酸中毒，为进一步治疗创造条件 。
治疗措施
? （二）手术治疗 ? 手术适应证 ? （1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠
治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果 手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和 心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。 ? （2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能 控制充血性心力衰竭，应在生后 1～2日施行肺动脉 环扎术。 ? （3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分 流术。 ? （4）生存的病孩在 6月～1岁，则可施行纠治术。
膝关节周围滑膜临囊床的表分现布
? 以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现 心力衰竭为主。
? 因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分 流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。
临床表现
? Ⅰ型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中 毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日 内死于严重低氧血症。
护理措施
? 3加强基础护理 ? （3）注重日常护理保持皮肤的完整性: ? 对上机患儿要经常变换体位防止压红，卧
床久的婴幼儿尽量头枕泡沫敷料，呼吸机 管道尽量架起并定时观察头枕部、脚踝部 和脊柱等易压红处。使用透气棉质的尿布， 大、小便后及时清洗涂油防止臀红。长期 带气管插管镇静的患儿要使用红霉素眼膏、 闭合眼裂，以防止角膜损伤。每日做2～4 次口腔护理预防鹅口疮，擦洗时注意观察
? 患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达 11.4倍， 妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率 较高。
糖尿病母体：正常母体＝ 11.4 : 1
膝关节周围滑病膜理囊解的剖分：布
? 指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常 在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动 脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室 。
②明确房室位置及连接关系。
③判断两大动脉的空间位置关系。
膝关节周围滑膜治囊疗的措分施布
? （一）内科治疗
? 新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素 E1静脉滴注， 治疗剂量为 0.1ug/（kg·min）若见效果，可维持 24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升 高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、
? Ⅳ型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变， 呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音 外，肺动脉瓣第2音常亢进。
膝关节周围滑膜辅囊助的检分查布
? 胸片检查： ? CT: ①确定形态学心室；
②确定房事连接； ③判断大动脉的位置及起源； ④观察合并畸形。 ? MR:①确定两大动脉与左右心室的连接关系 异常错位。
形态分型
? Ｉ型 室间隔完整 但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭 （可能有动脉导管未闭），约占 50％左右。
? Ⅱ型 伴室间隔缺损 （可能有卵圆孔未闭或动脉导 管未闭），约占 25％。
? Ⅲ型 伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损 （可能有卵 圆孔未闭或动脉导管未闭），约占 10％。
? Ⅳ型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变 或其他畸 形，约占 15％。
膝关节周围滑膜病囊理的生分ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ布
? 静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身，而氧 合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺， 使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生 理原则，其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭 的交换血流，患婴方能暂时存活。
? 两个隔绝的循环系统：
①右心房 → 右心室 → 主动脉 →全身 →体静脉 →右心 房；
膝关节周围滑并膜发囊症的及分预布后
? 1.完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道 狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不 良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。
? ①未经手术的常见死亡原因为：心力衰竭及肺部感染、缺 氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。
? ②手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭 及完全性房室传导阻滞。 2.预后：完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良， 约80～90％病例死于1岁内。未经手术约45％死于1个月 内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1 岁内。 近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重 视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增 高，为心脏外科施行根治术创造了条件。
? Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫 绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多， 心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期 或喷射性收缩期杂音。
? Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺 高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床 表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力 衰竭少见。
②左心房 →左心室 →肺动脉 →肺→肺静脉 →左心房。
膝关节周围滑膜囊的分布
形态分型：
? 一、完全性大动脉转位并 室间隔完整
青紫、缺氧严重。 ? 二、完全性大动脉转位合并 室间隔缺损
青紫减轻、但肺血增多、易心力衰竭。 ? 三、完全性的动脉转位合并 室间隔缺损 及肺动脉
狭窄
膝关节根周据围并滑存膜的囊心的脏分血布管畸形
护理措施
? 1呼吸道护理 ? （2）吸痰:术后应按需进行气管内吸痰，保
持呼吸道通畅，密切观察痰的颜色、性状 及量。防止因正压及分泌物粘稠而导致分 泌物滞留或形成痰栓从而堵塞气管插管。 若痰液黏稠可先注入0.4～1ml生理盐水然 后用简易呼吸器连接氧气膨肺5～10次，使 痰液充分稀释利于吸出，同时加大氧浓度。 在吸痰过程中应密切监测心率、心律、血 压及血氧饱和度，如有异常立即停止吸痰，
膝关节周围滑膜囊的分布 一例关于大动脉转位的护理查房
膝关节周围大滑动膜脉囊转的位分定布义：
? 大动脉转位是指 主动脉和肺动脉 对调位置，而左 右心房心室的位置，以及心房与心室的关系都不 变。
膝关节周围滑疾膜病囊简的介分：布
? 完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先 天性心脏病，发病率为 0.2‰～0.3％约占先天性 心脏病总数的 5%～7%，居紫绀型先心病的第二 位，男女患病之比为 2～4：1。
护理措施
? 2 循环系统的监测 （3）密切观察中心静脉压CVP、左房压
（LAP）或肺动脉压:
CVP应维持在较高水平，但不能超过 20cmH2O;LAP或肺动脉压应维持在低水平， 要小于12cmH2O利用CVP、LAP、BP三者 的关系维持循环稳定。
若CVP下降、LAP下降、BP下降则提示血 容量不足，要快速补充血容量。若CVP进行 性上升、LAP进行性上升、BP下降提示低
? 尿量是反映心排出量的敏感指标之一。因 为患儿年龄小体重低心脏承受能力差，对
护理措施
? 2 循环系统的监测 （2）严密注意水、电解质及酸碱平衡定时 查血气、电解质、血糖、血钙、血红蛋白 等。每隔3h推25%葡萄糖液3ml，葡萄糖 酸钙200mg。保持血K + 在3.0mmol/L以 上，血钙在2.2mmol/L左右，防止心律失 常。血糖在5.0mmol/L以上，以保证有足 够的能量。
膝关节周围滑膜护囊理的措分施布
? 1呼吸道护理 ? （1）呼吸机持续辅助呼吸。给予容控（V.C）
呼吸模式，呼吸比为1∶ 1.5 通气量为 0.3L/kg，并根据动脉血气结果及时调整呼 吸机参数。
? 充分湿化气道，妥善固定气管插管。定时 床旁拍片了解气管插管位置、心脏及肺的 情况，并及时处理各种并发症。拍片搬动 患儿时确定插管深度，防止脱出。如发生 肺动脉高压危象，应减少吸痰的时间及次
膝关节周围滑膜护囊理的措分施布
? 3加强基础护理 ? （1）严格执行无菌操作:每班对动静脉穿刺
点，各种管道进行严格消毒并更换敷料。 临时给药时要保护好无菌面以防污染。
? （2）注意观察体温变化: 若肛温高于38℃ 则必须给予降温。通常采取物理降温，对 于持续物理降温无效且肛温超过39℃的患 儿才会给予物理降温和药物降温双管齐下。 体温每升高1℃，心率增快10次，增加了机 体耗氧量，易发生心律失常及缺氧发作。
膝关节周围滑膜护囊理的措分施布
? 2 循环系统的监测 ? （1）加强血流动力学监测，预防低心排综
合征:维护患儿的心功能以加强心肌收缩力， 适当减低后负荷为重点。预防性的给盐酸 多巴胺注射液3mg/kg，硝酸甘油注射液 0.3mg/kg，微量泵持续泵入辅助心功能， 若心率慢可给予异丙肾0.03mg/kg泵入以 提高心率。