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◆ 既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等 慢性病史。否认结核、肝炎等传染病史， 否认食物、药物过敏史，否认手术、外伤、 输血史。
◆ 个人史：否认吸烟饮酒史。
◆ 月经史：目前已停经2月，妊娠8+周。
◆ 婚育史：已婚已育，家人体健。
◆ 家族史：否认特殊家族遗传病史。
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体格检查
◆ 神清，气平，精神可，查体配合，全身皮 肤未见出血点，巩膜无黄染，浅表淋巴结 未及肿大，颈软，气管居中，双侧扁桃体 Ⅱ度肿大，两肺呼吸音粗，未及明显干湿 罗音，心脏浊音界无扩大，HR 92次/分， 律齐，各瓣膜未闻及杂音，全腹软，无压 痛、反跳痛及肌卫，肝肋下1cm可及，脾肋 下未及，双下肢无浮肿。
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血液科病例讨论
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 病例摘要
◆ 患者女性，30岁，因“咽痛4天”入院。 ◆ 患者4天前无明显诱因下出现咽痛、乏力、
低热，体温最高37.8度，伴咳嗽，咽部清 水样分泌物增多，伴恶心、纳差，无头晕、 无鼻塞流涕等不适，遂至宝中心就诊，查 血常规：红细胞2.85*10^12/L,血红蛋白 88g/L,白细胞 1.8*10^9/L,血小板 13*10^9/L,今为进一步诊治，门诊拟“全 血细胞减少”收治入院。（2012-4-27）
◆ DIC的实验室诊断结果阳性率高。即：活化部分凝血
活酶时间APTT↑，凝血酶原时间PT↑，纤维蛋白原↓，硫 酸鱼精蛋白试验3P（＋），纤维蛋白原降解产物FDP↑， 优质蛋白融解时间缩短→导致出血甚至DIC
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M3a：胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒， 且密集融合分布，颗粒也可以覆盖在校上。
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M3b：胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小，而 密集分布。
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鉴别诊断
◆ 1.骨髓增生异常综合征 该病的RAEB及RAEB-T型除病态造 血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色 体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。
◆ 2.某些感染引起的白细胞异常 如传染性单核细胞增多症， 血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清 中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、 传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴 细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良性，多可自愈。
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急性早幼粒细胞白血病（M3型）
◆ 急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增 生为主的急性白血病，为FAB分型的M3型。 起病多急骤，迅速恶化，出血倾向明显， 易发生弥漫性血管内凝血。外周血白细胞 数常不增高，骨髓中早幼粒细胞＞30%。这 类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化 或凋亡使之缓解。
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临床表现
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SUCCESS
THANK YOU
2020/12/11
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诱导缓解治疗
◆ 1.能耐受以蒽环类为基础化疗的患者，根据诱 导前外周血WBC进行危险分层治疗。 低中危组（诱导前外周血WBC≤10*10^9/L)
①全反式维甲酸(ATRA)+去甲氧柔红霉素(IDA)或柔 红霉素(DNR)+三氧化二砷(ATO)
◆ 3.急性粒细胞缺乏症恢复期 在药物或某些感染引起的粒 细胞缺乏症的恢复期，骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该 症多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。 短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。
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治疗（参照指南）
◆ 诱导缓解治疗： ◆ 缓解后治疗： ◆ 复发及难治APL治疗： ◆ 对症支持治疗：
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主要实验室检查
◆ 骨髓象：增生极度或明显活跃，很少见增生低下，分类
中可见清一色颗粒异常（化疗时释放促凝物质导致出血原 因之一）的早幼粒细胞，占有核细胞的30～90％以上，过 氧化酶、苏丹黑、非特异性酯酶染色（＋）
◆ 染色体检查：90～95%的病例有17号染色体长臂缺失，
移位至15号染色体。改移位使15号染色体的PML（早幼粒 白血病基因）与17号染色体上的维甲酸受体基因（RARα ）形成PML－RARα融和基因（它是M3发病及应用全反式维 甲酸治疗有效的分子基础）
②ATRA+IDA或DNR
高危组(诱导前外周血WBC>10*10^9/L)
①ATRA+ATO+IDA或DNR ②ATRA+IDA ③ATRA+DNR±阿糖胞苷(Ara—C)
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2.不能耐受以蒽环类为基础化疗的患者,予 ATRA+ATO治疗。
(1)药物使用剂量(根据患者具体情况适当 调整):ATRA 20mg·m2·d口服至血液学完全 缓解（CR）；ATO 0.16mg·kg·d静脉滴注至 血液学CR；IDA 8~12mg·m2·d静脉注射，第 2、4、6或第8天；DNR 45~90mg·m2·d静脉 注射，第2、4、6或第8天；Ara-C 150mg·m2·d静脉注射，第1-7天。
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辅助检查
◆ 血常规：红细胞2.92*10^12/L,血红蛋白 79g/L,白细胞 1.73*10^9/L,血小板 11*10^9/L,CRP44mg/L
◆ 凝血功能：PT 13S,APTT 38.3S,TT 13.4S,FIB 2.94g/L,D2 35.2ug/L,FDP 158.2ug/ml,3P弱阳性
1、贫血 常常为白血病的首发症状，主要表现为 脸色苍白，自觉虚弱乏力、多汗。
2、发热 半数以上的患者以发热为早期表现，可 为38度以下的低热，或39度甚至40度以上的高热。 多数为反复不规则的发热
3、出血 白血病以出血为早期表现者近40%，出血 可发生在全身各个部位，常见于皮肤不明原因的 瘀斑，口腔、鼻腔、牙龈出血，月经过多等。M3 最为常见，发生率高达72～94％，明显多于其他 类型AL，发病早期或化疗早期极易合并DIC或内出 血而死亡。
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4、原因不明无痛性肿大
（１）浅表淋巴结的肿大，以颌下、颈 部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见，往往 没有明显疼痛。
（２）一侧性睾丸无痛性肿大。
（３）部分患者感到右上腹肝区、左上 腹脾区不适和疼痛。体检可发现肝脾肿大。 胸骨下端可有压痛。
5、可有头痛、恶心、呕吐、偏瘫、意识丧失 等神经系统症状是白血病对脑细胞和脑膜 浸润的缘故。
◆ 绒毛膜促性腺素 71109mIU/ul
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◆ 骨穿
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初步诊断
急性早幼粒细胞白血病（M3型）
◆ 诊断依据 青年女性，急性起病 症状：乏力、低热、纳差 体征：肝区轻度肿大 血象+凝血：凝血功能偏低，全血细胞减少 骨穿检查：早幼粒细胞>30%（确诊）
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提出问题：
◆ 还需完善哪些检查？ ◆ 与哪些疾病相鉴别？ ◆ 如何选择治疗方案？ ◆ 治疗存在哪些风险？