血友病患者疼痛的控制与护理
浙江大学附属第一医院血液科孙彩虹
关键词:血友病疼痛控制护理
血友病是先天遗传性凝血因子VIII 和IX缺乏, 引起的一种自发性出血的凝血障碍性疾病，伴随终身。

血友病常见的出血部位是关节和肌肉；由于关节和肌肉内的出血产生的压力或/和局部组织炎症可引起急性或慢性的剧烈疼痛，疼痛成为血友病患者最常见的主诉之一。

血友病疼痛控制与护理也成为血友病治疗中相当重要的环节,但目前未引起大家足够重视。

关于血友病疼痛控制的文献极少,因此总结相关资料,结合工作体会,提供信息如下。

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1 疼痛成因
关节出血是血友病最常见的出血表现,最常受累的关节是膝关节,其次是肘、踝关节,也是血友病患者导致急性疼痛、慢性疼痛和致残的主要因素。

肌肉出血的部位可以不恒定，而呈随机性，但多见于用力的肌群，在外伤、肌肉过度活动后发生。

最常见的部位是髂腰部和臀部，其次是股四头肌、腓肠肌和前臂肌等。

肌肉出血常引起肌肉的急性肿痛，甚至剧烈疼痛，有时可迅速引起保护性痉挛、相连关节屈曲及活动受限。

疼痛的发作时间和严重程度取决于所涉及的肌肉、肿块的大小、筋膜的范围及凝血因子缺乏的程度。

同等量的血液，如果在较小的肌肉的间隔内，疼痛发作早，程度也重。

在出血急性期，血液对局部组织、血管、神经产生压力，刺激、炎症
会引起即刻的不适感觉，继而产生明显的疼痛；急性出血后，如果出血不能吸收继续压迫神经、血管、周围组织引起病变和坏死，以及出血释放炎症因子造成的组织、骨骼侵蚀变性、关节脱位等并发症，这时就引起了慢性持久的疼痛。

[2]
2 疼痛评估
疼痛是一种主观感受，每个病人对疼痛的反应不同，产生不同反应的原因有(1)物理因素:神经系统的敏感程度，疾病对肌体的损害程度决定着肌体对疼痛的化学反应。

(2)情绪和社会因素:对于疼痛的恐惧，以前疼痛的经历和感受到的疼痛程度。

(3)处理疼痛的方法也会影响疼痛。

为有效进行疼痛控制与干预，根据患者病史、认知水平和年龄选择合适的疼痛评估方法也尤为重要。

2.1数字评分法
用0-10代表不同程度的疼痛。

询问患者疼痛的程度，作出标记.对12岁以上的患者,有基本认知能力患者适用,临床上较常用.
2.2面部表情评分法
适用于急性疼痛者、老人、小儿、文化程度较低者、表达能力丧失者及认知功能障碍者。

2.3 主诉疼痛程度评分法
根据患者对疼痛的主诉，将疼痛程度分为轻度、中度、重度三类：
(1)轻度疼痛：有疼痛但可忍受，生活正常，睡眠无干扰。

(2)中度疼痛：疼痛明显，不能忍受，要求服用镇痛药物，睡眠受干扰。

(3)重度疼痛：疼痛剧烈，不能忍受，需用镇痛药物，睡眠受严重干扰，可伴自主神经紊乱或被动体位。

3疼痛控制方法
对于血友病病人来说，输注相应的适量的凝血因子永远是首选的止痛方法。

但对于不同时期的疼痛处理侧重点有所不同。

3.1 急性出血期
3.1.1因子输注: 最重要和有效的治疗方法是因子输注替代止血，而且越早感知出血并立即输注因子浓缩物（在出血两小时内）就越可有效减轻关节疼痛。

3.1.2 RICE 法：是血友病病人急性出血期最主要止痛辅助手段。

休息：休息受伤的关节；冰敷：在受伤部位采用冰敷可以帮助控制肿胀和减轻疼痛；也可以代表固定用支具或夹板来固定关节以保持其静止，在关节肿胀严重、活动困难时使用；压迫：用弹力绷带对出血的关节和肌肉进行压迫，帮助血管收缩，减缓出血；抬高:将受伤的肢体放在高于心脏的位置，有助于降低血管内压力减缓出血。

3.1.3止痛药物：如上述治疗疼痛不能缓解，可以考虑止痛药物的使用。

含阿司匹林成分的止痛药因有引起胃肠出血和抑制血小板功能的作用，禁止用于血友病病人；使用止痛药物应遵循血友病疼痛管理策略。

首选对乙酰氨基酚:如日夜百服宁,泰诺,散利痛等。

无效可选用COX-2 抑制剂:西乐葆,芬必得等或乙酰氨基酚+曲马多缓释片或乙酰氨基酚+可待因,最后选用吗啡缓释产品。

在临床随访中,很多患者对疼痛药物没有正确的认识对待,有些患者在疼痛剧烈时仍拒绝使用止痛药物,有些患者则在出血疼痛时不输注因子,只口服止痛消炎药物。

如何在疼痛缓解,副作用及功能三者之间取得平衡,提高病人生活质量是疼痛控制工作的重点。

3.1.4物理治疗：关节、肌肉出血后的物理治疗和立即输注凝血因子在血友病治疗中具有同等重要作用。

[3]在急性出血得到控制之后就
可以开始。

主要可促进肌肉血肿和关节积血的吸收、消炎消肿。

3.1.5心理治疗:包括心理支持,心理辅导,可采用音乐放松,注意力转移,祈祷等
3.2 慢性期往往是滑膜炎期和关节退行性病变化期，可进行的疼痛治疗选择有：
3.2.1 次级预防治疗：提高因子浓度达到 20-40%，每周 2-3 次，同时理疗3-6月。

3.2.2 物理治疗:对于慢性期疾病尤其是引起慢性疼痛的血友病性骨关节病变有很好的减轻疼痛的作用。

3.2.3止痛药物治疗：根据评判结果选择药物治疗方式。

3.2.4 外科矫形手术或滑膜切除手术：如果患者的关节已经进入最后的退行性病变期，预防和物理治疗收效都甚微，此时需要进行积极骨科手术，如关节固定术、置换术等来帮助控制疼痛了。

而在滑膜炎期为了避免慢性滑膜损伤造成的进一步退行性变，可以在次级预防治疗协同物理治疗无效的情况下进行滑膜切除手术，来预防慢性疼痛的发生。

3.2.5心理护理：
在治疗、护理过程中耐心、认真倾听患者主诉,建议病人形成积极的、正面的对待疼痛的态度,有效地帮助病人控制疼痛。

综上所述，血友病病人疼痛的原因虽然相对比较单一，病因容易寻找，但疼痛剧烈，造成后果严重，造成生活质量下降和残疾发生。

积极处理疼痛是获得更高生活质量、减少残疾的办法。

在临床血友病工作中,在止血治疗同时关注病人的疼痛主诉，提高生活质量，为病人提供合适病人的个体化疼痛控制方法是广大医护工作者需要关注的。

【参考文献】
[1]吴润晖,张纪水,吴心怡.儿童血友病的疼痛与控制.[J]血栓与止血学2009,15(5):236-240
[2] 陈晓娜,谢立福.浅谈血友病性关节挛缩的防治.[J]临床血液学杂志2015,28(7):635-636
[3] 杨瑛,郑炜.大连市血友病患者诊疗及生存状态分析.[J] 临床血液学杂志2015,28(1):40-43。