稳定
6
54/M
0
弥漫浸润
是
强的松
4年
进展，活动
后喘息
7
53/F
400
弥漫浸润
否
氩气刀
7年
稳定
激光
8
49/M
900
弥漫浸润
是
观察
1个月
稳定
.
10
TBA所致阻塞性肺炎
.
11
62岁男性，发作性咳嗽、喘息
.
12
SUCCESS
THANK YOU
.
13
气管镜
.
14
.
15
气管镜
.
16
81岁女性，气短、喘息
.
8
病例报告
• 肺功能检查：以中-重度阻塞性通气功能障碍为主要表现弥 散量轻度降低或正常。本例患者表现为大气道梗阻，轻度 阻塞性通气功能障碍。
• 7例患者随访时间1个月～10年，1例因病变广泛，同时合并 心功能不全死亡，3例病变累及气管患者进展缓慢，3例患 者稳定。
.
9
8例TBA患者的临床特征、治疗、预后
气管支气管淀粉样变性
Tracheobronchial amyloidosis TBA
.
1
诊断思路
气管壁增厚鉴别诊断 • 肿瘤 • 支气管结核 • 复发性多软骨炎 • 骨化性气管支气管病 • 气管支气管淀粉样变性
.
2
概念1
• 淀粉样变性是指组织或器官的细胞外淀粉（Amyloid）沉 积。常规组织学检查中，表现为均质的嗜伊红透明物质， 能与刚果红染料结合，光镜下呈橘红色，偏振光显微镜 观察时表现为苹果绿或黄色双光体
年龄/性别
吸烟指数Байду номын сангаас
支气管镜下 是否累及气
表现
管
治疗
随访
预后
1
49/F
0
弥漫浸润
是
强的松+
10年
进展，反复
甲氨蝶呤
肺部感染
2
71/M
1200
弥漫浸润
否
观察
1年
死于呼吸衰
竭
3
60/M
300
弥漫浸润
是
强的松+
8年
进展，反复
甲氨蝶呤
肺部感染
4
33/M
0
局部结节
否
观察
8年
稳定
5
52/M
450
弥漫浸润
否
观察
7个月
.
17
气管镜
.
18
病理
.
19
治疗
• 药物：MP（强的松+马法兰），VAD（长春新碱+阿霉素 +地塞米松）、秋水仙碱、二甲亚砜；小剂量红霉 素（600mg qd）
• 介入：Nd-YAG激光切除、气管内支架、球囊扩张 • 手术：气管切开、切除病变的气管支气管 • 放疗：外照射治疗缓解症状 • 扩张支气管、抗感染、止血等对症治疗
• TBA多为轻链来源
• 男性发病率高于女性，平均发病年龄50~60岁。
.
4
概况
.
5
临床表现
• 气道堵塞或浸润引起的症状：气短、劳力性呼吸 困难、咳嗽、喘息、咯血等。
• 反复发生阻塞性肺炎。
• 常被误诊为支气管哮喘、气管支气管炎、肺炎。
• 多伴随气管壁钙化；当气管管腔出现多灶性增厚 或肿块时应考虑到：TBA、骨化性气管支气管病恶 性肿瘤及Wegener肉芽肿。
.
20
CT比较
.
21
气管镜比较
.
22
病理比较
.
23
.
24
SUCCESS
THANK YOU
.
25
.
6
.
7
病例报告
• 我院1999年6月～2011年3月共诊断8例TBA。
• 其中男性6例，女性2例；年龄33 ～71岁，平均52.9岁。
• 主要临床表现：反复咳嗽（7/8），咳痰（ 7/8 ），喘憋（6/8）， 咯血（4/8），发热（2/8），声音嘶哑（3/8）
• CT表现：均可见受累气管支气管管壁增厚、管腔不规则狭窄，2例伴 管壁钙化，2例见突入管腔的软组织影，1例伴阻塞性肺炎和肺不张。
• 全身性及大多数局灶性淀粉样物质沉积来源于以下三种 前体蛋白之一，即免疫球蛋白轻链（AL）、淀粉相关蛋 白（AA）、甲状腺转运蛋白（ATTR）
.
3
概念2
• 肺淀粉样变性分为四型：局灶性支气管沉积；弥漫性 支气管沉积；肺间质沉积（结节性肺淀粉样变性）； 弥漫性间质淀粉沉积。
• TBA可以出现斑块状或瘤块状阴影，最常见为弥漫性、 多灶性斑块改变，提示为粘膜下淀粉沉积；少见的为 支气管内单灶瘤块样肿物。