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2019-原发性醛固酮增多症诊断进展-文档资料

口服高钠负荷试验及氟氢可的松抑制试验 操作繁琐,准备时间较长,目前在国内开展的较少
生理盐水抑制试验 比较常用的检查方法,但由于血容量的急剧增加,会诱发高血压危象及心 功能衰竭,因此对于那些血压难以控制的、心功能不全的及低钾血症的患 者不应进行此项检查
卡托普利试验 是一项操作简单、安全性较高的确诊试验,但据文献报道此试验存在一定 的假阴性,部分特醛症患者醛固酮水平可被抑制
原发性醛固酮增多症: 定义
是一组因醛固酮分泌过多,肾素-血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的 疾病。占所有高血压的 0.05-20%(10%), 发病高峰在 30-50 岁,女性稍多.
原发性醛固酮增多症病因分类
醛固酮瘤(APA)—35% 特发性醛固酮增多症(IHA)—60% 原发性肾上腺皮质增生(PAH或UAH)—2% 分泌醛固酮肾上腺皮质癌—<1% 家族性醛固酮增多症 糖皮质激素可抑制醛固酮增多症(FHI)—<1% 家族性醛固酮增多症II型(FHII)—?
高钠饮食
20美国Βιβλιοθήκη PA/PRA高钠饮食
24
原发性高血压中原醛症患病率
患病率(%)
14 ― 12 ― 10 ―
8― 6― 4― 2 ― 1.55 0―
正常
13.2 8.02
1.99
1级高血压 2级高血压 3级高血压
Hypertension 2019; 42(2):161-165.
原发性醛固酮增多症指南
1957-1985年
醛固酮瘤
70%
特醛症
30 %
2019年
醛固酮瘤
35%
特醛症
68%
Bill Young, Endocrinology, 2019
原发性醛固酮增多症: 患病率
人群
高血压 (2019) 高血压 (2019)
高血压 (2019)
高血压 (2019) 中度至重度高血压 (2019) 难治性高血压 (2019) 难治性高血压 (2019)
生理盐水抑制试验作为确诊试验
生理盐水后Ald(ng/dl) 5.3 6.0 7.5 8.5 10.0 12.5 19.8 PA=352 敏感性(%) 100 99.4 97.7 96.3 94.3 80.7 55 EH=238 特异性(%) 57.1 64.3 77.7 87.8 97.9 98.3 100
常用剂量
90-120mg bid
10-12.5mg bid,根据 需要逐渐加量
0.5-1mg bid或tid,根 据需要逐渐加量
1-2mg qd,根据需要 逐渐加量
1-2mg qd,根据需要 逐渐加量
注意事项 可以单用或与此表 中其他药物联合使
用 小剂量开始减少头 痛、面红、心悸等
副作用
注意体位性低血压
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症: 发现
1955年 Conn首次报道原醛症
34岁女性 严重高血压 严重低血钾 右侧肾上腺4cm腺瘤 术后血压血钾恢复正常
原发性醛固酮增多症: 定义
是一组因醛固酮分泌过多,肾素-血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的 疾病。占所有高血压的 0.05-20%(10%), 发病高峰在 30-50 岁,女性稍多.
ARR切点 敏感性
特异性
50
92%
100%
50
89%
96%
27
93%
96.5%
20
89%
71%
20
66%
67%
23.6
96.8%
94.1%
24
93.3%
93.8%
可用于控制血压且对RASS系统影响较小的药物
药物名称 维拉帕米缓释片
肼屈嗪 哌唑嗪 多沙唑嗪 特拉唑嗪
分类 非二氢吡啶类
CCB
血管扩张剂
α受体阻滞剂 α受体阻滞剂 α受体阻滞剂
J Clin Endocrinol Metab Sept 2019; 93: 3266-81
如何筛查及确诊原醛症?
ARR是临床应用最广泛的原醛症的筛查方法 ARR影响因素过多(药物、体位、时间、血钾、年龄) 卧位、立位、随机ARR对筛查原醛症有何区别 不同研究ARR切点不同
不同研究ARR切点敏感性及特异性
人数 609 1065 1125 118 402 150 115
地区
筛查
确诊试验
患病率(%)
智利
PA/PRA
氟氢可的松
6.1
意大利
卡托普利后 PA/PRA
生理盐水
6.3
基础ARR ≥40+ 卡
意大利
PA/PRA
托普利后ARR
11
≥30
美国
PA/PRA
高钠饮食
13
捷克.
PA/PRA
生理盐水
19
美国
PAC/PRA
随机醛固酮/肾素比值
清晨起床后保持非卧位状态(可以座位,站立或者行走)至 少2小时,静坐5-15分钟后采血,采血时间8:00~10:00
随机醛固酮/肾素 (ARR)
J Clin Endocrinol Metab Sept 2019; 93: 3266-81.
原醛症确诊试验
所有ARR阳性患者须选择口服高钠负荷试验、生理盐水试验、氟氢可的松抑 制试验或卡托普利试验中任何一项确诊或排除原醛。这4项试验各有其优缺 点,临床医生可根据患者基本情况进行选择。
家族性醛固酮增多症III型(FHIII)—? 异位醛固酮腺瘤或腺癌—<0.1%
常见临床表现 高血压 低血钾 代谢性碱中毒 相关临床表现 低血钾
神经肌肉症状 肾性尿崩 心律失常 醛固酮增多对心血管的直接损害 心肌肥厚/纤维化 血管平滑肌增生
原醛症: 还是一个少见的高血压病因吗?
40年, 原醛症病因谱发生明显的改变
筛查对象
难治性高血压 自发性或利尿剂导致的低血钾患者 肾上腺意外瘤患者 早发性高血压家族史或早发(小于40 岁)脑血管意外家族史的高血压患者 原醛症患者中存在高血压的一级亲属
筛查方法 确诊试验 分型诊断
醛固酮肾素比值 (ARR)
口服高钠试验 生理盐水抑制试验 氟氢可的松抑制试验
卡托普利试验
肾上腺CT 双侧肾上腺静脉采血
注意体位性低血压
注意体位性低血压
卧位及立位醛固酮/肾素比值
醛固酮肾素比值
10
20
30
40
50
敏感性(%)
98
98
95.7
90.7 85.1
卧位ARR
特异性(%)
22.5
31.7
41.1
47.3 53.6
敏感性(%)
100
98.6
96.4
91.9
86
立位ARR
特异性(%)
25
39.7
53.7
70.2
68
AUC卧=0.838(0.805—0.867) AUC立=0.873(0.843—0.899)
Z值=2.992,P<0.05
立位ARR切点: 40 敏感性: 91.9% 特异性: 70.2%
醛固酮单位:ng/dl;肾素单位:ng/ml/h
徐媛媛, 王卫庆等.中华内分泌代谢杂志,2019,28(4):301-305
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