三、蛋白质及脂肪代谢紊乱
低蛋白血症——营养不良； 金属结合蛋白——微量元素不足； 药物结合蛋白——药物浓度增高而毒性增加，药物半 衰期缩短而减小药物疗效。 氧化脂蛋白——系膜细胞增生、细胞基质增多，也促 进动脉血管硬化。
四、肾功能损伤
1．急性肾衰竭 肾前性：有效血容量不足， 2．肾小管功能损害
二、病理
（一）WHO分类
轻微病变性肾小球肾炎
原发性肾小球疾 局灶性节段性病变
病的病理分型
弥漫性肾小球肾炎
弥 漫
未分类的肾小球肾炎
性
系膜增生性肾小球肾炎
肾 小
①膜性肾病
球 ②增生性肾炎
肾 ③硬化性肾小球肾炎
毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎
炎
新月体肾小球肾炎
大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障
受损
电荷屏障
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多
大量蛋白尿
二、血浆蛋白减少
摄入蛋白 肝脏合成
尿中丢失 NS
消化道吸收
消耗
低蛋白血症机制
三、高脂血症和脂尿
血胆固醇或（和）甘油三脂、磷脂明显增高， LDL、VLDL增高。
机制：
（1）肝脏代偿性合成脂蛋白增加；
（2）外周利用、脂蛋白分解减少。与动脉硬化、 血栓形成、肾小球硬化有关。
第二章 肾小球疾病（二）
第六节 肾病综合征
（ Nephrotic Syndrome，NS）
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性
的临床表现： 1. 大量蛋白尿(≥3.5g/d)
2. 低血浆白蛋白(Alb<30g/L) 诊断必需
3. 程度不等的水肿 4. 常伴高脂血症
分类： 原发性 2/3 儿童约90%为原发
酸盐尿) ⑸ 激素及细胞毒药物疗效不佳
【并发症】
一、感染 免疫紊乱（IgG、补体、白细胞功能降
低） ，营养不良（低转铁蛋白、低锌），免疫抑制 剂的应用，易发生感染。特别是呼吸道。
二、血栓、栓塞
机制：血凝亢进和血粘度增加，血液高凝状态；低 蛋白血症、高脂血症、利尿、激素。
表现：肾静脉血栓最多，肢体静脉血栓，下腔静脉 血栓，肺静脉血栓或肺静脉栓塞等。膜性肾病。
严重脂肪变性 电镜: 肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合 免疫荧光: (-)
微小病变
临床表现: ⑴ 好发于儿童 ⑵ 男性多于女性 ⑶ 肾病综合症或大量蛋白尿; 成人型的镜下血
尿,一过性高血压及肾功能减退发生较高 ⑷对激素治疗敏感,但复发率较高 ⑸有自限性（数月）
二、系膜增生性肾小球肾炎
光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫增生（轻， 中，重）
电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。 免疫荧光: IgA肾病；以IgA沉积为主，伴C3
非IgA肾病 以IgM或IgG沉积为主
IgAN IgAN
系膜增生性肾小球肾炎
临床表现: ⑴ 好发于青少年, 男多于女 。 ⑵ 发病较急或隐匿起病。 ⑶ 血尿(IgA肾病发生率较高) ⑷ 肾功能不全及高血压的发生率随肾病变由
继发性 1/3
预后：主要受病理类型的影响。
【病因病理】
一、病因
原发性肾病综合征：病因不清。病理分型：
微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜增 生性肾小球肾炎、膜性肾病、膜增殖性肾炎。
继发性肾病综合征：狼疮性肾病、糖尿病肾
病、淀粉样变性肾病、结节性多动脉炎、紫癜性肾炎 和乙型肝炎病毒相关性肾炎、药物（汞、有机金、青 霉胺等）、肿瘤（多发性骨髓瘤、肺癌等）、感染 （疟疾、血吸虫、梅毒、艾滋病等）、毒素及过敏。
四、水肿
机制：
（1）低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低 （2）心钠素对肾小管作用障碍，钠潴留。 （3） 其他：循环渗透因子的出现，肾素-血管紧张 素-醛固酮活性增加，肾脏血流动力学改变，钠重吸 收增加等。
五、其他
血液凝固功能亢进 血尿、血压高。
【常见病理类型】
一、微小病变 光镜：肾小球基本正常,仅见近曲小管上皮
肾病综合征的分类和常见病因
分类
儿童
青少年
中老年
原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶性节段性肾小球硬化
继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病
乙型肝炎相关性 过敏性紫癜肾炎
肾淀粉样变性
肾小球肾炎
乙型肝炎相关性
骨髓瘤性肾病
先天性肾病综合征 肾小球肾炎
病理改变有关。
五、局灶性节段性肾小球硬化
光镜：病变呈局灶,节段分布,受累节段硬 化及玻璃样变
电镜：硬化性病变，肾小球广泛足突融 合
免疫荧光：受累节段中可见I gM及C3呈 团块样沉积
（脐部型）
局灶性节段性肾小球硬化
临床表现: ⑴ 好发于青少年,男多于女 ⑵ 隐匿起病 ⑶ 临床呈肾综,血尿发生率高,有肾功能不全 ⑷ 近曲小管功能障碍(肾性糖尿,氨基酸尿及磷
淋巴瘤或实体
肿瘤性肾病
【临床表现】
一、大量蛋白尿
肾小球滤过膜电荷屏障和（或）筛孔屏障受损， 通透性增高，大量蛋白尿。
血压增高、输血浆或高蛋白饮食→↑肾小球球 内压、灌注和滤过→↑尿蛋白和肾损伤。
尿蛋白定量准确性：白蛋白清除率、尿蛋白/ 尿肌酐比值（＞3.5 ）、白蛋白清除率/肌酐清除率。 尿蛋白电泳排除血尿引起假性蛋白尿及轻链蛋白尿。
临床表现: ⑴ 好发于青壮年,男多于女。 ⑵ 发病较急或隐匿起病。 ⑶ 肾病综合症,并明显血尿。 ⑷ 疾病常进展迅速,肾功能不全,高血压及贫血
出现早。 ⑸ 血清C3持续降低。 ⑹ 治疗困难,激素及细胞毒药物治疗常无效
四、膜性肾病
光镜：早期 基膜上皮侧见到许多排列整齐的嗜复 红小颗粒
后期 基膜渐增厚，并向上皮侧伸出钉突。
电镜：基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物， 致密物间可有钉突，足突常广泛融合。
免疫荧光: IgG及C3呈均匀一致的细小颗粒于肾小球 毛细血管壁沉积。
膜性肾病
临床表现: ⑴ 好发于中老年, 男多于女 ⑵ 起病隐匿 ⑶ 病变进展缓慢,呈肾综,有镜下血尿 ⑷ 极易发生血栓栓塞并发症 ⑸ 1/4病例可自行缓解,余病例其治疗效果与
轻至重渐增。 ⑸ 对激素及细胞毒药物疗效与病理改变轻重
有关。
三、系膜毛细血管性肾炎
光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增 生，并插入到基膜与内皮细胞间，使毛 细血管袢广泛呈现双轨征。
电镜:系膜区及内皮下可见电子致物。 免疫荧光: 大量C3伴或不伴IgG,呈颗粒样
沉积于系膜区及毛细血管壁。
系膜毛细血管性肾炎