主动脉夹层诊疗规范第一部分疾病简介一、主动脉夹层的定义主动脉夹层是主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入动脉壁中层，并沿主动脉长轴方向进一步撕裂动脉壁，造成主动脉真、假腔两腔分离的一种病理改变。
从而导致一些列包括撕裂样疼痛、内脏肢体缺血等临床表现。
二、病因主动脉夹层是异常血流动力学和主动脉异常中膜结构相互作用的结果，高血压及主动脉中层疾病是发生主动脉夹层的最重要因素。
1.高血压：主动脉夹层因高血压所致者占80-90%，严重的高血压可使主动脉壁长期处于应激状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，易被持续高压血流冲破导致夹层形成。
2.主动脉中层病变，主动脉粥样硬化、马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉炎性疾病等均会造成主动脉壁薄弱或结构异常，形成夹层。
3.损伤：严重外伤如车祸和医源性损伤如插管、主动脉手术等。
4.妊娠是另外一个高发因素，与妊娠期间血流动力学改变相关。
在40岁前发病的女性中，50%发生于孕期。
三、病理改变及分型内膜裂口形成后，血流走行于内膜和中膜或者中膜和外膜之间，夹层内膜片将主动脉分为真假两腔。
血液流向多为螺旋形，最后在远端某一部位穿回动脉腔。
根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围，目前医学上有两种主要的分类方法。
最广泛应用的是1965年DeBakey教授等，提出的3型分类法。
Ⅰ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。
Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。
Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。
1970年，Stanford大学Daily教授等，提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法：Stanford A型：相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，Stanford B型：相当于DeBakeyⅢ型。
四、主动脉夹层转归及预后主动脉夹层患者自然病程预后极差，主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。
根据IRAD的统计，本病住院期间的总死亡率为27.4%。
未经治疗者约58%于发病24小时内死亡，另约26%于发病后1周内死亡，未死亡病例转归为夹层内血栓形成、壁间血肿、慢性夹层动脉瘤形成。
主动脉夹层患者常常伴有主要分支缺血症状，有一部分患者为首发症状，急性期主要由于夹层内膜撕裂，导致开口覆盖受压或者分支在主动脉内膜下断裂，继而分支内无血流通过。
急性缺血可以转化为慢性，慢性期主要是夹层假腔内血栓形成，造成分支动脉狭窄或栓塞。
五、主动脉壁间血肿主动脉壁间血肿是指主动脉壁内出血或主动脉壁内局限性血肿形成，目前大部分学者认为是一种特殊类型的夹层，可能是血管壁内滋养血管破裂，没有内膜破口形成的夹层前状态，也有可能是夹层破口自行闭合后遗留的主动脉壁内血肿的夹层后状态，所以典型的主动脉夹层和主动脉壁间血肿在临床上就发现可以相互转换。
第二部分临床表现及诊断一、临床表现主动脉夹层往往突然发生，患者典型表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。
严重的可以出现晕厥、甚至突然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压，患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速等。
主动脉夹层视病变部位而不同，各个患者的变现不尽相同，主要表现如下：（一)疼痛夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。
疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。
少数患者，如马凡综合症或长期服用皮质类固醇类药物的患者，起病缓慢者疼痛可以不明显，即所谓的无痛性胸主动脉夹层。
（二)高血压高血压是主动脉夹层患者最常见的体征，患者常有高血压的基础，但夹层形成后因剧痛而有休克表现，面色苍白、心率加速、焦虑不安、大汗淋漓，但表现为高血压。
如外膜破裂出血则血压降低。
不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。
（三)内脏、肢体动脉及主要分支缺血主动脉夹层患者常常伴有主要分支缺血症状，有一部分患者为首发症状。
常见的是腹腔脏器缺血和肢体缺血，尤其是肠系膜上动脉、肾动脉、下肢动脉受累，可以出现急性肠坏死、肾功能障碍、下肢缺血坏死，表现为少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，严重时直接导致患者死亡。
夹层亦可累及头臂干、颈总动脉、冠状动脉，脊髓动脉，导致相应的心、脑、脊髓缺血症状：如脑梗死、心肌缺血，甚至截瘫等。
（四)压迫症状主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状。
压迫上腔静脉致上腔静脉综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner)综合征，压迫喉返神经致声嘶，胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧，压迫肺部导致呼吸功能障碍。
二、辅助检查（一）超声检查超声检查包括主动脉及心脏，其优点是无创，无需造影剂，可在床边进行，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况，故在急诊状态下可以作为首选检查，（二）主动脉CTA是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。
CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。
（三）主动脉MRA对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近，核磁所使用的增强剂无肾毒性；其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。
（四）数字减影血管造影（DSA）目前，尽管主动脉血管造影仍然保留着诊断主动脉夹层“黄金标准”的地位，但已基本上为CTA和因为是有创检查且需使用含碘造影剂，目前多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。
（五）其他常规检查血常规、凝血功能、肝肾功能电解质、血脂、心肌酶谱、血型、心电图等。
第三部分治疗原则一、非手术治疗非手术治疗是夹层患者治疗的基础，贯穿于整个治疗过程，包括术前术后。
（一）降压和控制心率降低左室压力上升速率（dp/dt）对夹层患者至关重要，常规用β受体阻滞剂（倍他乐克、拉贝洛尔），并联合使用其他药物降压（尼卡地平、地尔硫卓、乌拉地尔、特拉唑嗪等）。
静脉给药的同时给予口服药物，待口服药物起效后，逐渐停用静脉药物。
控制目标为，心率60-70次，血压110/70-120/80mmhg。
（二）镇静止痛主动脉夹层患者往往疼痛难忍、烦躁不安、极度焦虑，有效的止痛和镇静，能帮助控制血压心率，降低夹层破裂几率。
常用杜冷丁、吗啡、咪达唑仑、安定等，重度烦躁的患者可以考虑在密切监护呼吸情况下，使用冬眠疗法。
（三）营养支持静脉补液，维持水盐电解质平衡，护胃，预防应激性溃疡。
（四）内脏及肢体缺血治疗除了改善微循环治疗外，不同部位缺血患者要相应处理，肠缺血患者，病情可能进展极快，需给予持续胃肠减压，抗感染，全量胃肠外营养，为患者争取时间。
肢体缺血患者，要保护肾功能，碱化尿液，还要预防深静脉血栓形成。
神经系统缺血患者，要脱水，降颅压，严重时可考虑应用激素。
（五）呼吸支持根据患者血氧饱和度，给鼻导管、面罩给氧，有呼吸衰竭的，要考虑呼吸机辅助。
二、传统手术治疗对于Stanford A型夹层患者，主张急性期外科手术治疗。
Stanford B型夹层急性期患者手术治疗与保守治疗死亡率相当，腔内治疗出现后，逐渐被腔内治疗取代。
三、腔内治疗（一）适应症：目前认为，凡是确诊Stanford B型夹层患者，解剖学条件允许，均应可考虑腔内治疗。
（二）禁忌症：1.重要脏器功能衰竭，不能耐受手术，如严重凝血功能障碍，心功能衰竭，肝肾功能衰竭等，2.近端锚定区血管直径>4.5cm，3.入路血管及（或）主动脉严重迂曲或闭塞，导丝导管不能通过。
（三）术前准备：1.病人准备：术前完成常规检查如血常规、大生化、凝血功能、心电图、心脏彩超等；完成查血型、备血；碘过敏测试，抗生素皮试；穿刺部位皮肤准备，留置导尿管。
2.器械及药物准备：血管外科手术器械包，腔内治疗导丝、导管，肝素盐水、造影剂、抗过敏药物及抢救药品。
（四）支架选择：根据影像学结果，测量锚定区直径，长度，支架直径选择超出锚定区直径约10%，长度根据主动脉形态及降主动脉破口位置决定。
（五）麻醉方法：建议全麻下进行，但是高龄患者或者肺部合并症患者，全麻并发症发生率高，术后恢复慢，可考虑在局麻下手术。
（六）腔内治疗新技术单纯的覆膜支架置入并不适用于所有夹层患者，比如近端瘤颈短、大破口位于内脏动脉区、单纯腹主主动脉夹层等。
目前很多新的腔内技术发展起来，比如开窗技术，烟囱技术，分支技术，封堵器联合裸支架技术，多层裸支架技术等，扩大了主动脉夹层腔内治疗的适应症。
四、杂交手术（一）颈部动脉搭桥联合腔内治疗处理近端短瘤颈夹层1．重建左锁骨下动脉后行腔内修复术：术前评估双侧颈动脉、双椎动脉及willis环的结构和病变情况，如果左侧为优势椎动脉，应考虑术前先行左锁骨下动脉搭桥，然后将支架封闭左锁骨下动脉。
如果左侧为非优势椎动脉，颈动脉血供正常，可以在术中直接封闭左锁骨下动脉。
2．重建左颈总动脉后行腔内修复术：对于封闭左锁骨下动脉仍不能提供足够空间的患者，可以先行左颈总动脉搭桥后封闭左颈总动脉开口。
3．重建主动脉弓三分支后行腔内修复术：对于破口在弓部的患者，可以行升主动脉至三分支搭桥，然后行腔内治疗。
（二）重建内脏动脉联合腔内修复术处理合并脏器缺血的主动脉夹层主动脉夹层患者在术前或术后都可能合并内脏缺血，对于内脏缺血持续不能缓解，出现或可能出现相应功能障碍的病例，应考虑重建内脏动脉，主要是肾动脉和肠系膜上动脉，重建方法主要为解剖外途径，选择管壁正常的血管为入路血管，桥血管可以视具体情况选择人工血管或自体大隐静脉。
（三）股股搭桥联合腔内修复术处理合并严重肢体缺血的主动脉夹层对于合并严重下肢缺血的患者，应积极行股股搭桥，挽救肢体，很多腔内修复术后死亡的病例就是由于下肢缺血肌肉坏死，形成肌肾综合征，电解质紊乱成为其直接死因。
五、术后病人管理主动脉夹层患者术后需严密监护，床旁心电、血压、呼吸、氧饱和度24小时持续监护。
继续术前治疗，严格控制血压、心率。
密切关注肺部情况，预防肺部感染。
术前有脏器缺血的，重点关注血供是否恢复。
观察足背动脉、左侧桡动脉波动情况。
应用抗血小板，改善循环，预防感染，抑酸等治疗。
必要时静脉营养支持治疗。
术后动态监测血常规、生化、CRP，适量应用激素和解热镇痛药。
第四部分围手术期常见并发症的处理一、肢体缺血（一）主动脉夹层患者约有10%并发肢体缺血，由此导致的下肢坏死，横纹肌溶解导致电解质紊乱、肾功能衰竭，成为夹层患者死亡的一个重要原因，因此，围手术期改善下肢血供的治疗至关重要。