美国NCCN淋巴瘤治疗指南
R R
治疗
单因子治疗 • 嘌呤类似物 • 烷化剂 或 联合化疗±抗体为基础治疗 (非蒽环类药物为基础) 如CVP-CTX、VCR、Pred CF±R(CTX、Flud、美罗华)
R R
治疗随访
CR PR 观察或 临床试验 是 临床试验 二线治疗 耐药 烷化剂类联合化疗 疾病进展
进展
治疗指征 否 局部RT 观察
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组:对1403例分类研究 DLBCL 31% 滤泡性 22% 小淋巴细胞(CLL型) 6% 套细胞型 6% 周围T细胞 6% 边缘区B细胞MALT型 5% 余下各亚型均<2%
R R
淋巴瘤反应标准
体检 CR CRu 正常 正常 淋巴结 正常 正常 淋巴结团块 正常 正常 BM 正常 不确定
单一病灶不成比例增大
结外病灶发展
镓摄入超过原有基线
新的B症状出现
发生转化——以蒽环类药物为基础的治疗
R R
疾病进展 无指症
治疗指症 有指症
R
观察 进展 临床试验 HDCT+SCT 或 CR 或 单因子或联合化疗 PR 临床试验 进展 或 或 抗体为基础的治疗 观察 ±放疗±化疗 或 无反应 HDCT 局部RT 进展 或 临床试验 进展 或 个体化治疗
Flud敏感
R
嘌呤类似物
R
CLL/SLL分类(Rai系统)
分期 0 Ⅰ 特征 淋巴细胞增多,外周血L>15000/l 预后 好
RM:L >40%
0期伴淋巴结肿大 中危
Ⅱ
Ⅲ Ⅳ
0-Ⅰ期伴脾/肝或二者均肿大
0-Ⅱ期伴Hb<11.0g/d1或血压积<33% 0-Ⅲ期伴血小板<100000/l
R R
中危
CD43±,周期素D1-,bcl-2滤泡• HP(+),活检为非诊断性不典型淋巴样浸润
—— HP治疗前,再次活检,以证实或排除胃MALT淋巴瘤
R R
非胃部MALT淋巴瘤
• NCCN放弃高度MALT淋巴瘤术语,认为即DLBCL • 并不存在明确的感染相关,抗生素治疗无效 (除某些皮肤MALT淋巴瘤——疏螺旋体) • 病变局限——RT——且可被治愈 • 某些部位——肺、皮肤、甲状腺、结肠、乳腺 ——首选外科手术 • 晚期患者——治疗方法与滤泡性淋巴瘤似 (Ⅲ、Ⅳ) • 组织学为侵袭性:MALT淋巴瘤与大细胞淋巴瘤共 存——治疗同DLBCL
横隔同侧多个淋巴结组
横隔二侧多个淋巴结组 多个结外病灶或淋巴结与结外病灶 包块>10cm 结外扩展或单个孤立性结外病灶 B症状:体重丢失>10%,发热,夜间盗汗
R
R
CLL/SLL
• 典型的免疫表型 CD5+ CD19+ CD20较模糊CD23+ CD10-,周期素D1(-) 需与套细胞淋巴瘤鉴别,因都是CD5+B细胞 有白血病细胞负荷——流式(包括/)明确 肿瘤克隆性 • Ann Arbor分期作用有限常用改良Rai分期 • 低危患者存活基本上同年龄相配对照者 • 中危存活较短 • 目前各种标准治疗是不能治愈
R R
Ⅰ、Ⅱ期
(Ann Arbor)
诱导治疗 局部RT 或观察 SLL
进展
否 观察 进度 是否治疗 取决治疗 指症 是 治疗指症
Ⅲ期
Rai分期 (Ann Arbor)
CLL(低危) CLL(中危) CLL(高危)
治疗
R
R
治疗指症
• • • • • • • • 希望治疗 自身免疫性血细胞减少(AIHA、ITP、纯红AA) 反复发生感染 有症状 累及脏器功能 细胞减少 就诊时肿瘤高负荷 至少6个月疾病稳定进展
高危 高危
滤泡性淋巴瘤
• 免疫表型:
CD20+,CD10±,CD23±,bcl-2(+)(~90%) CD43(-),CD5(-),周期素D1 (-)
• 细胞遗传学
特征性 t(14;18)-90%有bcl-2基因伴Ig重链位点的并列
• 现有的标准治疗是不可能治愈
• 滤泡性大细胞淋巴瘤(国际工作分类法) 滤泡性淋巴瘤(3度)(WHO/REAL)
R R
最初措施
否 观察 每3m体检一次×1年 以后 PR
治疗指征 ⅠⅡ期复发 Ⅱ期巨大腹 部病变 Ⅲ 、 Ⅳ期
是
临床试验 或 局部RT 或 单因子或联合化疗±干扰素 或 抗体为基础的治疗±化疗
进展
R
无反应 进展
R
疾病进展
疾病进展应排除转化(组织学证据) 尤在下列情况:LDH
R R
HDCT伴SCT CR 或 临床试验 或 观察 HDCT伴SCT 或 临床试验 临床试验 或 放免 或 姑息支持
PR
无反应 或进展
R R
胃MALT淋巴瘤
• 表现:胃脘疼痛、消化不良、非特异性上消化道症状 • 内窥镜:溃疡、胃炎、弥漫性胃增厚 • 2/3患者当伴随HP感染被成功治疗后,局限的胃MALT淋巴 瘤得到CR • 典型免疫表型:CD5-,CD10-,CD20+,CD23±,
正常
PR 正常 正常
正常
正常
≥50%减少
>75%减少
正常
≥50%减少 ≥50%减少
正常或不确定
阳性 不相干
≥50%减少
肝脾缩小 ≥50%减少 复发/进展
R R
肝/脾肿大
新病灶
新病灶
重新出现
新病灶
或增加
或增加
Ann Arbor分期
Cotswolds改良法
分期 累及部位 单一淋巴结组
Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ
X E A/B
R R
胃MALT治疗
• 共存DLBCL应排除 若DLBCL与胃MALT共存——治疗同DLBCL • 分期治疗
IE期 Hp(+)
IE或Ⅱ Hp(-)
R R
常给予HP抗生素治疗
3个月再内镜检查 再次分期/HP活检 若有症状可提前检查
可考虑抗H.P.治疗 或 RT(30-36Gy)
均应以DLBCL治疗
R
R
滤泡性淋巴瘤(1-2度)
(小和混合细胞淋巴瘤)
Ⅰ、Ⅱ 期 局部RT±化疗 或扩大部位RT 或观察 继续反应—观察 CR PR
复发
a. 决定早期治疗时,要考虑今后ABMT需避免使用骨髓 毒性方案 b. 累及野RT(30-40Gy) c. 放疗可改善FFS(无失败存活),但总存活未改善
R
治疗指征
• • • • • • • 入选临床试验 症状 危及各脏器功能 继发于淋巴瘤的血细胞减少 就诊时巨大病灶 在6个月期间病患稳定进展 患者偏爱
R R
组织学转化
弥漫性B细胞淋巴瘤
既往治疗 多种多样 临床试验 或 广泛转化 放免治疗 或 姑息或支持治疗 局部转化 以蒽环类为基础 化疗±RT
既往未治 或很少治疗