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恶性血液病分型和实验室诊断的临床意义


红系:
CD36, 71, GP-A
非系列相关: CD9, 38, 45, DR
其它:
TdT, C, SmIg
80年代中期单克隆抗体开始应用于急性 非淋巴细胞白血病的分型,但迄今还没 有制备出抗粒细胞和抗单核细胞系列白 血病的特异性抗原及各自分化发育阶段 特异性抗原的抗体。
急淋白血病 急粒白血病 急单白血病
MPO
(-)
(+)
(+)
SB
(-)
(+(±) (+)
NaF 抑制不敏感 能被 NaF 抑制
单纯骨髓细胞形态学分型有局限性
1985年开始,国际上开始提出了急性白 血病的MIC分型,采用形态学 (morphology)、免疫学(immunology) 和细胞遗传学(cytogenetics )结合的分型, 能使90%的急性白血病得到正确分型诊 断。由于分子生物学技术的发展和应用,
急性淋巴细胞白血病共分3型
L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径 ≤12μm)为主,大小细胞较一致。 L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径 >12μm)为主,大小细胞不一致。 L3:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主, 大小细胞较一致,细胞内有明显空泡, 胞浆嗜碱性,染色深。
常见急性白血病类型鉴别(细胞化学染色)
急性白血病的诊断
FAB分型 1972年开始,FAB工作组统一了急性白 血病的分型,以骨髓细胞形态学为主要 依据,结合细胞化学染色技术。
急性白血病可以分为急性淋巴细胞白血 病和急性非淋巴细胞白血病(或者急性 髓细胞白血病)两大类。这两类还可以 分成多种亚型。
骨髓穿刺
骨髓增生低下
骨髓增生活跃 幼红细胞%ANC
急性红白血病(M6):骨髓中红细胞系>50%, 且带有形态学异常,骨髓非红细胞系原粒细胞 (或原始+幼稚单核细胞)I型+Ⅱ型>30%;若血 片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细 胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%。
急性巨核细胞白血病(M7):外周血中有 原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核 细胞≥30%;原巨核细胞有电镜或单克隆 抗体证实;骨髓细胞少,往往干抽,活 检有原始和幼稚巨核细胞增多,网状纤 维增加。
白血病诊断的常用标记
T:
CD1, 2, 3, 4, 5, 7, 8, 25
B:
CD10, 19, 20, 21, 22, 23, 24
NK:
CD16, 56, 57
髓:
MPO, CD13, 14, 15, 33, 64, 68
巨核:
CD41a, 42, 61
干/祖:
CD34, 90, 117, 135
目前,急性非淋巴细胞白血病共分8型 急性髓细胞白血病微分化型(M0):原始细胞在 光镜下类似L2型细胞,核仁明显,胞浆透明, 嗜碱性,无嗜天青颗粒及Auer小体,髓过氧化 酶(MPO)及苏丹黑B染色阳性细胞﹤3%;在 电镜下,MPO(+);CD33或者CD13等髓系 标志可呈(+),淋巴系抗原通常为(-),但 有时CD7+、TdT+。 急性粒细胞白血病未分化型(M1):骨髓中原粒 细胞(I+II型)90%(非红系细胞),至少3% 细胞为MPO染色阳性,早幼粒细胞很少,中幼 粒细胞以下阶段不见或罕见。原粒细胞浆中无 颗粒为I型,出现少数颗粒为II型。
M3a(粗颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚至或融合。
M3b(细颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
急性粒-单核细胞白血病(M4)
按粒系和单核细胞系形态不同,可包括下列四种类 型:
M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原、幼单核 和单核细胞≥20%(非红系细胞)。
M4b:原、幼稚单核细胞增生为主,原始和早幼 粒细胞﹥20%(非红系细胞)。
目前是采用了MICMB的分型。
白血病诊断的方法
FAB形态学诊断(M) 免疫学诊断 ( I ) 细胞遗传学诊断(C) 分子生物学诊断(MB)
临床意义
正确诊断,鉴别诊断; 指导治疗; 预测和判断疗效; 指导预后; 监测复发。
CD(细胞分化抗原簇),通过采用抗原抗体结合反应的原理来鉴别细胞的来源, 可以采用流式细胞术或者间接免疫荧光 等方法。
M4c:原始细胞既具有粒细胞系,又具有单核细 胞系形态特征者﹥30%(非红系细胞)。
M4EO:除上述特点外,还有粒大而圆的嗜酸颗 粒及着色较深的嗜碱颗粒,占5%~30%(非红系 细胞)。
急性单核细胞白血病(M5)
分为以下二种类型
未分化型(M5a):骨髓中原单核细胞≥80%。
部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚单核细 胞(非红系细胞)I型+Ⅱ型>30%,原单核细胞 >5%。
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程, 白血病可以分为急性和慢性两大类。
流行病学和发病情况
我国白血病发病率为2.76/10万(3/10 万)。恶性肿瘤死亡率中,白血病居第 六位(男性)和第八位(女性)。在儿 童及35岁以下成人中则居第一位。
病因和发病机制
病毒,电离辐射,化学因素,遗传因素, 其他血液病,综合因素
骨髓活检
幼红细胞<50%
幼红细胞≥50%
原始细胞≥30% 原始细胞<30% 原始细胞<30% 原始细胞≥30%
(NEC) (NEC) (NEC) (NEC)
ANLL-M0-M5
MDS
ANLL-M6
急非淋白血病与骨髓增生异常综合征的区分
注:ANC:全部有核细胞,NEC:非红系有核细胞,MDS:骨髓增生异常综合 征
急性粒细胞白血病部分分化型(M2)
分为以下二种类型:
M2a:骨髓中原粒细胞为30%~89%(非红系细胞),单 核细胞﹤20%,早幼粒细胞以下阶段﹥10%。
M2b:骨髓中原粒细胞及早幼粒细胞明显增多,以异常的 中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核 浆发育不平衡,此类细胞﹥30%。
急性早幼粒细胞白血病(M3):骨髓中以颗粒增多的异常 早幼粒细胞增生为主,>30%(非红系细胞)。其胞核大 小不一,胞浆中有大小不等的颗料。可分为二种亚型:
恶性血液病分型和实验室诊断的临床意义
概述
血液病,临床医学的窗口 恶性血液病,常见是白血病,淋巴瘤和 多发性骨髓瘤等
白血病概述
白血病是一类造血干/祖细胞的克隆性恶 性疾病,其克隆中的白血病细胞失去进 一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育 的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中 白血病细胞大量增殖积聚,并浸润其他 器官和组织,而正常造血受抑制。
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