血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
增大，甚至巨大 有，一般不严重 耐力下降，水肿
同程度的纤维化等，病变混合存在
【病因病理】
一、西医病因病理
2.肥厚型心肌病
（二）病理
以左心室或双心室肥厚、心室腔变小为特征，常伴有非对称性室间隔肥厚，以左心室血液充盈受 阻、舒张期顺应性下降为基本病态
病变以心肌肥厚为主，尤其是左心室形态学的改变，其特征为不均等(非对称性)的室间隔肥厚， 也可有心肌均匀肥厚及心尖部肥厚的类型
多数DCM病例的病因不清，部分病人有家族遗传性 可能的病因包括
➢ 感染：病毒最常见 ➢ 炎症：肉芽肿性心肌炎，结缔组织病累及心肌 ➢ 中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化
学品 ➢ 遗传：25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景 ➢ 其他：围生期心肌病，神经肌肉疾病等
【分类】
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
➢ 肥厚型心肌病可见心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 ➢ 限制型心肌病可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化 ➢ 致心律失常型右室心肌病因心室壁菲薄，不宜做此项检查
【实验室及其他检查】
7.血液检查
➢ 扩张型心肌病患者常有血沉增快，偶有血清心肌酶活性增加，肝淤血时可有球蛋白异常 ➢ 限制型心肌病可见白细胞特别是嗜酸性粒细胞增多
中西医结合内科学
循环系统疾病
第九节 心肌疾病
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病 、肺源性心脏病和先天性心血管疾病以外，以心肌病变为主要表现的一组疾 病。其中的心肌病是指“原因不明的心肌疾病”，以便与特异性心肌疾病( 原因已知)相区别。近年来，随着对病因学和发病机制认识程度的深入，心 肌病与特异性心肌疾病之间的差别已变得不十分明确。心肌炎是以心肌炎症 为主的心肌疾病。
【实验室及其他检查】
4.心脏核素检查
扩张型心肌病可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，心搏量降低；心肌显影表现 为灶性散在性放射性减低。
【实验室及其他检查】
5.心导管检查和心血管造影
扩张型心肌病 ➢ 可见左室舒张末压、左房压和毛细血管楔嵌压增高 ➢ 有心力衰竭时心搏量、心脏指数减低 ➢ 心室造影示左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下 ➢ 冠状动脉造影多数正常，可与冠心病相鉴别
【病因病理】
一、西医病因病理
2.肥厚型心肌病
（一）病因
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种遗传性心肌病，为常染色体显 性遗传，最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因，肌节收缩蛋白 基因突变是主要致病因素
以心室非对称性肥厚为解剖特点，根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM （静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg，属梗阻性HCM，约占70%）
【临床表现】 四、致心律失常型右室心肌病
临床主要表现为心律失常、右室扩大和猝死
【实验室及其他检查】
1.胸部X线检查 扩张型心肌病心影常明显增大，晚期心脏外形呈球形，常有肺淤血和肺间质水 肿等。肥厚型心肌病心影增大不明显，晚期心衰时则心影增大。
【实验室及其他检查】
2.心电图
扩张型心肌病表现： ①心脏肥大。 ②各种心律失常，如心房颤动、传导阻滞等。 ③ST-T改变、低电压、R波降低等心肌损害的表现。 ④少数患者可有病理性Q波，多为心肌广泛纤维化的结果，需与心肌梗死相鉴别。
【病因病理】
一、西医病因病理
1.扩张型心肌病
（二）病理
主要特征是一侧或双侧心腔扩大，有收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭 以心腔扩张为主，肉眼可见各心腔扩大，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓 瓣膜、冠状动脉多无病变 组织学上可见非特异性心肌纤维肥大，细胞核固缩、变性或消失，胞浆内有空泡形成，特别是不
硬化
【病因病理】 一、西医病因病理 （二）病理
4.致心律失常型右室心肌病
右心室正常心肌进行性被纤维脂肪所取代，早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室甚至部 分左心室，较少累及间隔，心室壁菲薄
【病因病理】 二、中医病因病机
中医认为，本病是由于先天不足，正气虚弱，感受毒邪，内舍于心，气滞血瘀，心失所养所致。外 感六淫邪毒及正气虚弱、卫外不固，“两虚相得，乃客其形”。
【临床表现】 二、肥厚型心肌病
主要症状 劳力性呼吸困难和乏力
1/3的病人可能有劳力性胸痛
最常见的持续性心律失常是房颤
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
是青少年和运动员猝死的主要原因
体征 流出道梗阻的病人可于胸骨左缘第3~4
肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音 ➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷
【实验室及其他检查】
5.心导管检查和心血管造影
限制型心肌病 ➢ 心导管检查示舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波形，与缩窄性心包炎的表
现相似 ➢ 左心室造影可见心内膜增厚及心室腔缩小，心尖部钝角化
【实验室及其他检查】
6.心肌和心内膜活检
➢ 扩张型心肌病无特异性，可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，有时可用于病变的 程度及预后评价的参考
3.超声心动图
扩张心肌病二维超声心动图表现： ①全心扩大呈球形，以左室为主 ②各瓣膜形态正常，开放幅度变小，二尖瓣口与左心室形成“小瓣口大心腔”的特征 性表现
M型超声心动图上二尖瓣曲线呈低矮菱形的“钻石样”改变，E峰与室间隔距离增大 ，常大于15mm。室间隔及左心室后壁运动幅度明显减弱，提示心肌收缩力下降。
的措施均可使杂音增强 ➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷
的因素均可使杂音减弱 心尖部常可闻及收缩期杂音
【临床表现】 三、限制型心肌病
见于热带和温带地区，我国病例也多数在南方，呈散在分布 起病较缓慢，以发热、倦怠乏力为早期症状 逐渐出现心悸、气促、心脏扩大、肺部啰音、颈静脉怒张、肝大、浮肿、腹水等心力衰竭的表现 酷似缩窄性心包炎
心肌病
心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心 肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该 病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心源性死 亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌 病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的 心肌病变。 根据本病的临床表现，可归属于中医“心悸”“胸痹”“水肿”“喘证”“ 厥证”等病范畴。
【实验室及其他检查】
2.心电图
肥厚型心肌病表现： ①ST-T改变，常有以V3 、V4 为中心的巨大倒置T波 ②左心室肥大 ③病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4 、V5 导联上出现为本病的一个特征 ④各种心律失常，如室内传导阻滞、束支传导阻滞、过早搏动、预激综合征、房颤 等
【实验室及其他检查】
【实验室及其他检查】
5.心导管检查和心血管造影
肥厚型心肌病 ➢ 见左心室舒张末期压增高 ➢ 有梗阻者在左室腔与流出道间有压差，压差﹥20mmHg ➢ 在有完全代偿间歇的室性过早搏动后，由于心室舒张期长、回心血量多，心搏增强，心
室内压上升，但同时由于收缩力增强，梗阻亦加重，致主动脉内压反而降低，此表现称 为Brockenbrough现象，此现象阳性为梗阻性肥厚型心肌病的特征表现 ➢ 心室造影显示左室腔缩小变形，可呈香蕉状、舌状或纺锤状(心尖部肥厚时) ➢ 冠状动脉造影一般无异常
1.感受邪毒 2.正气虚弱
总之，本病病位在心，与肺、脾、肾关系密切。虚实夹杂，本虚标实，以心气虚弱、心脾肾阳虚为 本，毒邪、瘀血、水饮、痰浊为标。其病情发展取决于正气盛衰和感邪轻重，合并症及变症较多， 为重症难症。病情严重者可发展为心阳暴脱，甚至阴阳离决而猝死。
【临床表现】 一、扩张型心肌病
主要症状
RCM属于混合型心肌病，可以是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局 病因分类
➢ 浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，以淀粉样变最常见 ➢ 非浸润性：特发性RCM ➢ 心内膜病变性：病变累及心内膜为主，如心内膜弹力纤维增生症等
【病因病理】 一、西医病因病理 （一）病因
4.致心律失常型右室心肌病
致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）病 因不明，常为家族性发病，表现为常染色体显性遗传
【病因病理】 一、西医病因病理 （一）病因
5.未定型心肌病
未定型心肌病(unclassified cardiomyopathy，UCM) 病因、发病机制不明
右心衰显著 传导阻滞和房颤
肥厚型心肌病 > 60% 缩小
明显增厚 增大
二尖瓣反流 耐力下降，可有胸痛
晚期出现左心衰 室速，房颤
【病因病理】 一、西医病因病理 （一）病因
1.扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM），是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能 障碍为特征的心肌病。该病较为常见，发病率为（13~84）/10万。本病预后差，确诊后5年生 存率约50％，10年生存率约25％