弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
DLBCL是一种大B淋巴细胞弥漫性增生 所组成的肿瘤，瘤细胞核至少2倍于正 常小淋巴细胞核或大于巨噬细胞核
DLBCL临床特点
☞ 最常见的恶性淋巴瘤 ☞ 任何年龄均可发生，高峰年龄60~69岁，
男性稍多 ☞ 淋巴结无痛性增大，40%可原发于结外 ☞ 可原发或继发于其它小B细胞淋巴瘤 ☞ 50%患者临床分期Ⅲ或Ⅳ期 ☞ 总的5年生存率46%
► 11、滤泡性淋巴瘤 －胃肠道滤泡性淋巴瘤 －儿童滤泡性淋巴瘤 －“原位”滤泡性淋巴瘤 12、结内边缘带B细胞淋巴瘤 13、套细胞淋巴瘤 14、弥漫大B细胞淋巴瘤 －弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型 T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤 老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤 慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤 －脓胸相关淋巴瘤 －慢性骨髓炎相关淋巴瘤 －植入物相关淋巴瘤
CLL/SLL临床特点
☞ 老年人，中位年龄65岁，男∶女＝2∶1 ☞ 无症状或表现无力，自体免疫性贫血，易
感染，骨髓和周围血大多累及，可伴脾脏 肿大
☞ 5%患者进展为DLBCL（Richter综合征) ☞ 5年生存率51%
CLL/SLL形态学
肿瘤细胞
小圆形淋巴细胞，幼淋巴细胞和副免疫 母细胞
组织结构
（占GI的85%）。以下依次为肺、头颈 部、眼眶、皮肤、甲状腺和乳腺等
☞ 临床分期大多为Ⅰ或Ⅱ期 ☞ 幽门螺杆菌胃炎史或自体免疫性疾病史 ☞ 5年生存率74%
MALTL形态学
肿瘤细胞
边缘区（中心细胞样）细胞，单核 细胞样B细胞，小淋巴细胞，IB样和 CB样细胞
组织结构
滤泡的边缘区和/或滤泡间区分布 滤泡植入 淋巴上皮病变
ki-67阳性细胞＞30% 者预后 较差
MALT-淋巴瘤（MALTL）
MALTL是一种由边缘区（中心细胞样） 细胞、单核细胞样细胞、小淋巴细胞、 散在的免疫母细胞样和中心母细胞样细 胞组成的结外淋巴瘤
MALTL临床特点
☞ 老年人，中位年龄61岁，男∶女＝1∶1.2 ☞ 多见于GI（50%），其中以胃最常见
CD20
CD3
Bcl-2能用于鉴别肿瘤性滤泡（阳性）和 反应性滤泡（阴性）。但 bcl-2阴性不 能完全除外FL
大多数其它类型低度恶性B细胞淋巴瘤 bcl-2阳性，故不能用bcl-2 鉴别FL与其 它SBCL
Bcl-2
FL遗传学
☞ T(14;18)(q32;q21) ☞ Bcl-6基因重排
70-90% 5-15%
☞ 浅表淋巴结无痛性逐渐增大 ☞ 常累及脾、骨髓、外周血、口咽环
和胃肠道 ☞ 2/3患者为临床Ⅲ-Ⅳ期 ☞ 5年生存率72%
FL形态学
肿瘤细胞 中心细胞，中心母细胞
组织结构 滤泡+/-弥漫性区域
1
2
3a
3b
FL免疫表型
CD10+, bcl-6+, bcl-2+, CD23+/-, CD43-,CyclinD1-, CD5CD20+, CD79a+,
FL病理报告
应包括
肿瘤性滤泡的比例
滤泡为主
滤泡>75%
滤泡-弥漫混合
滤泡 25%~75%
弥漫为主性
滤泡＜25%
分级（以据肿瘤性滤泡内CB数）
1
≤5CB/HPF
2
6-15CB/HPF
3a
＞15CB/HPF，混有一些CC
3b
只有CB
如有弥漫大B细胞淋巴瘤区域，应注明比例
FL3级和有DLBCL区域的病例， 均需按DLBCL治疗
► 原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤 －淋巴瘤样肉芽肿 －原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤 －血管内大B细胞淋巴瘤 －原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型 －浆母细胞性淋巴瘤 －原发渗漏性淋巴瘤 －ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 －起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤 15、伯基特淋巴瘤 16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤 17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴 瘤
► 2、谱系未定的急性白血病（ACUTE LEUKEMIAS OF AMBIGUOUS LINEAGE）
－急性未分化白血病（– Acute undifferentiated leukaemia ， AUL) －混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常（– Mixed phenotype acute leukaemia ，MPAL) (+/- recurrent genetic abnormalities)
► －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hyperdiploidy】 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hypodiploidy (Hypodiploid ALL)】 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)】 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3); (E2APBX1;TCF3/PBX1)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)】
根除HP治疗，胃MALT淋巴瘤恢复情况
抗 Hp 前
抗Hp两周后
抗Hp 十月后
From P.G. Isaacson
套细胞性淋巴瘤（MCL）
MCL是一种由单一小-中等大、核不规则、 类似中心细胞样的套细胞所组成的肿瘤， 肿瘤内缺少转化大细胞
MCL临床特点
☞ 中老年人，中位年龄60岁，男∶女＝
2~4∶1。
► 7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 8、肠病相关T细胞淋巴瘤 9、肝脾T细胞淋巴瘤 10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11、蕈样霉菌病 12、赛塞里综合征 13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤
► 14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤 15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤 16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤 17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤
前驱B细胞肿瘤
► 1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型【B Lymphoblastic Leukaemia/Lymphoma, not otherwise specified】 2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with recurrent genetic abnormalities】 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL【Blymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL】 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged，【 B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged】 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged(ETV6-RUNX1)， 【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged (ETV6-RUNX1)】
►淋巴瘤的诊断和分型必须依据病理形态学和 免疫表型，有时还必须有遗传学和临床资料 （包括临床表现、影像学和流式细胞学资料 等）
2008年WHO淋巴瘤分类
►一、前驱肿瘤（PRECURSOR NEOPLASMS）
1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤（BLASTIC PLASMACYTOID DENDRITIC CELL NEOPLASM）， 以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤。
☞ 全身淋巴结肿大，常伴肝脾肿大和骨髓
累及
☞ 结外最常累及GI（淋巴瘤样息肉病） ☞ 80%患者临床Ⅲ或Ⅳ期 ☞ 5年生存率27%
MCL形态学变型
☞ 母细胞样（预后差） 典型 多形性
☞ 小淋巴细胞 ☞ 边缘区B细胞或单核细胞样B细胞
Cyclin D1
MCL遗传学
t(11;14)(q13;q32) 70~75%
DLBCL基因表达谱
☞ 生发中心B细胞(~50%): CD10+/bcl-6+/MUM-1-
MALTL免疫表型
CD5-, CD10-, CD23-/+,CD43-/+,CyclinD1BCL-10+/-(核) CD20+,CD79a+,sIgM+/IgD（非特异）
胃MALTL需疗后3个月才会有反 应
存在t(11;18) 的胃MALTL对抗HP感 染抗生素治疗无效
小淋巴细胞弥漫性生长，其间散布幼淋 巴细胞和副免疫母细胞组成的假滤泡
CLL/SLL免疫表型
CD5+,CD23+,CD43+/-, CD20+(弱)，CD79a+, CD10-,CyclinD1-
滤泡性淋巴瘤（FL）
FL是一种由滤泡中心B细胞组成至少 有部分滤泡结构的肿瘤
FL临床特点
☞ 中老年人，中位年龄59岁，男∶女 ＝1∶1.7
►Group B (50-70%)
MZL, 结内 LP L B-CLL/SLL