心肌损害时，L1＞L2 ；严重心衰时，可伴L5↑ 多数恶性肿瘤时， L5 、L4、 L3均升高
α-羟丁酸脱氢酶（αHBDH）
由肝细胞线粒体合成，在体内分布较广
含量依次为： 心＞肾＞胰＞肝＞脾 主要在心肌，可代表L1、L2活力，比LDH更特异 升高后在血清中持续时间较长（14 d） 急性心肌损伤，活力升高，且αHBDH/LDH≥0.8 肝脏疾病时活力亦升高，但αHBDH/LDH≯0.6
218（83.5%） 91（34.8%） 127（48.6%）
cTnI
102（39.1%） 54（20.7%） 48（18.4%）
CK-MB/cTnI
59（22.6%） 33（12.6%） 26 （9.9%）
CK-MB敏感性高，cTnI特异性高， 二者协同，可能减少漏诊或误诊
CTn与 CK-MB比较
肝脏损害时，ALT＞AST
乳酸脱氢酶（LDH）
分布广泛，主要在肾，其次心肌、骨骼肌，再次肝、 脾、胰、肺等脏器
骨骼肌损伤、白血病、肝炎、肝硬化、阻塞性黄疸及
恶性肿瘤，血清LDH均升高
急性心梗，12~24h升高，48~72h 高峰，1~2w 恢复 心肌炎时，7~10d升高，2~3w 高峰，1~2m 恢复 LDH同工酶更有诊断意义
CK-MB升高是心肌炎诊断的重要条件， 但并非必要条件 ！
山东省立医院，25例暴发型心肌炎
近10年收治，男18例、女7例，发病年龄3月～12岁 其中半数在院外或门诊误诊 初诊24h内突变：25例呈急性心衰，其中13例心源性休克， 9例阿斯综合征 心电图：急性心梗样改变10例、Ⅲ度AVB 8例、室速和 室颤各2例、心房静止1例 心肌酶： CK-MB↑ 20例（87%），正常3例（13%），未来 得及检验而死亡2例。有1例不仅CK-MB高达正常3倍， 且 CK、LDH、αHBDH也显著增高（＞1000U/L）
肌毒性药物致CK升高

常用肌毒性药物：
他汀类-降脂药 核苷(酸)类-抗乙肝病毒新药
6. 何谓特发性高CK血症 ？
1980年，Rowland首次将 无神经肌肉病临床和组织学证据 的高CK血症称为特发性高CK血症 （idiopathic hyperCKemias）
CTn为心肌所特有，正常血清检测几乎是零（假阳性少） 心肌中CTn远多于CK-MB，心肌损伤释放量大（特异性高） 以cTn氨基酸序列作为抗原簇，筛选相应抗体（检测特异） 有较长的窗口期（不易漏诊） 浓度和心肌损伤范围有较好相关性（利于判断病情和预后）
临床分析，血清cTnI在诊断VMC时灵敏度不高 尤其是损伤发生6h内，敏感度较低
CK-MB 30.7±10.7 21.6±6.0 10.1±5.6 （ 87.9%的儿童CK-MB高于成人） 年龄越小，心肌酶正常值越高
5.血清CK极其升高 ，见于哪些情况？
正常情况下，CK存在于胞质和线粒体中 胞内浓度＞胞外浓度（比例为1/10000 ~1/1000）
血清CK水平低且相对稳定
肌酸激酶（CK）
CK-MB/CK ＜ 10% 长期随访，有助诊断
横纹肌溶解症
最常见主诉：肌肉疼痛（多为良性、一过性） 儿童常见病因：病毒性肌炎、肌肉外伤、 结缔组织病、肌毒性药物过量 幼儿首位病因：病毒感染（几乎占40%） ≥9岁首位病因：肌肉受压或外伤（约26%） 其他原因：代谢病（糖尿病酮症酸中毒、醛缩酶A缺乏症） 过分剧烈运动（儿科约占4%）
1.CK-MB 对诊断心肌炎,究竟有多大价值？
概念

CK-MB是肌酸激酶（CK）同工酶之一 主要来源于心肌，其次骨骼肌、小肠、膈肌 通常所测CK-MB是血清活力单位，正常＜CK的6% 急性心肌受损3~6h升高，高峰出现早，消失快

CK-MB Mass（CK-MB质量) >4.0ng/ml为阳性；
是心肌收缩和舒张过程中的一种调节蛋白 cTn有3种亚单位(cTnT、cTnI、cTnC）组成 cTnT 是与原肌球蛋白结合亚单位 cTnI 是肌原纤维ATP酶的抑制性亚单位 cTnC 是钙离子结合亚单位 心肌受损时，cTnT和cTnI易透过细胞膜释放入血， 其升高倍数可达30~40倍 起病2~4h开始升高，持续时间长（2~3w）
急性心肌炎
急性心肌炎，发病后1～2 天即可开始出现CK与CK发病 1～2d 开始升高 MB的升高，3～10天达高 3～10d 达高峰 峰， CK-MB / CK比值增 大，往往大于10%，多数 2～3w 恢复正常 病例在2～3周恢复正常。
CK-MB/CK ≥ 10%，有诊断价值 监测 CK-MB 更有临床意义！ CK-MB/CK
假阳性率 94.8% （55/58） CK-MB敏感性高、特异性差
临床统计：
CK-MB ↑
多种肌病 各类心肌病 肺炎 新生儿窒息 重症上感 50% 30% 10%～25% 10%～20% 5%～10%
CK-MB升高 并非心肌炎所独有！
2.诊断心肌炎，CK-MB不如 CTn ？
心肌肌钙蛋白(Cardiac Tropnin, cTn)
Example-1
1994年, Niemine报告
68例经心肌活检(EMB)证实的心肌炎患儿
CK-MB 升高 „„„„ 48 例（70%） 正常 „„„„ 20 （30%）
假阴性 最常见原因：采血不在“窗口期”
Example-2
山东省立医院， 112例病毒性心肌炎患儿 CK ↑ 治疗前: 治疗后： 50例(44.6%) 9 (8.0%) CK-MB ↑ 67例(67.0%) 15 (13.4%)
αHBDH …….. 246±114
结论:1～6岁小儿心肌酶正常值较成人高
心肌酶正常值的年龄差异 (2)
2005，解放军总医院 检测 760名 2~15岁儿童 2~3y 7~9y 13~15y
AST CK 31.0±2.7 112.0±51.1 27.7±6.9 103.7±35.5 23.7±7.2 63.8±4.8
CK-MB
CK
AST
心肌酶
α-HBDH
LDH
谷草转氨酶（AST）
分布广泛，心＞肝＞肾、胰、脾、肺、红细胞 主要在线粒体中（M-AST），胞浆中（C-AST）仅12%； 正常血清中能测到的可溶性AST 很少 急性心梗，6~12h升高， 48h达高峰，3~5d恢复正常 心肌炎时，可持续升高2~4周
因缺乏组织特异性，故单项升高对心肌炎诊断意义不大
LDH1和αHBDH的诊断价值
LDH1和α HBDH均有很高的心肌特异性
内科心肌疾病中，均把该二项指标升高作为 心肌病变判定标准之一 99年小儿心肌炎诊断标准将这些指标完全排除 是否会导致漏诊？
研究证实，心肌炎患儿多数CK-MB/CK ＞10％、 αHBDH／LDH＞0.8，并与cTnI阳性关联
4.年龄因素 对心肌酶检查有无影响？
横纹肌溶解症


病理特点：横纹肌断裂，肌细胞溶解、凋亡， 胞内肌酸激酶、肌红蛋白等外漏入血； 典型症状：肌痛、无力和深色尿三联症， 约5%因肌红蛋白尿致急性肾功能衰竭。
A B
小鼠横纹肌组织.
A-正常：细胞排列整齐、轮廓清晰、胞质均匀
B- 横纹肌溶解、透明及空泡样变性
横纹肌溶解症
儿童常因缺乏典型表现而被误诊或漏诊 一项大样本（191例）调查研究显示：
Example-2

Smith 检测215例
慢性肾衰 急性骨骼肌损伤 马拉松赛后
cTn均不高 → 无假阳性者
cTn评价心肌损伤具有高特异性 是检测心肌损伤的首选血清标志物！
2006，夏蕾（潍坊妇幼保健院）
小急性感染性疾病 261例
阳性
总样本 呼吸道 消化道
呼吸道 151
消化道 110
CK-MB
存在部位
骨骼肌 和心肌
脑组织
平滑 肌
红细胞
肝脏
CK的三种同工酶
CK-MM：骨骼肌型
CK-MB：心肌型 CK-BB： 脑型
（主要在脑中，也可存在于 肺、肠、前列腺等组织 ）
CK-MB 5% CK-BB≈0
CK-MM 95%
CK极其异常升高（＞1000U/L)主要见于肌病
各种肌病或肌肉损伤
进行性肌营养不良、重症肌无力 多发性肌炎
比活力单位稳定，特异性高、敏感性低
血清CK-MB升高
常见疾病
急性心肌梗死 心肌炎 心肌缺血、 缺氧 心包炎 心脏介入、电除颤、安装起搏器 心脏外科手术
急性心肌梗死
（acute myocardial infarction ,AMI）
血清CK与CK-MB为早期诊断的敏感指标 检测时间窗 发病 3～8h 即升高 10～36h 达峰值 3～4d 恢复正常 峰值时间与预后相关（高峰越晚、预后越差） 儿科AMI见于暴发性心肌炎、川崎病冠脉梗塞
心肌酶学组合检查的 临床意义
有关心肌酶，
很多 ？
CK-MB 对诊断心肌炎，究竟有多大价值？ 诊断心肌炎，是否CK-MB不如 CTn ？ 如何看待除CK-MB外，其他各项 心肌酶升高的意义？ 年龄因素 对心肌酶检查结果有何影响？ 血清CK极其升高 ，见于哪些情况？ 何谓特发性高CK血症 ？ 心肌损害标志物研究有哪些新进展 ？
LDH同功酶
LDH是由两个亚单体（H、M）组成的四聚体
同功酶有五种形式，其分布有明显的组织特异性： LDH1（H4） ———— 心肌 LDH2（H3M）———— 红细胞 LDH3（H2M2） ———— 肺、脾 LDH4（HM3） ———— 胆、肝 LDH5（M4） ———— 肝、胆、骨骼肌 正常情况，L2＞L1＞L3＞L4＞L5
血清CK↑, CK-MM↑（CK-MB无明显↑） 尿液分析（尿中Hb↑, 肌红蛋白↑）
若血清CK≥正常值5倍，且CK-MM明显↑； 同时伴肌红蛋白尿，而非血尿； 排除其他病因后，可考虑横纹肌溶解症的诊断 。