筛查指征——全身症状
关节疼痛 皮疹
盘状红斑
光过敏现象
慢性乏力 血栓病史（越年轻，越危险）
结缔组织病与妊娠
5
结缔组织病与妊娠
6
筛查指征——产科指征
习惯性流产 晚孕期胎死宫内 早期先兆子痫
<32周 反复发作 不明原因胎儿宫内生长受限源自结缔组织病与妊娠7
筛查指征——实验室检查
全血细胞计数 白细胞减少 不明原因贫血 血小板减少
其他并发症：肺栓塞、肺出血、肺动脉高压、心脏血管栓塞、易感 染等。
结缔组织病与妊娠
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妊娠对SLE的影响
多数观点： SLE活动期不宜妊娠 病情稳定至少6个月后再妊娠 妊娠有可能加重SLE病情，尤其是存在SLE肾炎时，有可能造成 肾功能不可逆损害 产后SLE可能恶化 妊娠晚期可能发生妊高症，需鉴别（补体）
结缔组织病与妊娠
2
自身免疫因素与妊娠
自身免疫及凝血异常 1. 系统性红斑狼疮 2. 干燥综合征 3. 抗心磷脂综合征
自身抗体通过胎盘 1. 甲状腺刺激免疫球蛋白（TPO-Ab） 2. 抗SSA、SSB（胎儿心脏传导阻滞）
结缔组织病与妊娠
3
2015年仁济医院1738例流产原因调查
流产次 2
3
4
结缔组织病与妊娠
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SLE对妊娠的影响
SLE可能对母儿造成威胁 7%严重的妊娠患病率 1/20生命威胁 主要原因：肾功能受损，心肌炎或浆膜炎等
影响妊娠结局的因素 受孕时狼疮是否活动 其他内科或产科合并症 抗磷脂抗体
结缔组织病与妊娠
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SLE的妊娠结局
总的妊娠丢失率为10-31% 21周后胎死宫内的发生率为5.45% 妊娠丢失的相对风险为2.5 早产率30%
结缔组织病与妊娠
结缔组织病
（connective tissue disease 结缔组织病） （Collagen-vascular disorders 胶原血管病）
• 特点： 1. 产生针对自身的抗体 2. 许多病易发生于育龄妇女，有时在妊娠期获得
诊断
3. 常常增加不良妊娠结局的风险（类风湿性关节 炎除外），尤其是有肾脏受累者
5
≥6
总数 构成比%
数
自 身 免 308
114
65
24
5
516
27.39
疫异常
血 栓 前 224
125
34
14
7
状态
404
21.44
内 分 泌 108
54
35
9
4
210
11.15
异常
生 殖 道 95
52
17
7
5
解剖异
常
夫 妻 染 77
33
23
10
4
色体异
常
176
9.34
147
7.8
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4
尿常规 血尿 蛋白尿
结缔组织病与妊娠
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结缔组织病筛查指标
核心检查：抗核抗体谱 必要检查：抗心磷脂抗体、β2-GP1 、狼疮抗凝物（我院暂不能查）
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自身抗体与相关疾病
自身抗体 抗核抗体（ANA） 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
抗双链DNA抗体（抗dsDNA） 抗组织蛋白抗体 抗线粒体抗体 Anti-Jo-1抗体 Anti-Ki抗体 Anti-PM-1抗体 SCL-70抗体 ENA（抗Sm，抗RNP，抗SSA/SSB） Anti-CCP
狼疮皮肤病变（一过性） 心脏异常
房室传导阻滞（永久性，预后差，1/3患儿3年内死亡） 心内膜纤维弹性组织增生
相关疾病 大多数胶原血管病 80%wegner’s肉芽肿，结节性多动脉炎，新月体肾小 球肾炎 90%SLE（10%ANA(-)的SLE患者） 95%药物性狼疮，50%SLE,20%类风湿关节炎 85-95%原发性胆汁肝硬化，25-35%慢性活动性肝炎 多发性肌炎，皮肌炎 10%SLE（尤其是关节炎、心包炎、肺动脉高压） 多发性肌炎 20%硬皮病（进行性系统性硬化） SLE，干燥综合征，其他胶原血管病 类风湿关节炎
50%是由于母儿指征终止妊娠 44%是由于PPROM（胎膜早破） FGR达23%（对照为3-4%）
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狼疮妊娠及预后良好指标
孕前6个月狼疮无活动 无肾脏受累（蛋白尿或肾功能不全）
肾脏受累者，受孕时肾功能正常者预后好 血清肌酐<1.5mg/dl(133ummol/L) 受孕时血压正常 抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物阴性
结缔组织病与妊娠
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SLE肾病与先兆子痫/子痫
SLE患者易发生先兆子痫/子痫，尤其是有肾脏受累者 两者鉴别常常很困难，均可有：
高血压 蛋白尿 抽搐（SLE脑病） 血小板减少
实验室检查：补体，ANA滴度 治疗：不同
SLE：免疫抑制治疗 PIH：终止妊娠
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新生儿狼疮
发生率：<5% 通常与SSA/SSB有关 特点：
颧部红斑 盘状红斑 光过敏现象 口腔溃疡（一般为无痛性） 关节炎（累及2个或以上外周关节，无侵蚀性改变） 浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 肾病（持续性蛋白尿，24小时尿蛋白>0.5g或尿蛋白+++，或细胞管型） 神经精神症状（癫痫或精神异常） 血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少） 免疫指标异常（抗ds-DNA或梅毒血清实验假阳性或ACK或LA） 抗核抗体（ANA）（除外由药物引起）
11条符合4条即可诊结断缔，组但织有病些与患妊者娠可能不能达到1标2 准
妊娠对SLE的影响
妊娠是否加重SLE有争议
1/3疾病改善，1/3不变，1/3恶化
难以预测
如果病情稳定6个月以上再怀孕，妊娠期复发的风险低
狼疮肾炎：7.1-50%加重/恶化
孕前血清Cr>1.5mg/dl妊娠期肾功能易恶化
肾功能多能恢复（除非肌酐清除率<50ml/min）
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系统性红斑狼疮——概述
发病率： 人群：1/1000 15-64岁女性：1/700 育龄妇女：1/500
特点：
女性占90%，尤其多见于年轻妇女
起病隐匿，慢性疾病，可反复加重或缓解
为免疫复合物病，免疫复合物沉积于各脏器或血管，造成多器官受累
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SLE诊断标准
（美国风湿病协会1997修订标准）
停用免疫抑制药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、霉酚酸 酯等至少6个月
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SLE肾病
抗磷脂抗体阳性者发生率高 SLE肾病发生者如病情保持缓解，则预后良好 50%发生高血压和尿蛋白增加 63%发生先兆子痫（无肾病者为14%） 多数学者建议：
妊娠期继续免疫抑制治疗 病情活动或恶化发生在围生期，但是否常规增加药物剂量还 在争议