物损伤肝细胞，使肾
疗
小球滤过率降低，血肌酐升高，肾 炎病人慎用。
要
点
生物制剂
目前用于临床和临床试验治疗
治 SLE的有抗CD20单抗（利妥昔单抗） 疗 和细胞毒T细胞相关抗原4。 要 点
• 非甾体抗炎药
点 • 生物制剂 • 其它
糖皮质激素
治 是目前治疗重症自身免疫疾病的首选药物。 代表药物有：泼尼松,是狼疮治疗的基本药物。
疗 副作用：消化道溃疡、高血压、糖尿病、肥胖、 要 兴奋等。
➢ 不盲目排斥,根据病情选择应用。
点 ➢ 不随意增减剂量,容易导致病情反跳及加重。 ➢ 早期预防副作用，防患于未然---护胃、补钙 等。
抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞
制 抗磷脂抗体
抗磷脂抗体综合征
抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
发 增高的原因有:
病 机 制
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成 分低下
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
出
炎症反应和血管异常
病 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在 T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大
机 量不同类型的自身抗体,造成大量组织 损伤.
制 致病性自身抗体 致病性免疫复合物
T细胞和NK细胞功能失调
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
发
病 抗血小板抗体 血小板减少 机 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫
要
500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程 ，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口
点
服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不 超过60mg/d。
糖皮质激素减量的指征
治
应根据病情，考虑效益/风险进行 调节，一般减量的指征是：
疗 ①病情已控制；
要 ②对糖皮质激素治疗无反应；
点
③出现严重毒副反应； ④出现机会菌感染不能控制等。