免疫病理因素 TH1和Mφ及所分泌的细胞因子是最关键的因素.
治疗 大剂量化疗和自身造血干细胞移植联合治疗.
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常见AID
• 重症肌无力
免疫学异常 抗AchR抗体 与N-M接头处AchR结合，对此 受体起封闭和破坏作用,引起神经冲动不能传至肌 肉;IgG.
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7
常见AID
• 桥本氏甲状腺炎
免疫学异常 抗甲状腺球蛋白及抗甲状腺过氧化物酶的抗体,有 诊断价值，无免疫病理作用.
免疫病理因素 针对甲状腺过氧化物酶的自身T
• Addison’s病 • IDDM
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常见AID
• Graves病(甲亢)
免疫学异常
LATS
针对甲状腺上皮细胞表面TSHR的抗
体;IgG.
• 自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减
少性紫癜
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类型 自身效应细胞
抗血细胞表面 抗原的抗体
Ⅱ型 超敏 反应
免疫学异常 抗核抗体(ANA) －抗各种核酸和核蛋白抗体的总 称,是SLE诊断指标之一;还有其他的自身抗体(红 细胞抗体、血小板抗体）及自身反应性T. 抗原－凋亡细胞的崩解物
机制: Fas/FasL途径缺陷
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常见AID
• RA（类风湿性关节炎）
免疫学异常 类风湿因子(RF) － 针对变形IgGFC段的抗 体;IgM;几乎没有起致病作用,是诊断的重要参 考指标.
分子模拟(交叉抗原)——有相似的抗原表位
链球菌 × 肾小球基底膜/心肌内膜 热休克蛋白HSP × 多种组织 相关疾病：
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发生机制
激 活 诱 导 的 细 胞 凋 亡 机 制 障 碍
（Fas/FasL基因缺陷或异常高表达）
1.靶细胞Fas/FasL表达异常 胰岛β细胞（Fas－）→（Fas＋），受活化的 （FasL＋）CTL的攻击——IDDM
身反应性T
动物模型，可经血清/致敏淋巴细胞被动转移 转归与自身免疫应答的强度有关 反复发作，慢性迁延 遗传倾向，多见女性
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治疗原则：
防治感染 抗炎:皮质激素、水杨酸制剂、前列腺素抑制
剂及补体拮抗剂等。
免疫抑制：CsA；FK506 血浆置换 口服自身抗原
原理：口服免疫原，建立全身免疫耐受。 应用：口服 自身碱性髓鞘蛋白(MBP)→ 治疗 实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)
Th1和Th2功能失衡
Th1↑——IFN↑IL-2↑—— 细胞免疫↑——器 官特异性自身免疫病，如IDDM，MS。
Th2↑——IL-4,5,10,13↑——体液免疫↑—— 全身性自身免疫病，如SLE。
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自身免疫病的诊断和治疗原则
诊断特点：
检测到自身抗体/自身反应性T 造成靶细胞病理损伤和功能障碍因自身抗体/自
2.效应细胞（CTL、NK）表达异常 CTL等效应细胞表达的Fas/FasL缺陷，效应细 胞的凋亡受阻，不能自杀，而对自身组织的杀 伤效应增强。
相关疾病：IDDM、MS、桥本氏甲状腺炎等。
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发生机制
MHCⅡ类分子表达异常 TH旁路激活
改变的自身抗原和交叉抗原提供新的载体，激 活相应的新的TH克隆，取代已耐受的TH，为 B提供活化信号。
抗细胞表 面
受体的抗 体
Ⅲ型 超敏 反应
抗细胞外抗原 的自身抗体 抗核抗体
抗变性抗体
Ⅳ型 超敏 反应
CD8＋CTL CD4＋Th1
靶抗原/靶细胞 红细胞表面抗原 血小板表面抗原
常见疾病 自身免疫性溶血性贫血 血小板减少性紫癜
粒细胞表面抗原 中性粒细胞减少症
TSH受体（激动） 毒性弥漫性甲状腺
神经肌肉接头乙酰 胆碱受体（抑制） 重症肌无力
T疫苗
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2
分类
原发型AID：原因不明，与遗传相关。
器官特异性自身免疫病:特定器官,如胰岛素依赖性
糖尿病，桥本氏甲状腺炎
非 器 官 特 异 性 自 身 免 疫 病 : 多 种 器 官 组 织 ， 如 ：
SLE,RA
继发型AID：与用药、外伤、感染有关，预
后良好。
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常见AID
• SLE(系统性红斑狼疮)
胰岛素受体（ห้องสมุดไป่ตู้动） 低血糖
基底膜Ⅳ型胶原 肺出血肾炎综合症
核抗原 变性IgG
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎
胰岛β细胞
中枢神经内髓鞘蛋 白(MBP)
胰 岛 素 依 赖 性 糖 尿 病 （ IDDM）
小鼠实验性变态反应性脑脊髓 膜炎（EAE），多发性硬化11 症
发生机制
隐蔽抗原的释放
体内某些抗原与免疫系统在解剖学位置上处于隔 离状态。 相关疾病：
第二十章 自身免疫性疾病
（Autoimmune disease）
课件
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概念
自身免疫：机体对自身成分发生免疫应答的 现象。
自身免疫现象:①正常人血清中多种针对衰老、 死亡细胞的自身抗体; ②MHC限制性; ③独特 性免疫网络. 自身免疫病：因自身免疫应答而产生自身组织 损伤或功能障碍，出现临床症状。