代谢障碍性骨疾病
1、骨吸收（破常血钙水平功能
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∟增加外源即钙的吸收
∟ 动员内存物质即骨钙
破骨就是骨质（骨基质和骨盐）吸收和消失的
过程，为破骨细胞活跃的结果，甲状旁腺素增
多能促进破骨细胞活动→破骨→血钙↑
代谢障碍性骨疾病
2、骨生长（成骨）异常：
成骨细胞从骨的间质液中提取白蛋白，制造成骨 基质，再将骨盐沉积到骨基质内，决定成骨细胞 的数量、活性有如下几方面：Vit C不足；应力刺 激不足即运动和力作用不足；性激素↓，即与骨 骼成熟速度有关及材料（氨基酸、葡萄糖）
代谢障碍性骨疾病
坏血病。股骨和胫骨骨质普 遍稀疏呈毛玻璃样，干骺端 先期钙化带增厚、增白，股 骨下端处分离、移位。骨骺 呈指环状，软组织肿胀为出 血所致
代谢障碍性骨疾病
代谢障碍性骨疾病
Vit D缺乏症
是指由于Vit D及其活性代谢产物缺乏引起钙磷 代谢紊乱，导致骨基质缺乏钙盐沉着而引起佝 偻病和骨质软化
代谢及营养障碍性疾病
代谢障碍性骨疾病
概述
骨骼从出生到老年，成骨、破骨及矿物质沉 积与去除都有一定规律，从出生到成年骨的发 育及生长占优势，成年后成骨与破骨保持平衡， 老年则成骨缓慢，破骨照常进行导致老年性骨 质疏松
代谢障碍性骨疾病
骨骼的发育、生长和矿物质代谢的正常进行 由适当营养和正常内分泌功能保证。营养不 足，维生素缺乏和内分泌功能障碍而致骨吸收 （破骨）骨生长（成骨）和矿物质沉积去除三 方面异常。X线表现：骨质疏松、软化、硬化 等
X线表现：
骨皮质变薄，骨小梁数量减少、变细致骨密度减低， 易发生骨折（骨疏松之骨骼较脆弱）。
代谢障碍性骨疾病
骨质疏松
长管状骨 脊柱
颅骨
生长障碍线明显
干骺线明显 皮质变薄，稀疏和成层现象 椎体密度栅栏状小梁，双凹征 压缩性骨折 骨刺出现较少 柯兴氏病：椎体密度减低而上下
椎板密度↑边缘模糊 多发颗粒样透光区 鞍背和鞍底变薄 骨缝附近骨密度相对增高 颅骨内外板变薄，顶骨为甚 发生在儿童乳突及鼻窦过度气化
环形骨骺：（周围致密钙化，中心骨疏松）
代谢障碍性骨疾病
坏血病带
代谢障碍性骨疾病
刺征 环状骨骺
3.骨干改变： 密度减低，皮质变薄如同铅笔所勾轮廓，髓
腔呈磨玻璃样并增宽； 骨膜下出血：
骨膜与皮质分离，开始为周围软组织肿胀， 其后则出现钙化，常见于干骺区； 4.恢复期： 骨皮质逐渐增厚，密度恢复正常，坏血病带 消失以至恢复正常结构
代谢障碍性骨疾病
角征：干骺端周缘处，先期钙化带骨干侧松质骨 和 皮质骨的裂隙状缺损区称为角征，反映该处骨小 梁及皮质萎缩、消失，为坏血病的特有征象，常见 于胫骨近端
骨刺征：当增厚的先期钙化带横向延伸、突出干骺 端边缘时形成骨刺，亦为坏血病的特征
代谢障碍性骨疾病
坏血病带： 在骨干侧，由于已钙化的软骨不能正常成骨 由纤维组织代替，呈一透亮的明显骨小梁缺 损带，称为坏血病带
特殊X线征：
称，多发倾向，无骨痂，无移位）
骨骼弯曲：负重长骨和骨盆（三叶样变形）
压缩变形：椎体上下缘内陷（鱼椎样）
代谢障碍性骨疾病
代谢障碍性骨疾病
佝偻病
[病因病理] 佝偻病是在婴儿和儿童期，由于缺乏Vit D钙、 磷代谢障碍骨样组织钙化不良骨质软化 Vit D的来源是食物和阳光。阳光中的紫外线能 使人体皮肤或皮下的胆固醇原基变为羟基维生素 D3，然后在肝脏中形成25－OH维生素D3，再在 肾脏中转化成为1，25－OH维生素D3，为有活性 的Vit D
代谢障碍性骨疾病
坏血病 [病因病理]
坏血病是因维生素C缺乏所致的营养性疾患， 常见于8个月-2岁的人工喂养幼儿，成人罕见 维生素C缺乏时,毛细血管的内皮细胞间质缺乏 粘合质毛细血管的脆性和通透性 引起广 泛出血，常发生于四肢肌肉、关节囊、骨膜下 和齿龈等处
代谢障碍性骨疾病
骨骼的主要改变是由于成骨和破骨细胞活性减低， 呈静止状态。骨基质形成障碍，但软骨钙化却正常 进行，先期钙化带破骨性骨吸收减少而增宽、致 密；新骨生成不足，骨皮质变薄、松质骨稀疏；骨 骺周围相当于先期钙化带部位形成致密钙化环。
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骨质软化症
[病因病理]
成人缺乏Vit D及钙质引起，以骨质软化及骨骼畸形 为特征， Vit D不足使不断形成的骨样组织不能充分 钙化而致骨质软化 ，多为女性
代谢障碍性骨疾病
[影像学表现]
全身骨骼普遍性骨质软化，密度低，骨小梁细小，粗糙 和骨皮质变薄
假骨折：（1-2mm透光带，骨样组织形成对
代谢障碍性骨疾病
3、矿物质沉积异常：
Vit D不足（Vit D可增加小肠对钙的吸收及肾 脏排磷，催化成骨过程）尿中钙、磷过分丧失 致矿物盐沉积不足（佝偻病、软骨病）
代谢障碍性骨疾病
骨质疏松
破骨细胞活动占优势的结果： 成骨细胞活动或成骨性刺激不足
骨质疏松的原因 原料供应不足 绝经后、老年人、废用性
代谢障碍性骨疾病
[临床表现]
四肢肌肉尤其在关节附近常有出血现象，牙龈 出血亦不少。患肢少动，触之即痛，呈假性麻 痹状态。症状通常首先出现在生长最迅速和最 活动的软骨内骨形成的部位，如膝、肩、踝、 腕关节和肋骨端。
代谢障碍性骨疾病
[影像学表现] 1. 全身骨骼明显骨质疏松 2 .干骺端骨改变 干骺端软骨细胞增生减少，先期钙化带处钙盐继续 沉着，而在骨干侧的吸收又减少或停止，因此钙盐 堆集。表现为先期钙化带增宽、致密，常不规则。 由于骨质不良，先期钙化带不坚实，易骨折，弯曲 或凹陷，致密带断裂向骨下内凹陷，干骺端呈边缘 清楚的杯口状
代谢障碍性骨疾病
[临床表现]
患儿四肢常软弱无力，腹壁膨隆，头颅呈方形, 压之有乒乓球感。胸壁两侧有沟状凹入，胸廓 呈“鸡胸”畸形，胸骨两旁肋端呈串珠状突起， 双下肢呈“O”形、“X” 弯曲畸形
代谢障碍性骨疾病
代谢障碍性骨疾病
成骨细胞活动或成骨性刺激不足：
成骨不全 正常应力刺激不足(废用或固定) 合成代谢类固醇激素的刺激↓（卵巢发育不全、
肢端肥大症、老年或绝经后） 抗合成代谢类固醇激素的刺激↑（Cushing氏
综合症、大量激素的应用）
原料供应不足
蛋白质不足 Vit-C不足 钙不足
原因不明
代谢障碍性骨疾病