120
100
Male
80
Female
60
40
20
0 45-54 55-64 65-74 75+
Prevalence
300
250
Male
200
Female
150
100
50
0 45-54 55-64 65-74 75+
– Incidence: > 30,000 patients/year – Prevalence: > 80,000 current patients – Age of onset: most 40–70 years – Two-thirds > 60 years old at presentation – Males > females
a number of diseases
Asbestosis LAM BML LG
Adapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998;73:1085-1101. Adapted from ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.
重症间质性肺病诊断与治疗 徐作军
基本概念
Diffuse parenchymal lung disease (DPLD) Interstitial lung disease (ILD)
Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneumonitis (UIP)
1975年Liebow对IPF行进一步分类：
Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia
3.Pneumothorax
•lymphangioleiomyom atosis •LCH
4.Predominantly Below with reduced volume
对于发病急且出现呼吸衰竭的患者推荐使用静脉 甲基泼尼松龙，可以80~160 mg/d，在病情缓解 之后改用口服泼尼松会取得较好的疗效。必要时 可以加用环磷酰胺及硫唑嘌呤。
四、肺血管炎
系统性血管炎 – 韦格纳肉芽肿（WG） – 显微镜下多血管炎
胶原血管疾病 – 系统性红斑狼疮 – 多发性大动脉炎 – 结节性多动脉炎
遗传因素 家族性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病
肉芽肿疾病 结节病、 LCH
DPLD/ILD
特发性间质性肺 炎（IIP）
感染*
病毒 非典型病原体 PCP
继发于其他系统 疾病 消化、肾 脏、血液等
某些特异性疾病 PAP 癌性淋巴管炎 LAM / IPH 肺静脉阻塞性疾病 医源性（药物／放射）
欧洲血管炎研究小组（EUVAS）设计了一 个具有临床实用价值的分级体系，把疾病 分类为：
– （1）局限性（limited）； – （2）早期全身性（early, generalized）； – （3）全身活动性（active, generalized）； – （4）重度（severe）； – （5）顽固性（refractory）。
临床表现
发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间 。亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽 ，乏力，食欲减低和体重下降。气短的症 状较轻。上述临床症状在数周内进展。体 检时可发现散在的湿性罗音。
病理特征
病变呈斑片状分布 ，在呼吸细支气管 、肺泡管和细支气 管周围肺泡腔内有 由成纤维细胞组成 的息肉样组织。病 变区附近的肺泡间 隔常常增厚，单核 细胞浸润，肺泡II 型细胞增生。
甲基强的松龙冲击疗法
Methylprednisolone pulse therapy
指征
– 肺出血 – 小动脉/或肾小球袢坏死 – 新月体性肾小球肾炎
方案
– MP 7-15mg/kg·d (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程 – 注意副作用：高血压，高血糖和水钠潴留
鉴别诊断
主要与感染性疾病鉴别
PCP
2006-12-24
CMV
甲型H1N1
鉴别诊断需要参考的其他方面
1. Acute
•P.Edema •Pneumonia
2. Pleural effusion
•1.pulmonary edema •2.lymphangitic carcinomatosis •3.lymphoma •4.collagen vascular disease
脱屑型间质性 肺炎（DIP）
隐原性机化性 肺炎（COP）
一、急性间质性肺炎
Acute Interstitial Pneumonia (AIP)
AIP名称的变迁(一)
1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急 性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”
胞增殖、胶原纤维的沉积 炎性细胞以单个核细胞为主 Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜 晚期可见蜂窝肺
ARDS
AIP
AIP在HRCT的主要特征
弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中 下肺为著
常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影 由于突出的病程特点，AIP很容易与
其他类型的IPF相区别
AIP
推荐的AIP的诊断标准
COP在HRCT表现
双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布 可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但
没有蜂窝样改变 与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP 以磨玻璃样
变为主，而且COP很少导致肺结构畸形
诊断
COP是依据的临床-放射-病理进行诊断的。肺活检是确诊 的依据。
灶性机化性肺炎是一种对肺损伤的非特异性反应，亦可继 发于其他病理过程，包括隐球菌病，Wegener肉芽肿，淋 巴瘤，过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎，若能明确病因， 则不作为C速出现呼吸功能衰竭， 多需机械通气维持，存活时间短，大部分在1— 2月内死亡，死亡率为78%。
发病年龄7—83岁，平均49岁。
大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似 上呼吸道感染的症状。
实验室检查不具有特异性。
AIP病理
广泛分布的、表现均一的肺损伤 肺泡通常变形甚至塌陷 间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细
间质性肺疾病的共同特点
★ 临床症状
– 进行性呼吸困难
★ 胸部影像学
– 双侧弥漫性间质性浸润
★ 肺功能
– 限制性通气功能障碍和弥散功能下降
★ 肺部病理生理改变类似
– 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变
吸入因素 职业（有机／无机） 环境（包括家居） 气体／蒸汽／气溶胶 爱好／鸟／宠物
胶原血管疾病 肺肾综合征
糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑 嘌呤( low) 单用N-乙酰半胱氨酸( low) 抗凝药物(very low) 吡非尼酮(low to moderate)
治疗IPF合并的肺高压(very low) 机械通气治疗呼吸衰竭(low)
IPF急性加重的诊断标准
诊断为IPF的患者在1个月内出现： 1、呼吸困难加重 2、HRCT见蜂窝肺＋新出现的磨玻璃影、浸润影 3、动脉血氧在同检测条件下降低10mmHg以上
特发性间质性肺炎分类
Historical Classification of IPF
Interstitial Lung Diseases
Sarcoidosis Hypersensitivity Pneumonitis
UIP/IPF
1970s
Idiopathic IPs
Heterogeneous group that included
AIP名称的变迁(二)
1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间 质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。
Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP= Hamman-Rich Syndrome
2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不 同的疾病。 病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害 (DAD)
由于肺部细菌或病毒感染后，也可以出现炎性肉芽肿性改 变，常也被称为“机化性肺炎”，但是需明确此种机化性肺 炎与COP不同，治疗与预后均有区别。
治疗及预后
糖皮质激素起始剂量0.5-0.75 mg/kg/d，2~4周后 减量。皮质激素减量或停药后可出现复发。复发 对总预后影响不大。总疗程应在6~12个月，复发 病人治疗时间相对长些。
（MPA）
– 过敏性血管炎
– 过敏性肉芽肿性血管炎 （Churg-Strauss 综合征） – 白塞氏综合征
– 类风湿性关节炎 – 进行性系统性硬化 – 硬皮病 – 多发性肌炎
– 巨细胞动脉炎
– 混合性结缔组织病
– 抗磷脂抗体综合征
❖ 诱导缓解治疗（初始治疗） 3—12个月 ❖ 维持缓解治疗 ❖ 复发治疗
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-816.
UIP在HRCT的特征
分布： – 肺外周部和下叶肺组织更显著
形态： – 网格状影，很少磨玻璃影 – 胸膜下肺大泡或蜂窝样改变 – 牵引性支气管扩张 – 晚期蜂窝样改变