中枢性尿崩症
二、其它抗利尿药物 1、双氢克脲噻：排钠↑→近曲小管增加 对钠的重吸收→肾远曲小管原尿↓。每次 25mg，一日2-3次▲低钾、高尿酸血症
2、卡马西平：刺激AVP分泌。每次0.2， 每日2-3次▲对肾性尿崩症无效
3、氯磺丙脲：刺激AVP分泌，增强AVP 对肾小管作用。每日剂量<0.2，晨服▲ 低血糖
AVP合成及分泌减少
渗透压感受器 尿量增多 多尿、低比尿
压力感受器
血容量感受器 AVP分泌增多 代偿
失代偿
抑 下丘脑口渴中枢 烦渴
制 饮水
多饮
尿量增加↑↑
中枢性尿崩症
【临床表现】
1、起病急，主要表现为多尿、烦渴、多 饮（喜冷饮）、尿清如水。 尿量多达5～10L/d，最多不超过18L/d。 尿比重常在1.005以下。
加压素后
↑
不变 ↑
尿渗透压 （≥9％）
（≤５％）
中枢性尿崩症
完全性尿崩症 部分性尿崩症
AVP
缺乏
不足
尿量（L／d） ＞5
2.5－5
禁水后尿渗透压 ＜血渗透压 ＞血渗透压
（mOsm／kg) (＜200 ) (300-400 )
禁水后尿比重 ＜1.010 1.010－1.014
加压素后尿渗透压 ≥50％
三、病因治疗
9％－50％
中枢性尿崩症
【治疗】
一、激素替代疗法： 1、去氨加压素（右旋精氨酸加压 素,DDAVP）作用强,是目前治疗尿崩症首 选药物,多种剂型,每日两次用药 弥凝
2、鞣酸加压素油剂（长效尿崩停）： 0.1ml－0.2ml/次，目前常用，谨防水中 毒
3、加压素水剂（垂体后叶素）：5-10U/ 次，皮下注射，用于术后或试验用
（三）慢性肾脏疾病：尤其是肾小管病变 如低钾血症、高钙血症
（四）糖尿病：血糖、尿比重，尿糖等有 助于诊断
（五）妊娠尿崩症：氨肽酶
中枢性尿崩症
中枢性 肾性 精神性
尿崩症 尿崩症 烦渴
随机尿渗透压 ↓
↓↓
血渗透压 ↑
↑↓
AVP测定 低 N或↑ N或↓
禁水后尿渗透压 不变 不变 ↑
尿比重 ＜1.010 ＜1.010 ＜1.016
尿崩症
diabetes insipidus （DI）
徐医附院·内科学与诊断学教研室
庄玮
【概述】
尿崩症是指精氨酸加压素（AVP，又称 ADH）缺乏（中枢性尿崩症），或肾脏对 AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收 水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮 与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。
可发生任何年龄，以青少年多见，男女之比 2∶1
2、如病变累及渴感中枢或昏迷病人，可 致严重高渗症候群而死亡。
中枢性尿崩症
【临床表现】 3、尿崩症合并腺垂体功能不全时， 症状反而减轻。 4、继发性尿崩症还有原发病的症状 和体征。
）尿比重：<1.005，不超过1.020 （二）尿渗透压：50-200 mOsm/L （三）禁水试验：用于尿崩症的初步筛选 （四）禁水-加压素试验：用于明确诊断和鉴别 诊断 （五）血浆AVP测定（放免法）
（六）定位检查：中枢性尿崩症的病因诊断
中枢性尿崩症
【诊断】
对于有持续性多尿、烦渴、多饮的患者要 考虑尿崩症（排除利尿剂的影响）
步骤：血、尿渗透压、尿比重→禁水试验 →禁水加压素试验→病因诊断
中枢性尿崩症
【鉴别诊断】
（一）精神性烦渴
（二）肾性尿崩症：为一种家族性X连锁遗 传病，注射垂体后叶素无反应
AVP
▲AVP的合成及释放：
视上核和室旁核 垂体柄 神经垂体
▲AVP的生理作用及调控：
1、促进肾远曲小管及集合管对水重吸收2、 收缩血管平滑肌，升高血压。
1、渗透压感受器（下丘脑） 2、容量感受器（心房壁） 3、压力感受器（颈A窦、主A弓）
尿崩症的分类
●中枢性尿崩症 ●肾性尿崩症
中枢性尿崩症
【病因和发病机制】
一、继发性尿崩症 1、下丘脑-神经垂体的肿瘤：50% 2、头部外伤或手术：10% 3、感染或血管病变：少见 二、原发性尿崩症
1、特发性尿崩症：30%
2、遗传性尿崩症
中枢性尿崩症
【分类】
完全性尿崩症
依AVP缺乏程度
部分性尿崩症 暂时性尿崩症
依起病的方式
永久性尿崩症
中枢性尿崩症
【病理生理】 下丘脑-神经垂体病变