查呈游走性斑片影，多于四周内痊愈。 不伴心脏、神经系统及其他系统损害. 嗜酸性粒细胞胃肠炎 常有变态反应性疾病史，并与某种食物有关 表现为呕吐、腹痛、腹泻 重者可发生梗阻，少数出现脱水。 胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变 活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润
嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病
嗜酸性粒细胞增多和原发 性嗜酸性粒细胞增多症
黄仁刚
嗜酸性粒细胞增多分类
反应性嗜酸性粒细胞增多 继发性嗜酸性粒细胞增多 克隆性嗜酸性粒细胞增多 特发性嗜酸性粒细胞增多
沈悌,等..继续医学教育().
反应性嗜酸性粒细胞增多
过敏性疾病 支气管哮喘 过敏性鼻炎 药物过敏 感染 寄生虫 结核 衣原体
酸性粒细胞数量
．伴有嗜酸性粒细胞增多和α者 主要为男性 易见脾肿大 血清维生素和纤溶酶水平增高。 嗜酸性粒细胞形态接近于正常 少数患者原始细胞或中性粒细胞增高 伊马替尼（酪氨酸激酶抑制剂）已经成为／()
的首选治疗方案
．伴有嗜酸性粒细胞增多和α，β和 异常的髓系 或淋系肿瘤
特发性 克隆性 ．血液和淋巴组织肿瘤分型 细分为三大类
非特指的慢性嗜酸性细胞白血病() 伴有嗜酸性细胞增多和，和异常的髓系或淋系肿瘤。
传统的分类 ()特发性嗜酸性粒细胞增多综合 征()
年制定了相应的标准：
①不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续 个月≥．×／，伴有器官损伤及功能紊乱；
②排除寄牛虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒 细胞增高，且没有发现嗜酸性细胞克隆的依据。
中有一种异常淋巴细胞克隆型嗜酸性粒细胞增 多症()，或称细胞介导，这类细胞具有异常阱 免疫表型。
传统的分类 ()克隆性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分。 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高 慢性嗜酸细胞白血病() 骨髓增殖性肿瘤() 骨髓增生异常综合征()等。 与的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。
肌纤维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不 齐和顽固性心力衰竭 嗜酸性粒细胞性肌痛综合征 为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。
诊断思路
诊断思路
原发性嗜酸性粒细胞增多症
龚胜蓝，等.中华内科杂志，（）：.
一、分类及诊断
．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后，基 于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将分为两大 类
⑥没有、、基因重排；⑦没有()()或其他急件 髓系白血病()特征性标记。
鉴别诊断
鉴别诊断
二、临床表现与治疗 ．与
两种疾病具有相似的临床表现 约％的患者为男性，病变常可累及多个脏器系
统 约有％一％的患者出现肝脾肿大。 中位生存期个月，年生存率仅％，疾病进展迅
速，其中％的患者死于充血性心力衰竭。
特发性嗜酸性粒细胞增多
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的 病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多（）。
嗜酸性粒细胞组织损伤机制
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织 损伤
阳离子蛋白 酸性磷酸酶、硫酸酯酶 炎性细胞因子前体 花生四烯酸衍生物
嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病
嗜酸性粒细胞肺炎（） 表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺线检
二、临床表现与治疗 ．
常见临床表现皮肤、胃肠道症状和肺部疾病
少部分出现组织纤维化，包括心肌心内膜和骨 髓纤维化，其发生率为％一％不等，且无性别 差异。
部分患者最终转变为细胞淋巴瘤
建议患者每个月进行淋巴细胞计数，每个月流 式细胞术评估异常淋巴细胞比例，每一年行骨 髓细胞遗传学检测，特别是发现染色体可作为 淋巴瘤进展的标志。
血液和淋巴组织肿瘤分型 ()
①外周血嗜酸性粒细胞计数≥×／，骨髓嗜酸 性粒细胞增高；
②排除反应性嗜酸性粒细胞增高及； ③必须有嗜酸性粒细胞克隆性增殖的依据； ④外周血中原始细胞增高(>％)或骨髓中原始
细胞增高(％一％)；
血液和淋巴组织肿瘤分型 ()
⑤排除—融合基因或其他、／综合征、慢性粒 单核细胞白血病()或不典型慢性粒细胞白血病 ()；
皮肤病 银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
继发性嗜酸性粒细胞增多
结缔组织病 类风湿关节炎 肉芽肿 结节性多动脉炎等 肿瘤 淋巴瘤 各种实体肿瘤 囊性纤维化 内分泌疾病 病 垂体功能不全
免疫缺陷病 缺乏症 移植物抗宿主病等 间质性肾病
克隆性嗜酸性粒细胞增多
慢性嗜酸性粒细胞白血病() 慢性髓细胞白血病() 急性髓细胞白血病（） 骨髓增生性疾病
综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎） 男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘 逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加
重，为血管炎期 线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 阳性
嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病
嗜酸性粒细胞性心内膜炎 嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心
二、临床表现与治疗 ．与
治疗／．及不能分类的的主要目的是降低嗜酸性粒细 胞数，减少其对脏器的侵犯。
当出现心脏或神经系统症状等严重的器官功能障碍时 一线治疗 低剂量激素联合羟基脲 候选治疗 α、环孢素、长春新碱及静丙 传统治疗无效的患者，可试用伊马替尼。 单抗、抗单抗 异基因外周血或骨髓干细胞移植。
二、临床表现与治疗 ．
对于有症状的，激素是首选的药物，大多数患者对高 剂量泼尼松(～ ／)反应良好，一旦症状缓解或嗜酸性 粒细胞数恢复正常，可减少至< ／
如果对激素无效或耐受，可选用联合激素，这样可同 时作用于淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。
抗单克隆抗体、抗 单克隆抗体对于治疗特别有效，可明显减少外周血嗜
()累及β重排的、、 多为男性患者(约占％)，且染色体均为阴性，
极少数患者转变为。 外周血常增高，部分下降及血小板增高，多伴
有单核细胞增高或显著的嗜酸性粒细胞增高。 骨髓活检可见肥大细胞及网状纤维增生。 临床上多见脾大，少数涉及肝、皮肤、心脏损
伤。 伊马替尼
．伴有嗜酸性粒细胞增多和α，β和 异常的髓系 或淋系肿瘤