• 大量研究证明, 单独应用抗组胺药治疗HED不能有效控制病 情
• 系统应用糖皮质激素： 目前认为是治疗该病的首选药物, 起始剂量一般为0.5~1mg/ (kg·d) , 常可在3日内迅速降低外 周血嗜酸粒细胞计数, 皮损在1~2周内明显缓解, 3~4周多可 完全消退。病情稳定后激素要逐渐减量, 否则常有复发, 许 多患者需要10~15mg/d长期用药
皮损分布局限，常见于手、足、肘窝、 腘窝、小腿伸侧、肛门、外生殖器等 处。瘙痒难忍。易复发，经久不愈。
慢性单纯性苔藓（ 神经性皮炎 ）
好发于颈项、上眼睑处，也常 发生于肘部、腰骶部、小腿、 外阴等部位。
苔藓样变
阵发性剧痒
前期（又称红斑期）。皮损无 特异性，皮肤瘙痒，可表现为 湿疹样、副银屑病样
蕈样肉芽肿
浸润期(又称斑块期)：发生浸润性 损害，自觉剧烈瘙痒；有匐行性扩 展的特点
肿瘤期：在浸润性斑块上发生 各种大小不一的结节或肿瘤。 破溃后呈蕈样或烂番茄样。整 个病程慢性，转移内脏后死亡。
本病早期诊断一般均需活检确定，往往需连续切片方能找到特异性病变
治疗
以消除患者皮损和瘙痒症状为主要目的, 血液中嗜酸性粒细胞计数下降 可作为治疗有效的观察指标之一
• 有学者对HED患者长期随访发现, 部分患者多年后可以发生 心、肺、肝脾等内脏损害, 或者发生骨髓增生性肿瘤或淋巴 瘤, 因此认为HED是HES病谱的良性端, 但部分可以转变为 多脏器受累或者肿瘤的恶性端
• 2010年Simon等提出新的HED诊断标准: (1) 至少2次 (间隔 >1个月) 外周血EOS计数增高并≥1.5×10^9/L, 或者有明显 的组织中EOS增多, 并伴有症状; (2) 排除继发性EOS增多 的原因, 如寄生虫和病毒感染、过敏性疾病、药物或化学物 质引起、肾上腺功能低下和肿瘤。目的是为了尽早诊断并 进行治疗干预, 以阻断EOS介导的器官损害, 而无需等到6 个月或已造成器官组织不可逆损伤时才进行诊断和治疗
• 后来临床实践中发现, 部分病例长期只表现为皮肤受累而未见心、 肺等其它脏器受累, 但符合上述其余3项标准。
嗜酸性粒细胞增多性皮炎（HED）
• 因此, Nir等于1981年首先提出了HED的诊断, 认为HED是 HES的一个特殊类型, 临床以多形性、瘙痒性、泛发性皮疹, 周围血嗜酸性粒细胞增多及真皮血管周围嗜酸性粒细胞浸 润为特征, 而不伴发其他内脏损害
• 1975年Chusid等首先提出了 HES的诊断标准：1、外周血 嗜酸性粒细胞增多，绝对计数＞1.5×10^9/L,持续6个月以 上；2、骨髓中嗜酸性粒细胞增多；3、除了皮肤损害外， 同时有心、肺、神经系统、肝、肾等脏器受累的证据；4、 排除嗜酸性粒细胞增多的疾病，如寄生虫病、过敏性疾病、 肿瘤等。
• 是嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)的轻型或此疾病谱的良 性端
• 国内外均有学者在临床实践中发现, 诊断标准中“外周血嗜酸性粒细胞增多, 绝 对记数>1.5×10^9/L, 持续6个月以上”不适用于临床实践, 可造成患者漏诊和 误诊, 甚至延误治疗。
• 对于外周血嗜酸性粒细胞升高而﹤1.5×10^9/L, 或者>1.5×10^9/L而持续不足 6个月, 但是符合HED其它诊断标准的患者, 可根据情况给予“可疑HED”, 予 抗组胺药等一般治疗、并作长期随访观察, 根据治疗反应和随访情况进一步作 出适当诊断。如果经过全面检查, 再次排除虫咬、寄生虫感染、荨麻疹、药物 反应、湿疹及类天疱疮等引起嗜酸性粒细胞增多的其它原因, 则可以诊断HED
• 如果糖皮质激素疗效欠佳或者减量困难, 可以加服小剂量羟 基脲
• 口服雷公藤、沙利度胺、环孢菌素
• 静滴复方甘草酸苷 • UVA1或PUVA光FNα肌肉注射
• Nir报道1例糖皮质激素治疗不佳的HED，改用氨苯砜(DDS） 有效
• 考虑到HED好发于老年人, 较多患者伴发高血压、糖尿病 等基础疾病, 雷公藤多甙、沙利度胺加用甘草制剂可以在使 用激素之前试用, 以减少不良反应。
发病机制
• 骨髓中嗜酸性粒细胞增生后释放入外周血，通过与内皮细 胞相互作用和趋化作用集聚于组织中，然后通过多种细胞 因子的作用而活化并引起促炎症效应和组织的破坏
鉴别诊断
慢性湿疹
急性、亚急性湿疹日久不愈；也可直 接发展为慢性湿疹
皮损为呈浸润增厚的斑片，表面粗糙， 覆以鳞屑，或有抓痕和结痂，有时呈 苔藓样变。伴色素增加或减退。
嗜酸性粒细胞增多性皮炎
嗜酸性粒细胞（EOS）
：过敏性疾病 、寄生虫感染 、皮肤 病（ 如：银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等）
增
：结缔组织病、内分泌疾病、免疫缺陷病、
多
间质性肾病。
的
：慢性嗜酸性粒细胞白血
意
病、慢性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病、骨髓增 殖性疾患
义
0.05-0.50×10^9/L
嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)