一线粒体的起源:
大部分的专家学者认为,线粒体就是真核生物细胞内一种重要细胞器。
它们由内外两层脂膜围成,基质内含有线粒体自己的基因组(mtDNA)和细胞氧化代谢中必需的的酶和蛋白。
线粒体内膜上的电子传递链的氧化磷酸化反应为机体提供ATP,是生命活动的主要能量和热量来源,因此线粒体被誉为细胞的‘动力站’。
但是很多学者也提出另一种假说,即线粒体和真核细胞是一种内共生的关系。
内共生学说。
该学说是1970年一些生物学家在前人研究的基础上提出的。
根据这个学说,大约在十几亿年前,有一种大型的有吞噬能力的原核生物,叫做前真核细胞。
前真核细胞先后吞噬了几种原核生物(如原始的需氧型细菌、蓝藻等),这些被吞噬的生物不仅没有被消化分解,反而在前真核细胞中生存下来了。
在进化的过程中,被吞噬的生物由寄生过渡到共生,最终成为宿主细胞的细胞器。
例如,前真核细胞吞噬了一种原始的需氧细菌(又称原线粒体),结果这种需氧细菌在前真核细胞的细胞质里生存下来了,并且逐步与前真核细胞形成了内共生关系:需氧细菌不断地从前真核细胞获取糖酵解产物,而前真核细胞又从需氧细菌那里得到糖酵解产物进一步氧化而释放的能量。
在共同生存的过程中,需氧细菌中的原生质缩减,出现内膜和嵴,从而成为宿主细胞内专门进行氧化磷酸化产生ATP的细胞器,这就是真核细胞中的线粒体。
又如,真核细胞中的叶绿体来自被吞噬的原始的蓝藻。
内共生学说的主要证据是:1.线粒体和叶绿体都具有自主性活动,它们所含的DNA是环状的,与细菌、蓝藻的相同;2.线粒体和叶绿体所含的核糖体与原核生物的相似,而与真核生物的不同,并且这两种细胞器也能够像原核生物一样进行无丝分裂;3.线粒体和叶绿体都有两层膜,内膜来自这些细胞器本身,外膜来自细胞的膜系统。
内共生学说的缺点是不能解释细胞核的起源,因为真核细胞的核结构与原核细胞的差别很大,不仅仅是有无核膜的问题。
二,线粒体在生命科学中的地位和意义如何?
在20世纪后半页,先后有五位科学家由于在线粒体生物能力学领域的重大发现而获得诺贝尔奖。
近十多年来,人们还发现线粒体除了能量转换功能之外, 还有其它多种极为重要的生理功能,包括生成活性氧自由基、调节细胞的氧化还原电势和信号转导、调控细胞凋亡和某些基因的表达等。
由于线粒体在细胞凋亡中的关键性作用,因此线粒体又被称为‘细胞生存和死亡之马达’。
当前,线粒体的研究已深入到生物的发育、代谢、衰老、疾病、肿瘤以及进化、遗传等众多重要领域,成为当前生命科学和分子医学中最活跃的新前沿之一。
三线粒体疾病
是指病变发生在细胞的线粒体内,是线粒体基因组(mtDNA)和/或核基因组(nDNA)编码线粒体蛋白的基因变异引起的线粒体结构和氧化磷酸化功能的损伤,而引起的疾病。
线粒体病通常表现为A TP能量减少、活性氧自由基(ROS)增多和乳酸中毒等造成细胞损伤或细胞凋亡等。
线粒体疾病可发生在身体某一部位或多个部位,形成多系统疾病,患者常有两种或更多病症的综合表现,形成综合症。
临床症状十分复杂多样和明显个体差异,这与线粒体遗传的异质性(Heteroplasmy)和在体内的特定分布有关。
线粒体疾病独特的临床表型多表现为肌无力运动不耐受、听力伤失、共济失调、症状突发(中风)、学习障碍、白内障、心衰、糖尿病和生长缓慢等,但如果一患者兼有三种以上的上述病症,或累及多器官和多系统,很可能就是线粒体病。
但由于它没有标志性诊断标准,尚需在临床上作出进一步测试和确诊水平。
根据流行病学调查,线粒体疾病的流行率和死亡率都很高。