• (4)坏死：肿瘤细胞有3种坏死即凝固性坏死 (coagulatiate tumor cell necrosis)、透明性坏死 (hyalinenecrosis)和溃疡性坏死(ulcerative necrosis)。平 滑肌肉瘤以凝固性坏死为主，其特征为坏死灶与周围 组织的转变突然其间无肉芽组织或透明变性的结缔组 织为中间带。有学者认为组织坏死是诊断子宫平滑肌 肉瘤的不可或缺的指标
其它辅助检查
• 1.阴道彩色多普勒超声检查 • 2.诊断性刮宫 诊断性刮宫是早期诊断子宫
肉瘤的方法之一刮宫对子宫内膜间质肉瘤 及恶性米勒管混合瘤有较大价值对子宫平 滑肌肉瘤的诊断价值较小，因为子宫平滑 肌肉瘤病灶多位于肌壁间，诊刮很难刮出 肉瘤组织。
预后预防
• 预后
•
子宫肉瘤疗效不满意，5年生存率相差较大可能与不
发病机制
• 1.大体标本检查
• (1)子宫常增大一般呈均匀性增大，也可不规则增大质
软。 • (2)肿瘤多数为单个，体积较大，以肌壁间多见，浆膜下
和黏膜下少见。 • (3)肿瘤可有清楚的假包膜，也可弥漫性生长，与肌层界
限不清。 • (4)切面：由于肿瘤生长迅速，可出现出血、坏死，切面
呈鱼肉状典型的旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死 时，很难与子宫肌瘤红色变性区分。
临床分期
• 子宫平滑肌肉瘤一般按国际抗癌协会(UICC-AJCCS) 子宫肉瘤的分期标准进行临床分期，见表1。由于 该分期未将肿瘤侵肌深度、淋巴结受侵、血管淋 巴管内瘤栓等列入分期中对指导临床治疗和预后 判定有一定的局限性。近年来有人主张参照1988 年国际妇产科联盟(FIGO)的子宫内膜癌手术病理分 期标准，将术后病理诊断列入分期中对临床的指 导意义较大，但因子宫平滑肌肉瘤病灶本身就在 子宫肌层，无法准确判定侵肌深度因此Ⅰ期的分 期标准并不适合有一定的局限性。因此，多数学 者主张子宫平滑肌肉瘤的Ⅰ期不再分亚期。
同病理类型及诊断标准有差别有关。总的说来，平滑肌肉
瘤5年生存率多数报道较好，范围在20%～63%(平均47%)，
中国医学科学院肿瘤医院48例平滑肌肉瘤5年生存率为
46.8%。中胚叶混合瘤较差，5年生存率20%～30%
• 预防
•
定期体检，早期发现、及早治疗，做好随访。
治疗
• 1、手术（首选） • 2、放疗 • 3、化疗
并发症
• 2/3患者在发生大出血、之后出现贫血 可继发感染、复发及远处转移。
诊断
• 依据病史诊断 • (1)子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性，
因此术前诊断颇为困难 • (2)有子宫肌瘤病史，子宫增大迅速，
尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断增大， 或伴阴道出血、腹痛等症状，应考虑子宫 肉瘤的可能性。
诊断
• ③肉眼及镜下观常可以见到假包膜。
• ④镜下可在同一张切片或同一个肿瘤中可发现肉瘤病 灶和良性肌瘤的结构。
鉴别诊断
• 以下几种情况很容易与子宫平滑肌肉瘤混淆，需进行鉴别。 1.恶性潜能未定型平滑肌瘤(smooth muscle tumors
uncertain malignant potential，STUMP) 主要是以病理细胞 学分型进行鉴别。
李X，57岁，此次主因绝经后阴道不规则排液1 年，下腹部逐渐膨隆9个月。双侧输卵管结扎后30 年。30年前有肺结核病史，在当地治疗后痊愈。 吸烟史30年，约20-30支/天。
专科检查：子宫、双附件由于腹部膨隆，触诊不满 意，可触及20*20cm大小的肿物，不活动，压痛 （-）。
实验室检查：人乳头瘤病毒DNA（—）
发病机制
• 2. 镜下特征 子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要 有4个特征。
• (1)细胞异常增生：平滑肌细胞增生活跃， 排列紊乱旋涡状排列消失。
• (2)细胞异型性：细胞大小形态不一致， 核异型性明显，染色质多、深染、分布不 均，根据细胞形态可分为梭形细胞型、圆 形细胞型、巨细胞型及混合型。
发病机制
• (3)病理性核分裂象：肿瘤组织核分裂象多见，根据核 分裂象多少可分为高分化和低分化，以核分裂象≥5个 /10HPFs(高倍镜视野)为低度恶性子宫平滑肌肉瘤以核 分裂象≥10个/10 HPFs为高度恶性子宫平滑肌肉瘤。
• 体征诊断
• (1)盆腹腔包块，或有腹水、腹痛呈结节样。
•
关于平滑肌肉瘤恶变的问题，有学者认为子宫肌瘤可
继发肉瘤变其提出继发性平滑肌肉瘤有以下特点：
• ①恶变常由肌瘤中央开始，周边区域仍为良性表现。
• ②多发性肌瘤中常只有1～2个发生肉瘤变，其余仍为 良性
• 与肺内原发性平滑肌瘤相鉴别：①良性转移性平滑肌瘤伴有 子宫内多发肌瘤，盆腔内和腹膜后淋巴结转移；②妊娠时缩 小，绝经后停止生长，并逐渐萎缩。因此，认为良性转移性 平滑肌瘤系雌激素相关性肿瘤可选用抗雌激素药物治疗。
• 5.播散性腹膜平滑肌瘤病 腹膜播散性平滑肌瘤病 (1eiomyomatosis peritonealis disseminata)是一种形似恶性， 实质上却是良性的平滑肌瘤病。其特点是平滑肌瘤呈多发 性、良性增生。子宫有肌瘤同时在腹膜、大网膜肠系膜、 肠管、卵巢及盆腔各器官的表面有多发的大小不等的结节， 小者直径为1～8mm，大者直径可达8cm。外观似恶性种 植，部分患者不伴发子宫肌瘤。发病原因有二种说法： ①肌瘤多中心发生，与雌激素过高、孕激素过低有关雌 激素可能是其诱发因素。雌激素刺激腹膜上皮下间充质细 胞化生而来。此说法目前被大多数学者承认。②转移性 种植此观点目前已不成立，因为结节均在腹膜上皮下，且
临床分期
• UICC Ⅰ期 肿瘤局限于宫体 Ⅱ期 肿瘤浸润至宫颈 Ⅲ期 肿瘤超出子宫范围，侵犯盆腔其它脏 器及组织，但仍局限于盆腔 Ⅳ期 肿瘤超出盆腔范围，侵犯上腹腔或已 有远处转移癌
临床分期
• 组织病理学分级： • G1：非鳞状或桑葚状实性生长类型≤5% • G2：非鳞状或非桑葚状实性生长类型占
谢谢
无腹膜外转移。
• 6.静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis) 是少见的肌瘤，多发年龄42～45岁，约40%患者 有月经异常，且伴有慢性盆腔痛
•
关于此种病变发生的原因有两种学说：①来
源于静脉壁的平滑肌组织，增生后突入静脉腔；
②来源于子宫的平滑肌瘤，肌瘤组织侵入静脉生
疾病病因
• 原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁 的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长、与子宫 壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤 为原已存在的平滑肌瘤恶变。
• 据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性 肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核 中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为 肉瘤，此时往往侵及包膜。有文献报道，部分患 者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历 史，大多数发生在放射治疗10年以后。
长并发展，此种情况多同时有子宫肌瘤存在。
•
据统计，约75%静脉内平滑肌瘤病的病变不
超出阔韧带范围，25%病变扩展超出阔韧带。如
果病变扩展到下腔静脉和右心房，则往往导致死
亡。
检查实验室检查
• 组织病理学检查准确的病理诊断对判 定患者的预后及正确处理很重要。典型的 子宫平滑肌肉瘤不难诊断如肿瘤多呈弥漫 性生长无包膜与周围组织无明显界限，切 面灰黄或鱼肉样，软脆镜检核分裂象每10 个高倍视野下达10个或10个以上，细胞有 明显的异型性和凝固性坏死。
• 3.黏液样平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma) 是一种罕见的特殊类型子宫平滑肌肉瘤。 该瘤的特点为肿瘤切面呈胶样，缺乏平滑 肌瘤形态镜下形态良好，细胞少，间质黏 液性变，核分裂少，但肿瘤呈浸润生长， 几乎全是恶性。
• 4.良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma) 较罕 见，患者同时有多发性平滑肌瘤，肌瘤可转移至肺、腹膜后、 纵隔淋巴结、骨和软组织等，最常见的转移部位是肺，肺内 有一个或数个平滑肌瘤结节，大者可达10cm，界限清楚，可 有囊性变。亦有人认为良性转移性平滑肌瘤是一种低度恶性 的平滑肌肉瘤，临床上表现为良性过程，但可发生转移。患 者可表现为曾有子宫肌瘤手术史，术后数年出现肺内病变但 子宫和肺内病变均为良性。其发病原因有几种学说：①医源 性扩散；②静脉内平滑肌瘤病发生肺栓塞所致；③初次手 术的子宫肌瘤为恶性，未进行连续切片，未发现小的平滑肌 肉瘤病灶；④肺源性平滑肌瘤。
6%～50%。 • G3：非鳞状或非桑葚状实性生长类型
＞50%。
临床表现
• 1.症状
子宫平滑肌肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌 瘤的症状。 • 阴道不规则流血 • 阴道排液增多 • 下腹疼痛、下坠等不适感 • 腹痛 • 腹部包块 • 压迫症状及其它
有资料显示：子宫平滑肌肉瘤的常见症状有阴道不规则 流血(67.2%)、阴道排液(23.9%)、腹部包块(37.3%)、下腹痛 (26.4%)和压迫症状(22.4%)。
血沉略高。
辅助检查：B超 盆腔实性肿物
• CT：子宫异常增大 • 术中冰冻：平滑肌肉瘤
子宫肉瘤
• 子宫肉瘤少见，多数恶性程度 高，文献报道本病占子宫恶性肿瘤 的2%-5%。
病理类型
1、子宫平滑肌肉瘤 2、子宫内膜间质肉瘤 （1）低度恶性子宫内膜间质肉瘤 （2）高度恶性子宫内膜间质肉瘤 3、子宫恶性中胚叶混合瘤 4、其他
2.上皮样平滑肌肿瘤(epithelioid smooth muscletumor) 又 称平滑肌母细胞瘤(1eiomyoblastoma)或透明细胞平滑肌肿 瘤(clear cell smooth muscle tumor)。少数为良性，多数为 恶性或潜在恶性，形态上很难区分良恶性，因此，临床上 应多作切片检查常能找到典型的肉瘤病灶。
子宫平滑肌肉瘤
• 子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的 平滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并 存，是最常见的子宫肉瘤。