因。
实验室检查
一、常规检查
❖ 血象：红细胞、白细胞、血小板计数大致正 常；
二、筛查试验
❖ ①凝血酶原消耗试验（PCT）不良，正常＞ 25秒，＜20秒为异常。
❖ ②白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），是 敏感的过筛试验。一般以35～45秒为正常 范围，超过正常对照10秒以上有意义。Ⅶ 、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纤维蛋白原减少时也 可延长，须加鉴别。
临床表现
2.关节腔出血：是本病的突出症状之一。负重关节最 为多见，其中膝关节出血最早见，其次为踝、肘、髋 关节 等。常发生在行走过久，运动、扭伤或创伤后。 主要系是关节内滑膜血管出血。 关节出血可分为三期： <1>急性关节炎期：关节腔内及关节周围组织出血 ， 引起急性无菌性炎症，致关节局部肿胀、疼痛、发热、 发红，影响关节功能。若及时治疗，积血吸收，可不 留后遗症。 <2>慢性关节炎期：若关节反复出血或积血吸收不完 全，局部白细胞释放的酶及血液中其它成分刺激关节 组织，滑膜增厚，以致关节持续肿胀及功能障碍。 <3>关节纤维化，强直、畸形，骨质破坏，肌肉萎缩， 关节功能障碍。可引起膝屈曲、外翻、腓骨呈半脱位 状，出现血友病特征性步伐
慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注，制品及 输液器保留
6.贫血的护理 根据贫血的程度制定患者的活动量，合理安排饮食、输血 。
健康宣教
1.做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪 短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。
2.避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子， 纠正凝血时间直至伤口愈合。
【常见护理诊断】
1.潜在并发症：出血 与血液中缺乏凝血因子 有关。
2.疼痛：与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有 关。。
3.躯体移动障碍：与关节腔积血、关节强直畸 形有关。
4.有损伤的危险：与缺乏凝血因子、患儿年龄 幼小不能识别危险因素有关。
5.有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出 血有关。
对症护理
❖ 血友病(Hemophilia)是一组先天性凝血 因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的 一组出血性疾病。
病因
为性染色体（X染色体)连锁隐性遗传， 约30％无家族史，其发病可能因基因突 变所致，因凝血因子缺乏，均导致血液 凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能 转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变
为纤维蛋白而易发生出血。
（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。 新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。
（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10 倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小 时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。
（3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
（4）凝血酶原复合物浓缩剂。
认识血友病
血液科 刘玉霞
学习目标
一、熟悉血友病的病因、遗传规律 二、掌握血友病的临床表现 三、熟悉血友病的治疗方法 四、掌握血友病的护理诊断及护理措施 五、掌握血友病患者的健康宣教
世界血友病日
❖ 自1989年起，每年的4月17日为“世界血友 病日”。
❖ 为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的 法兰克.舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ) 对 于血友病的贡献，以及唤起大众对于血友病 的正确认知 。
4.血尿：重型甲型血友病患者可出现镜下血尿或 肉眼血尿，多无疼痛感亦无外伤史，但若有输 尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
临床表现
5、血友病性囊肿和假瘤：血友病甲患者大量肌肉出血
可形成单一的肌肉囊肿。骨膜下出血则形成血友病性假瘤。 血友病假瘤有两种类型：<1>成人型，多见于盆骨或股骨近 端；<2>幼儿型，多发生于肘、膝、骨关节远端，预后较成 人型为佳。 对肌肉囊肿和假瘤均强调早期应采取保守治疗， 包括补充因子Ⅷ和限制活动治疗。若病情持续发展，则可在 充分准备情况下，行外科治疗以免发生破裂、窦道形成、神 经血管的破坏和邻近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。
鼻粘膜出血可用１：1000肾上腺素或新鲜血浆浸 棉球、明胶海绵压迫； 云南白药、三七粉局部使 用可达局部止血作用。关节出血可用弹性绷带加 压包扎出血关节，并抬高患肢保持在功能位。
②尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切观察生 命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。 3.减轻疼痛
疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位 可用冰袋冷敷，限制其活动。 4.预防致残
3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必 要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。
4.禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太 松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应 避免。
5关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能 位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。 关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活 动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。
1.预防出血及出血加重 ①避免损伤。 ②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，
应采用细小针头、注射后延长按压时间。 ③尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术前、
术中和术后补充所缺乏的凝血因子。 ④注意口腔卫生，防止龋齿发生，以免拔牙导致出
血。 2.止血 ①局部压迫：如皮肤出血可行加压包扎止血；口腔
❖ ③简易凝血活酶生成试验（STGT）异常， 正常值为10～14秒，＞15秒为异常。
④活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长 。
⑤出血时间(CT) 延长
三、确诊试验
❖ 用凝血活酶生成试验（STGT、Biggs TGT) 做纠正试验，确定血友病的诊断及类型。
四、凝血因子活性测定
❖ FⅧ：C 活性测定： FⅧ：C是凝血因子Ⅷ的 凝血活性部分，是血友病的发病基础，其出 血程度与FⅧ：C 活性水平密切相关。该检查 以确定血友病A的病情严重程度，根据FⅧ： C百分率分型，重型＜1％，中型2～5％，轻 型6～25％。
6.由出血引起的压迫症状及其并发症 ：血肿压迫 神经可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、 剧痛、肌肉萎缩等；舌、口腔底部、扁桃体、咽 后壁、前颈部出血则可引起上呼吸道梗阻导致呼 吸困难甚至窒息而死；局部血管受压迫可引起组
织坏死。
7、其他部位的出血：消化道出血不多见，可表现 为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发 病灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核支扩等 原发病灶有关；鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致；舌下血肿可致舌移位，若 血肿向颈部发展常致呼吸困难；膀胱、肾、肺及 胸膜出血均少见，颅内出血常是血友病患者的死
二．预防出血
给予：雄性化激素达那唑、女性避孕 药复方炔诺酮、肾上腺糖皮质激素（改善 毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性 关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者 有一定疗效），可与输血浆及浓缩剂合用。 可提高因子Ⅷ浓度，减少出血倾向。 三．局部止血
在进行全身疗法的同时，对鼻、口腔等 部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、 明胶海绵压迫止血，以及凝血酶、纤维蛋 白原局部贴敷等。对活动性出血创面可谨 慎采用外科止血方法。
❖ 患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常， 女性为传递者；
❖ 正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为 患者，女性半数为传递者；
❖ 患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血 友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。
遗传规律
遗传规律
共同特点
❖ 为终身性自发性或轻微创伤后出血不止，以 及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等 实验室检查异常。
治疗原则
一．补充凝血因子（替代疗法） 血友病 作为一种遗传病，到目前为止，没有根治的办
法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效 地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆， 来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是， 为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。然 而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时 间，因为各种凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰 期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因 子Ⅺ为40～48小时。因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗 法，只能暂时消除患者症状。
不益于或少吃的食物为:各类生猛海鲜、淡水鱼、各类油炸 食物。香烟、酒、茶。
在消化道出血时应避免喝鸡汤,鲜肉汤等。最好拒绝酸性食 物入口。
8.出血量较大导致贫血者，要加强贫血的护理。
9.对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并 指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。
关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致 慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。
5.输注凝血因子及输血的护理 （1）按输血常规操作。 （2）凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀释后输注
，滴速每分钟不超过10ml。 （3）少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等
不良反应，需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减
关节反复出血——蛋白水解酶破坏关节组织——软骨 受损——骨吸收钙化——关节变形功能受限
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临床表现
3.肌肉出血：肌肉发生出血，则可形成血肿，为 血友病的特有症状之一。肌肉出血以下肢、前 臂及臀部出血为多见。多与创伤或活动过久有 关。深部肌肉出血多形成血肿，局部肿痛、活 动受限制。且血肿周围可形成假包膜，甚至成 为血友病性假囊肿，进而造成邻近组织的病理 变化，局部血循环障碍。
临床表现
以出血倾向为其主要表现，其特点 是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性
大出血甚为少见。
临床表现
1.皮肤粘膜出血 ：皮肤、黏膜是最常见的出 血部位，其发生率在90%左右。多为轻度创 伤后，出现持续不易制止的渗血。拨牙后出 血较为常见，可为拨牙后立即出血，并可以 延长至3-7天以上。有人认为，一个未经预 防性治疗的患者，如拨牙后没有发生持续出 血现象，则血友病的可能性不大。幼儿多见 于额部碰撞后出血、血肿。
分型
❖ 甲型（第Ⅷ因子缺乏症） ：大约每500010000个男性中就有一个血友病甲患者。病人 因反复出现自发性出血，导致关节损伤