诊断
①有溶血性贫血的临床表现，DAT阳性，除外其他类 型的溶血，可诊断为温抗体型AIHA； ②如DAT阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素 或切脾治疗有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为 DAT阴性的AIHA。 ③有雷诺现象，冷凝集素效价显著增高，或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性，可诊断为冷凝集素综合征。 ④有血红蛋白尿或Rous试验阳性，D-L抗体阳性可诊 断为阵发性寒冷性血红蛋白尿。
• 阵发性冷性血红蛋白尿症的抗体是IgG型 溶血素，又称为D-L抗体。D-L抗体是一 种IgG型双相溶血素，即在低温（<20℃） 条件下抗体与红细胞结合，再次复温后通
过补体激活途径造成血管内红细胞的破坏， 这也是D-L抗体介导的溶血表现为暴露于 寒冷后发作的原因。D-L抗体呈现一定的 红细胞P血型抗原特异性。
临床表现（二）
• 寒冷性免疫性溶血性贫血 • 包括冷凝集病（CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素
综合征）与阵发性冷性血红自身免疫溶血性贫血 蛋白尿两类。 • 冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻 尖、耳郭等皮肤暴露处紫绀、冰冷，自觉局部麻 木、微痛，加温后症状消失。 • 阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）表现为遇冷后再回 到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿 酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后 排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者,可伴 有黄疸和脾大。本病罕见。
发病机制（二）
• 温抗体型 • 37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完
全抗体 • 致敏红细胞在通过单核一巨噬细胞系统器官（主要
是肝和脾，又以后者为主）时被巨噬细胞识别（补 体的Fc段和巨噬细胞的Fc受体结合）并吞噬破坏， 发生血管外溶血。 • 与致敏红细胞结合的温抗体Fc也可激活补体Cl， 但只能到达C3阶段，不能形成C5一C9膜攻击复合 物，也就不造成血管内溶血。 • 红细胞破坏的速率与红细胞上吸附的IgG数量不一 定成比例。
• c、精神调理：正确对待疾病、避免重体力劳动。 避免精神紧张、调情致，勿激动，可适当锻炼， 以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气
耗血，加重气血虚。
• 根据是否存在基础疾 病： 温、冷抗体型溶血均 可分为原发性和继发 性。
病因（一）
• 温抗体型自身免疫性溶血性贫血按其病因均可分 为原因不明性(原发性)和继发性两大类。
• 原发性者不存在基础性疾病
• 淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的 病因，占一半左右。
其次，自身免疫性疾病 继发性温抗体型AIHA的 原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋 巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症) 结缔 组织病(如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关 节炎)、感染性疾病特别是儿童病毒感染 免疫性 疾病(如低丙种球蛋白血症 异常球蛋白血症、免 疫缺陷综合征) 胃肠系统疾病(如溃疡性结肠炎) 及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)。
发病机制（三）
• 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血此型较温抗体型 少见，包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋 白尿症
• 冷凝集素绝大多数是IgM抗体，在低温（0℃-5℃） 条件下可引起红细胞的凝集，在20-25℃时与补体 结合最为活跃，并能通过经典补体激活途径形成 C5一C9膜攻击复合物，造成红细胞的直接破坏， 导致血管内溶血。
调理
• a、生活调理：感染、劳累、精神刺激等常常成为 该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要， 要起居有常随气候的变化及时的增减衣服，避免 外感。
• b、饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血 两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。 禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当 避免或少食，时时顾护脾胃。
临床表现（一）
• 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 • 一般起病缓慢，表现为乏力、头晕、黄疸等症。
病情较重者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、 晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状，甚至神志异常， 同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。 • 在病毒或细菌感染后病情可突然加重，黄疸、贫 血严重，并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食 欲不振、呕吐甚至衰竭状态。半数以上脾大，1/3 肝大。 • 继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿 性关节炎等原发病的表现。
发病机制（一）
• 自身抗体的产生机制（可能的因素） • 病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜
相结合：改变其抗原性等均可能导致自身抗体的 产生。 • 淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使 机体失去免疫监视功能：无法识别自身细胞，有 利于自身抗体的产生。 • T辅助细胞(Th)平衡失调：Th2功能亢进，主要产 生IL-4、IL-6和IL-10 激活B淋巴细胞使其功能异 常亢进，产生自身红细胞抗体。
自身免疫性溶血性贫血
概述
• 自身免疫性溶血性贫 血（Autoimmune hemolytic anemia， AIHA）系体内免疫功 能调节紊乱，产生自 身抗体和（或）补体 吸附于红细胞表面， 通过抗原抗体反应加 速红细胞破坏而引起 的一种溶血性贫血。
分类
• 根据抗体作用于红 细胞膜所需的最适 温度： 温抗体型 冷抗体型
• 输血：只用于溶血危象或AIHA暴发型出现心肺功能障碍者 • 其他： CD4+CD25+调节性T细胞在血液病中的研究进展
预防
• 预防 • 冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常
的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无 明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精 神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病的基本概 念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励 患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高 体质。
治疗
• 糖皮质激素：为治疗温抗体型AIHA的主要药物
• 达那唑：为弱雄酮类促蛋白合成制剂，可减少巨噬细胞的 FcR数目
• 免疫抑制剂：环磷酰胺、球蛋白（IVIG）
• 脾切除：糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者， 可考虑
• 血浆置换：采用血细胞分离机将患者富含IgG抗体的血浆清 除
病因（二）
• 原发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基 础性疾病
• 继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病 因有： B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细 胞白血病（CLL）、感染（如支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症）。
• 继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有： 梅毒、病毒感染等。