血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症 存在严重出血(风险)
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
PLT<30x109/L 或有明显出血
地塞米松40mg，qdX4d，有效 者2~4周重复，共4~6个疗程
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3 个月
免疫介导疾病 最常见出血性疾病,30% 发病率5-10/10万
ITP国际工作组—— ITP命名
建议使用“immune (免疫性)”，以强调发病由免疫介 导，避免使用“idiopathic (特发性)”。
因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用 “purpura (紫癜)”一词。
“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia (免疫性血小板减少症)”。
硫唑嘌呤 2~4mg/ ( kg.d ) 分2~3次口服， 3~6w一个疗程,后以25~50mg/d维持治疗 8~12w
吗替麦考酚酯(骁悉) 0.5~1.0g/d 口服
处方4 新型药物
利妥昔单抗 ( 美罗华 ) 100mg ( 小剂量 ) 或 375 mg/m²(标准剂量) 静脉滴注 qw，用4周; 美罗华首次应用：起始滴速50mg/h，起初 1h后，可每30min增加50mg/h，直至最大滴 速 400mg/h。再次应用：起始滴速100mg/h， 每30min增加100mg/h，直至最大滴速 400mg/h
处方1 泼尼松 1~2mg/ (kg.d) 顿服或分次口 服，至少使用3周，待血小板数>30x109/L时， 每周减少日服量5mg，逐渐减量至停药
处方2 地塞米松40mg/d静脉滴注，共4d， 无反应者2周后重复1次。有治疗反应者每 2~4周重复1次，最多可至4~6个疗程
处方3 免疫抑制剂适用于难治性ITP
ITP的分期
ITP国际工作组 建议弃用急性ITP，提出新分期：
新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3~12个月血小板持续减少的所有患者。
包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的 患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者
国内专家共识会 认同以上共识。
PLT≥30x109/L 无活动性出血
PLT<
随访观察 小剂量或标准剂量 TPO-R激动剂 利妥昔单抗qwX4w
PLT≥30x109/L
PLT<30x109/L,或有明显出血
无活动性出血
硫唑嘌呤、长春新碱等免疫抑制剂治疗 PLT<30x109/L，或有明显出血
ITP诊疗流程图 血浆置换、干细胞移植等新型疗法
将ITP分为原发性ITP (primary immune thrombocytopenia)和继发性ITP (secondary immune thrombocytopenia)两类。
ITP国际工作组—— ITP病因分类
原发性ITP：一种自身免疫性疾病，以没有原 因的单纯性血小板减少(血小板数小于100 ×109 /L)为特征，诊断方式为排除性诊断。
ITP国际工作组—— ITP的病情分级
难治性ITP：满足以下所有条件： ①脾切除后无效或者复发； ②需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血 的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发 性ITP。
糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素 至少2个月，以维持血小板数在30 × 109/L以上和/或以 避免出血。 国内专家共识会认同以上共识。
脾肿大：不到3%成人ITP轻度脾肿大、 3%的健康年轻人脾可触及、 如果脾肿大，首先考虑其他疾病
血液涂片检查： 排除假性血小板减少 （EDTA诱导的血小板聚集）， 改用肝素抗凝计数。
是否作骨髓细胞学检查：
前瞻性研究显示，ITP骨髓检查与临床 符合率极高，所以欧美等国仅对60岁以上， 临床症状不典型，拟行脾切除者作骨髓检 查。
NS 500~1000 ml 长春新碱(VCR) 0.4mg 静脉滴注6~8h 每周 4d，使用4周
NS 20~40 ml 长春新碱(VCR) 1~2mg 静脉注射 qw，4~6w 一个疗程
处方3 免疫抑制剂适用于难治性ITP
环磷酰胺(CTX) 1~3mg/ ( kg.d ) 分2~3次口 服，3~6w 一个疗程，出现疗效后渐减量维 持治疗4~6w
处方4 新型药物
AMG531 (Romiplostim,血小板生成素受体激动 剂) 1~10μg/kg 皮下注射 qw
Eltrombopag (SB-497155，血小板生成素受体激 动剂) 50~75mg/d 口服
TPO(促血小板生成素)15000IU 皮下注射 qd
处方5 适用于急症处理