↓ 右心负荷↑, 右室压力↑
↓ ↓右向左分流
↓
Eisenmenger syndrome
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VSD分 类
（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型 和隔瓣下型三个亚型。 （2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个 亚型。 （3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚 型。
在3个月以前3 mm以下的ASD在1岁半内可100％的自然闭合， 缺损在3～8 mm之间在1岁半内有80％以上的可自然闭合，但 缺损在8 mm以上者很少能够自然闭合。ASD的自然愈合年龄为 7个月～6岁。大、中型 ASD在20至30岁左右将发生充血性心 力衰竭和肺动脉高压，特别是35岁后病情发展迅速，如果不采 取干预措施，患者会因肺动脉高压而使右心室容量和压力负荷 均增加，进而出现右心功能衰竭术前无肺动脉高压、心力衰竭 及心房颤动的患者，早期施行关闭手术，生存率与正常人相同 。 40岁以后手术者，生存率仅40％，心房颤动的发生率明显升高。 因此，对于成人ASD患者，只要超声检查有右室容量负荷的证 据，均因尽早关闭缺损 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种
先天性心脏病的介入术护理
精的毛 细管网--肺静脉--左心房
体循环：左心室--主动脉--身体各处 的毛细管网---上下腔静脉--右心房
血液循环路线:左心室→(此时为动脉 血)→主动脉→各级动脉→毛细血管 (物质交换)→(物质交换后变成静脉 血)→各级静脉→上下腔静脉→右心 房→右心室→肺动脉→肺部毛细血管 (物质交换)→(物质交换后变成动脉 血)→肺静脉→左心房→最后回到左 心室,开始新一轮循环
分流量大者：常伴有继发性严重的肺动脉高压可导致右向作分流，此患 者多有青紫，且临床症状严重
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ASD心电图表现
较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压
中等缺损的心电图示 左心室肥厚，并随肺 血管阻力逐渐增加， 心电图也由左心室肥 厚转变为双心室肥厚
大缺损者表现为右心 室肥厚及右束支传导 阻滞
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ASD 胸部X线片
小室缺可无异常征象 中等室缺可见肺血增多 心影略向左增大
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8
ASD临床表现
症状： 1. 继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为
劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼 吸道
感染。 2. 原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压
和心衰。 ３．晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而
有青紫，形成艾森曼格综合症。
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9
ASD临床表现
体征： 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂
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23
PDA
动脉导管是胎儿时期连接肺动 脉总干与降主动脉的主要渠道。 出生后一般在数月内闭塞，如 一岁后仍未闭塞，即称为动脉 导管未闭。约占先心病15％ 女:男约2～3:1
常见类型： ●管型 ●漏斗型 ●窗型
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病理生理
血液从主动脉进入肺动脉 ↓
肺循环增多、回至左房、左室血量增多 ↓
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14
室间隔缺损VSD
室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的 左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向 右分流的先心病。约占先心病的25%。
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15
VSD病理生理
左心室血流
↓VSD 右心室
↓ 右室容量负荷↑ 大室缺右室压力可升高
↓ ↓左向右分流量
↓ 肺动脉容量↑ 肺动脉血管病变,导致压力↑
左室肥大 ↓
脉压增大、体循环血量↓（舒张期主动脉血分流至肺动脉） ↓
肺动脉高压（动力型→梗阻型）右室肥大
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临床表现
分流量甚小者：临床上可无主观症状，突出的体征为胸骨左缘第二肋间 及左锁骨下方可闻及连续机械样杂音，可伴有震颤，脉压可轻度增大
中等分流量者：可感觉乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状听诊声音同 上，有时可在心尖部闻及左室扩大二尖瓣相对关闭不全及狭窄所致的轻 度收缩期杂音。
ASD分类
原发孔缺损
房间隔缺损
中央型
继发孔缺损缺
上腔型 下腔型
混合型
继发孔型和原发孔型，前者常见占ASD的60％～70％，是介入治疗主要选 择的类型；后者占ASD的15％～20％，缺损位于房间隔的下部，因原发 房间隔发育不良或者心内膜垫发育异常导致，其上缘为原发房间隔形成的
弧形边缘，下缘为二尖瓣、三尖瓣的共同瓣环，需手术矫治。
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VSD临床表现
症状： 1. 缺损小，一般无症状。 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚至左心衰 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰
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18
VSD临床表现
体征： 1. 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩 期杂音，伴有震颤。 2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二 心音增强或亢进
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2
什么是先天性心脏病？
先天性心脏病是指在人胚胎发育时期 (怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大 血管 的形成障碍而引起的局部解剖结构异常， 或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎 儿属正常)的心脏疾病.
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3
常见分类
房缺 室缺 ·动脉导管未闭 ·法洛四联症
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4
常见的几种分类
ASD
可闻 及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉 瓣关闭 延迟并相对性狭窄所致。
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10
ASD心电图表现
不完全性右束支传导阻滞，电轴右偏
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11
ASD X线表现
右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血管影增多
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12
UCG 缺损的大小 分流量 心脏形态及功能
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13
ASD治疗
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VSD治 疗
先心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5岁以上闭合机 会较少。巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心 力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术。内科介入治疗 和外科手术治疗两种方法。
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UCG:
缺损大小及部位 分流量:Qp/Qs 1~1.5-2 心脏功能及形态 估测肺A压
VSD
PDA
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TOF
5
房缺（ASD)
ASD是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融 合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损。本 病约占所有先天性心脏病的10％，占成人先天性心 脏病的 20％～30％，女性多见，男女发病率之比为 1:1.5～3。
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6
ASD:病理生理
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