嗜酸性肉芽肿的影像表现
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X线表现——长骨
• 以股骨最常受累，其次为胫骨、肱骨等，骨干多见，其次干骺端， 多单发，病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质，骨皮质可变薄，甚至 穿破、断裂，病变周围可见较局限软组织肿块
• 囊状破坏：类圆形膨胀性骨质缺损，内有多条骨嵴，边缘清，轻 度硬化，层状骨膜反应
• 溶骨性破坏：早期，不规则破坏，边模糊，层状骨膜反应；晚期， 边清楚，边硬化
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病例1 • 男，8岁，颈痛一月
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短管骨
• 斑片状溶骨性，或小囊状膨胀性骨质破坏，皮质变薄，多有骨膜 反应
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Dr.Feng
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Hale Waihona Puke 34嗜酸性肉芽肿的影像表现
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椎体
• 胸椎和腰椎多见，颈椎次之。 • 单囊或多囊骨质破坏多起于椎体，轻度膨胀，边缘硬化，骨嵴； • 溶骨性破坏，常累及一侧附件 • 晚期常病理性骨折，呈楔形或扁平椎，密度增高 • 椎间隙不窄 • １５岁以下扁平椎除非证实为其他原因，一般应首先考虑为嗜酸
性肉芽肿
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病例3
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病例3
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病例3
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病例3
• 手术所见： • 左侧额顶部局部隆起，肿瘤与额肌粘连，可见肿瘤由颅内长至肌肉，颅骨部分已破坏，肿
瘤边界清，质韧，浅红色，部分脑膜亦受侵。 • 病理诊断： • 大体标本：5×5×6cm的颅骨，骨组织内有2×1和2×1.5cm的缺损，质脆，鱼肉状。 • 镜下见：瘤细胞以弥漫分布的Langerhans细胞为主，杂有多核巨细胞、小淋巴细胞与少量
• 病理： 早期：囊肿期，脂肪及坏死组织 中期：组织细胞（Langerhans）增多，嗜酸浸润 晚期：结缔组织增生，病灶纤维化及骨化
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临床表现
• 性别：男:女=2.4:1 • 年龄：1~25,儿童及青年 • 部位：单发多见，颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛
骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发，以椎体多见 • 病程：10天~5年 • 症状体征：疼痛、肿胀，病理骨折 • 化验检查：价值不大，部分可见白细胞高，嗜酸高，血沉快。
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颅骨
• 部位：额、顶、枕 • 圆形、穿凿样骨质破坏，边缘锐利、硬化 • 内外板破坏不完全时，出现纽扣样死骨、双边征、斜面征，下颌
骨见浮牙征 • 易向颅骨内外形成局限的软组织肿块
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病例1 • 21岁，女，头部包块就诊
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病例2
• 13岁，女，发现头部肿物几天，疼痛，余无不适
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病例3
• 男，26岁，间歇性头痛10天，抽搐1次入院。体查：左侧头部可 见隆起。否认外伤史
• 实验室检查：肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA）阴性， ESR36（0－15），三大常规无特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。 腹部各脏器B超未见异常，胸部X片及CT未见异常。ECT示左侧颞 叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高，拟恶性肿瘤骨转移可能 性大。。
嗜酸性细胞，间质水肿明显。瘤细胞核肾型，异型，可见核沟，如咖啡豆样。 • 诊断： （左侧额顶部）Langerhans细胞组织增生症，病变累及颅骨、皮下、肌肉组织与大
脑皮质。
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病例3
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扁骨
• 锁骨、肩胛骨、骨盆：溶骨性骨质破坏为主，破坏区边缘膨胀 • 肋骨：单发囊状破坏
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分类
• 嗜酸性肉芽肿：指单发的骨LCH，预后最佳；多发少见 • 韩-雪-克氏病：骨缺损伴有内分泌异常（典型表现为三联症：眼
球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏） • 勒雪氏病：骨缺损伴有内脏损害（肝脾肿大，全身出血），预后
不佳
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嗜酸性肉芽肿
• 病因：不明，现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病，能促使组 织细胞增生，发生感染，使免疫缺陷加重，而随年龄增加，这种 免疫缺陷会逐渐减轻
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概念
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histocytosis, LCH） 是一种组织细胞的异常分化，组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细 胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点
• 1987年以前曾命名为组织细胞增生症X， 嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma,EG） 韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease） 勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）
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病例1
• 男，5y，右大腿中上 部疼痛、髋部活动 受限20天
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病例2
• 男，7岁。无意发现左侧胫骨病变
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• 病理：胫骨改变，符合朗格汉斯组织细胞增生症
