精选PPT
39
受体分布
α1受体
凡能被去氧肾上腺素激 动，并为哌唑嗪阻断的 α受体称为α1受体
血管、瞳孔开大肌、胃肠及膀胱 括约肌等处
α2受体
凡能被可乐定激动，并 为育亨宾阻断的α受体 称之为α2受体
经静脉及口服降压药物联合降压治疗（具体用药不详，含硝普钠和乌拉 地尔），血压波动大，重症肺炎治疗好转出院。出院后患者未口服降压 药，11月13日就诊于我科门诊。
精选PPT
3
现病史
发病以来，无发作性头痛、面色苍白，无 满月脸、水牛背、向心性肥胖、痤疮、紫 纹等
精神欠佳，体力下降，食欲、睡眠正常， 大小便无异常，近4个月体重降低5公斤
轮椅推入，其兄陪同就诊，其兄无类似病史，甲 状腺不大
精选PPT
6
心电图
精选PPT
7
精选PPT
8
术前MRI
精选PPT
9
病例特点
年轻女性 血压高 心率快 消瘦 腹部占位
……
精选PPT
10
诊断与鉴别诊断
结核？ 甲亢？ 糖尿病？ 高钙血症？ 高血压病？ 嗜铬细胞瘤？（MEN?)
精选PPT
23
术前MRI
精选PPT
24
精选PPT
25
精选PPT
26
精选PPT
27
诊治措施
对症治疗 围手术期准备
精选PPT
28
治疗
注意休息，避免劳累、应激 盐酸酚苄明片 5mg 3/日 口服 （根据血压，
逐渐加量） 硝苯地平 20mg,2/日，倍他乐克 25mg,2/日 安体舒通 20mg/日，万爽力等 监测血压、心率 泌尿外科就诊完善术前准备，手术治疗
血生化（2014-11-17 301医院）：
葡萄糖6.23mmol/L 尿酸360.4umol/L 钠142.6mmol/L 二氧化碳 22.3mmol/L
肌酐41.6umol/L 钾3.87mmol/L 氯化物106.6mmol/L
精选PPT
16
化验
尿NE：719.95ug/24h ↑（22.09-75.36) 尿E: 84.88ug/24h ↑(1.52-34.53) 尿DA：467.36ug/24h ↑(93.18-470.31)
精选PPT
4
既往体健，否认食物、药物过敏史 婚育史：未婚，孕1产0 个人史、月经史、家族史无特殊
精选PPT
5
查体
T：37℃，R：20次/分，P：138次/分，BP： 125/86mmHg，身高：156cm，体重：43.2kg， BMI17.8kg/m2.
全身浅表淋巴结无肿大，甲状腺未触及，双肺呼 吸音清，未闻及干湿性啰音。心率138次/分，律 齐，未闻及病理性杂音。腹部平坦，柔软，无压 痛、反跳痛，未触及包块。双下肢无水肿，双侧 足背动脉搏动正常。
嗜铬细胞瘤病例评析
解放军总医院 李剑
精选PPT
1
病例
女性，24岁 主因“发作性心悸、乏力1月余，右肾上腺
区占位20天”于2014-11-18入院
精选PPT
2
现病史
患者2014年10月中旬无明显诱因出现心悸、乏力，呈阵发性，当地医院 产检血压180/100mmHg。
2014年10月21日因咳嗽、咳痰、大汗、呼吸困难、发作性晕倒1次就诊于 XXX医院，诊断“重症肺炎 ARDS 孕18周”，给予抗感染，无创呼吸机治 疗，因胎死宫内终止妊娠，住院期间血压高达200/110mmHg，血压波动大 ，查肾上腺CT：右肾上腺区4cm*7cm大小占位。
ACTH （pmol/L）
F （nmol/L）
2.29 57.22
验
8:00 8.08 394.14
精选PPT
16:00 6.33 278.54
19
化验
开博通试验无异常
服药前 服药1h 服药2h
肾素 （ug/L）
12.3
4.3
12.9
血管紧张素II 醛固酮 （ng/L） （pmol/L）
83.2
175.3
77.3
179.2
45.9
169.9
精选PPT
20
检查
腹部超声（2014-11-17 301医院）：腹膜后近右 侧肾上腺区见大小约6.4X3.9cm实性不均质包块， 边界清，内部回声不均匀，左侧肾上腺区未见明 显异常
腹部CT平扫（2014-11-17 301医院）：胰头区见 一类圆形低密度影，密度不均匀，内见多发点条 状钙化，CT值13-408HU，直径约3.6cm，意见：肝 左叶小钙化灶；胰头区肿瘤性病变
甲胎蛋白 96.75ug/L ↑ 癌胚抗原5.10ug/L ↑
精选PPT
17
75gOGTT
化验
血糖（mmol/L） C肽（ng/ml） 胰岛素 （mU/L）
0h
5.28
1.51
5.53
1h
8.83
11.01
103.7
2h
5.78
5.77
24.5
全血糖化血红蛋白：4.2%
精选PPT
18
化
ACTH-F 节律无异常 0:00
精选PPT
14
嗜铬细胞瘤的诊断
定性 定位
精选PPT
15
化验
甲状腺功能（2014-11-17 301医院）
TT4 106.4nmol/L，TT3 1.86nmol/L， FT3 4.73pmol/L，FT4 17.05pmol/L，TSH1.13mU/L TG-Ab、TPO-Ab阴性。
血清降钙素<2.0pg/ml；PTH 31.73pg/ml
精选PPT
29
精选PPT
30
病理报告
精选PPT
31
术后复查
精选PPT
32
精选PPT
33
精选PPT
34
精选PPT
35
精选PPT
36
精选PPT
37
基因检测结果
基因
RET VHL
嗜铬细胞瘤 SDHB
SDHC SDHD
结果
正常 正常 正常 正常 正常
精选PPT
38
嗜铬细胞瘤诊治原则与指南
精选PPT
21
检查
甲状腺超声未见明显异常 血管超声：双肾动脉、双侧颈动脉、双下肢动脉未见异常 心电图：窦性心动过速，下侧壁心肌缺血，左室高电压 心脏超声：左室内径正常上限，整体收缩功能减低；检查
过程中心率快，提示患者长期血压高导致心脏损害
精选PPT
22
131I-MIBG检测结果来自右侧腹膜后占位， 131I-MIBG阳性
……
精选PPT
11
还需要哪些信息？
131I- MIBG扫描 肾上腺功能 甲状腺功能 血钙 甲状腺超声 腹部影像学检查 内分泌功能检查
精选PPT
12
主要危险
血压（心衰，脑出血） 心率，心律 心脏功能 代谢紊乱 有无家族史? 有无MEN?
精选PPT
13
当务之急
控制血压 控制心率 改善心功能 关键性鉴别诊断