目录.................................................................................................２ 第一章肾小球疾病治疗原则第二章ＩｇＡ肾病／ＩｇＡ血管炎.................................................................................................１１ 第三章膜性肾病 (19)第四章儿童肾病综合征 (28)第五章成人微小病变 (32)第六章成人局灶节段性肾小球硬化 (34)第七章感染相关性肾小球肾炎 (40)第八章免疫球蛋白和补体介导的ＭＰＧＮ型肾小球疾病 (45)第九章抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关性血管炎（ＡＡＶ） (48)第十章狼疮性肾炎 (55)第十一章抗肾小球基底膜抗体性肾小球肾炎 (63)肾小球肾炎指南建议声明和实践要点摘要第一章肾小球疾病治疗原则1.1肾活检实践点1.2.1。
对于初始即需要免疫抑制剂或需要免疫抑制强化治疗的肾小球肾炎患者，又或者患者临床状况发生改变时，应该收集24小时尿液来评估总体的蛋白排泄情况。
实践点1.2.2。
建议对肾小球肾炎患者的蛋白尿进行定量检测，因为它与疾病的预后和治疗决策相关。
蛋白尿定性在某些情况下可能有用。
1.3血尿评估实践要点1.3.1。
所有肾小球肾炎都需要常规评估尿沉渣的红细胞形态以及是否存在红细胞管型和/或棘细胞。
实践点1.3.2。
监测血尿（程度和持续时间）可能对判断各种肾小球肾炎的预后有价值。
1.4肾小球疾病并发症的管理表GP3肾病综合征水肿的管理•每日给药两次效果优于每日给药一次；肾小球滤过率降低的患者可每日使用该药•增加剂量可引起临床上显著的利尿作用，直至达到最大有效剂量•如果治疗失败或担心口服药物的生物利用度，可将呋塞米改为托塞米德/托拉塞米或布美他尼实践要点1.4.2。
限制钠摄入量•饮食中钠含量应<2.0g/d（<90mmol/d）实践要点1.4.2。
可使用噻嗪类利尿药和/或盐皮质激素拮抗剂联合袢利尿剂，限制钠摄入用于肾病综合征顽固性水肿的治疗。
•对于肾小球滤过率<30ml/min的患者，美托拉宗可能比氢氯噻嗪或氯沙利酮更有效实践要点1.4.4。
利尿剂不良反应监测•使用噻嗪类利尿剂可引起低钠血症•使用噻嗪类和袢利尿剂可引起低钾血症•肾小球滤过率受损•容量不足，尤其是小儿/老年患者实践要点1.1.1。
肾活检是诊断肾小球疾病的“金标准”，但是没有肾活检诊断时，也可以进行治疗。
实践点1.1.2。
肾穿刺所得标本应满足活检要求，方可给与诊断。
实践点1.1.3。
如果可能影响治疗方案或有助于预后评估，则应重复肾活检。
1.2肾功能评估实践要点1.4.1。
使用袢利尿剂作为治疗肾病综合征水肿的一线药物实践要点1.4.5。
利尿剂无效患者的治疗策略•阿米洛利脉注射袢利尿剂（注或输注•静脉注射袢利尿剂与白蛋白联合应用•超滤•血液透析表GP4肾小球肾炎高血压和蛋白尿的管理1.5肾小球肾炎的高血压和降尿蛋白管理推••乙酰唑胺）静实践要点1.5.8。
在所有GN患者中，改变生活方式作为改善高血压和控制蛋白尿的协同手段。
•限制膳食钠含量<2.0g/d（<90mmol/d）•体重正常化•定期锻炼•戒烟实践要点1.5.9。
对那些蛋白尿未减少的患者以及那些正在接受最大耐受剂量药物治疗的患者，应限制饮食中钠摄入。
•限制饮食中钠摄<2.0g/d（<90mmol/d）。
考虑在难治性病例中使用盐皮质激素受体拮抗剂治疗（另见上文第1.5.7点）ACEI，血管紧张素转换酶抑制剂；ARB，血管紧张素II受体阻滞剂；BP，血压；FSGS，局灶性节段性肾小球硬化；GN，肾小球肾炎；MCD，微小病变；NS，肾病综合征；RAS，肾素-血管紧张素系统；SSNS，激素敏感性肾病综合征1.6肾小球肾炎高脂血症的管理表GP5肾小球肾炎高脂血症的管理实践要点1.6.1。
肾病综合征患者可考虑治疗高脂血症，尤其是存在其他心血管危险因素且治疗无效的患者，包括高血压和糖尿病。
缺乏高质量的数据来指导这些病人的治疗实践要点1.6.2。
对所有患有持续性高脂血症和肾小球疾病的患者进行生活方式调整：•心脏健康饮食•增加体力活动•减轻体重•戒烟•对肾病综合征患者降脂治疗无充分研究•可作为轻至中度高脂血症的低风险个体的主要治疗方法•药物可作为高脂血症的辅助治疗手段•考虑为儿童高脂血症的一线治疗方法实践要点1.6.3。
考虑使用他汀类药物作为肾小球疾病患者高脂血症的一线治疗药物：•根据低密度脂蛋白C 、载脂蛋白B 、甘油三酯和脂蛋白（a ）水平、年龄组和ASCVD“危险因素”来评估ASCVD 风险•根据动脉粥样硬化性心血管疾病风险程度，选择他汀类药物治疗剂量•在与患者及其家庭成员共同咨询和决策后，他汀类药物可用于有家族史、低密度脂蛋白胆固醇或脂蛋白（a ）水平极高的8岁以上儿童•eGFR 降低（<60ml /min /1.73m 2，无需透析）和白蛋白尿（ACR>30pg /mg ）与动脉粥样硬化性心血管疾病的风险升高独立相关•动脉粥样硬化性心血管疾病风险增加的因素包括慢性炎性状态，例如系统性红斑狼类风湿关节炎，先兆子痫病史，更年期早期，南亚血统，慢性肾脏病和人类免疫缺陷病毒/艾滋病（对于患有慢性炎性疾病或人类免疫缺陷病毒的成年人，动脉粥样硬化性心血管疾病风险估计的准确性尚未得到很好的验证）实践要点1.6.4。
考虑对那些不能耐受他汀类药物，或动脉粥样硬化心血管疾病风险较高，以及尽管予以他汀类药物最大耐受剂量但低密度脂蛋白胆固醇或甘油三酯仍未达标的患者开始非他汀类药物治疗：•胆汁酸螯合剂•贝特类•烟酸•依折麦布•PCSK9抑制剂了其使用•在肾病综合征的小规模研究中，胆汁酸螯合物和贝特类被证明可以降低血清胆固醇•由于直接作用于肾脏，贝特类药物会增加血清肌酐水平•依折麦布在血管和临床方面的益处有限，但可用于他汀类药物不耐受患者的补救治疗•尚未对肾病综合征患者进行烟酸和依折麦布的研究•PCSK9抑制剂可能对肾病综合征有益；试验正在进行中AIDS ，获得性免疫缺陷综合征1.7高凝状态与血栓形成实践要点1.7.1。
对于在肾病综合征中发生血栓栓塞的患者，建议充分抗凝治疗。
当血栓栓塞风险超过抗凝引起的严重出血事件风险时，应在肾病综合征患者中预防性使用抗凝剂（图GP5）。
•应在开始使用他汀类药物/调整剂量或改变炎症性疾病的治疗方法/抗逆转录病毒治疗4-12周后，通过测量空腹血脂和适当的安全指标，以评估生活方式的改变和降低低密度脂蛋白胆固醇药物的作用；此后3-12个月，根据需要评估依从性或安全性。
疮，•胆汁酸螯合剂胃肠道副作用很大，限制图GP5肾病综合征的抗凝治疗实践要点1.7.2。
肾病综合征患者抗凝剂量的考虑（图GP6和GP7）。
图GP6肾病综合征患者抗凝剂剂量的考虑Xa 因子抑制剂（Xai ）：未在肾病综合征患者中进行系统研究若发生血栓栓塞事件，需要在6-12个月内和/或肾病综合征期间予以足量抗凝治疗静脉血栓形成动脉血栓形成肺栓塞非瓣膜性房颤以下情况应考虑预防性足量抗凝治疗：*血清白蛋白<2.0-2.5g /dl 以及以下任何一项：•蛋白尿>10g /d •体重指数>35kg/m 2•存在血栓栓塞的遗传因素•根据纽约心脏病协会，心力衰竭Ⅲ级或IV 级•最近进行骨科或腹部手术•长期卧床预防性抗凝禁忌症•患者偏好/依从性•出血体质•有出血倾向的中枢神经系统病变•衰弱（跌倒）•之前有胃肠道出血短暂性高风险事件期间的预防性抗凝治疗•小剂量抗凝（例如肝素5000U 每天皮下两次）•低分子肝素：当肌酐清除率<30ml/min 时（未根据体表面积进行调整；肾功能衰竭时应避免），建议减少剂量足量华法林抗凝治疗血栓栓塞事件•首选静脉注射肝素，然后使用华法林•目标国际标准化比值为2-3•这些建议没有得到随机对照试验的支持*膜性肾小球肾炎血栓栓塞事件风险极高•影响华法林代谢/功效的遗传突变•由于抗凝血酶Ⅲ从尿液中流失，肾病综合征可能需要比平时更高的肝素剂量。
华法林的长期使用经验使其成为抗凝剂的选择，除非有新药进行药代动力学研究•应经常监测国际标准化比值，因为华法林与蛋白的结合可能随着血清白蛋白的变化而波动•一般人群的剂量根据血清肌酐、肌酐清除率（由Cockroft-Gault公式估计）、年龄和体重进行调整。
Xa因子抑制剂的尿清除率各不相同：-阿哌沙班27％-依多沙班50％-利伐沙班66％•低蛋白血症对药物剂量的影响还没有研究，而且这些药物与白蛋白紧密结合，这可能会严重影响它们的半衰期•蛋白质结合率：-阿哌沙班92-94%依多沙班55%-利伐沙班92-95%•尽管有一些少量支持性的病例报道，但这些药物的药代动力学特性需要更多的安全性和有效性研究，才能在肾病患者中被普遍推荐直接凝血酶抑制剂（DTI）：在肾病综合征患者中未进行系统研究•一般人群达比加群酯的剂量应根据肌酐清除率调整。
阿加曲班不需要任何调整。
DTI的尿清除率有所不同：-阿加曲班22%-达比加群酯7%低蛋白血症对给药剂量的影响还没有研究，而且这些药物与白蛋白的结合程度很低，这可能会影响它们的半衰期•蛋白质结合率：-阿加曲班54%-达比加群酯35%•尽管这些药物的安全性在普通人群中已被证实，但这些药物的药代动力学特性需要更多的安全性和有效性研究，才能在肾病患者中被普遍推荐图GP7肾小球肾炎/肾病综合征预防性抗凝治疗的流程*注意：这个流程是为膜性肾病患者设计的。
对于其他潜在疾病引起的肾病综合征患者，其价值尚不清楚。
使用溴甲酚绿（BCG）测量白蛋白值为2.5g/dl。
1.8感染风险实践要点1.8.1。
GN、肾病综合征以及CKD患者应使用肺炎球菌疫苗。
实践要点1.8.2。
临床患者，酌情筛查结核病、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、艾滋病毒和梅毒（见第7章）。
实践要点1.8.3。
对于曾经居住在热带特有环境中、嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平升高的免疫抑制患者，应考虑圆线虫重叠感染。
实践要点1.8.4。
接受大剂量强的松或其他免疫抑制剂（利妥昔单抗、环磷酰胺）的患者应考虑预防性使用甲氧苄啶磺胺甲恶唑。
对磺胺类过敏者可用氨苯砜代替。
1.9疗效判定指标实践要点1.9.1。
不同原因的肾小球肾炎，蛋白尿治疗的目标值各异。
实践要点1.9.2。
在两年或更长时间内，GFR下降速度的减少或GFR较基线下降未超过40%可被视为治疗的有利结果。
1.13治疗药物监测表GP7减少免疫抑制相关的不良反应•诱导治疗的强度取决于症状的严重程度和肾小球肾炎的类型•在所有形式的慢性肾小球肾炎中可能无法完全实现临床缓解•可能需要长期服用免疫抑制或多轮免疫抑制治疗，以防止或延缓慢性肾脏病恶化或肾•揭示个别药物的副作用（短期和长期）•在共同决策中考虑患者的喜好•在启动某些免疫抑制方案之前，酌情筛查潜在感染•当存在临床表现时，监测治疗药物水平•审查疫苗接种状况并根据需要更新•如有需求，保护生育能力•监测癌症或感染的发展•药物毒性反应与长期免疫抑制或多轮免疫抑制有关表GP8GN的饮食建议•膳食钠<2.0g/d（<90mmol/d）•肾病范围蛋白尿•蛋白质摄入量为0.8-1g/kg/d*实践要点1.14.3。