临床
最常见，30-50岁 多见，下部胸髓、 圆锥及终丝好发， 肿瘤生长缓慢，病 史较长，全切术后 复发少见 成人髓内肿瘤第二 位，儿童最常见的 髓内肿瘤。颈髓及 上胸髓好发，良性 少见。多发病于40 岁以前。1/3病人 伴VonHipplelindau综合征，颈 段及胸段脊髓常见 髓内转移瘤多数发 生于软脊膜，脊髓 实质内更为少见
髓外硬膜外肿瘤
• 常见病例：转移瘤 • 其他病例：神经源性肿瘤、脂肪瘤、淋巴瘤、 血管瘤 • 总体特征： • 多数伴有椎骨破坏或椎管膨大；淋巴瘤常 围绕硬膜囊、神经根生长，使硬膜囊呈节段性 环形狭窄；病变位于椎管内硬膜外，病变内侧 可见受压移位的低信号硬脊膜影，脊髓受压推 移；硬膜外脂肪受压推移，病变邻近硬膜下腔 呈“笔尖样”狭窄。
转移瘤
多见于中 老年
淋巴瘤
多见于中 老年男性
白血病 儿童常见
可表现为 贫血、出 血、感染、 背痛、局 部肿胀
脂肪瘤 男性好发
2/3病人出 现下肢无 力和背痛
髓外硬膜下常见肿瘤的鉴别诊断
发病年龄 临床表现 影像学表现/鉴别诊断
CT:肿瘤密度略高于脊髓，易发生神经根鞘部位,常穿过椎间 孔向硬膜外发展,呈典型的哑铃状改变;MR：T1WI等高信 号,T2WI高信号,增强后实性成分呈均匀显著强化,常合并囊 变;多为神经鞘瘤,若发现多发神经源性肿瘤,应考虑是否为 神经纤维瘤病 CT:多为密度稍高的椭圆形占位,边缘可钙化,增强中度强 化;MR:T1WI、T2WI呈等或略高信号,多位于脊髓背侧,较少 超过2个脊髓节段,增强持久、均匀的强化,邻近硬脊膜“尾 巴状”线性强化。“硬膜尾征”是其相对特征
椎管内占位病变影像诊断 与鉴别诊断
椎管肿瘤定位示意图
髓内肿瘤
• 常见病例：星形细胞瘤；室管膜瘤 • 其他病例：血管母细胞瘤、表皮样囊肿、 囊性畸胎瘤、脂肪瘤、转移瘤 • 总体特征： • 病变部位脊髓增粗，病变位于脊髓实 质时，中央管受压移位；病变起源于室管 膜时，其上下方中央管扩张，中央管无移 位；病变邻近蛛网膜下腔变窄、消失，硬 膜外间隙变形；梗阻致病变上下端脊髓空 洞、积水。
髓外硬膜下肿瘤
• 常见病例：神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤
• 其他病例：表皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤、血 管瘤 • 总体特征： • 大多数为良性，生长缓慢，包膜完整，界 限清楚，早期诊断手术治疗，其效果较好；病 变位于脊髓外硬膜下腔内，相邻部位脊髓受压， 向对侧移位；病变邻近上、下方硬膜下腔增宽。
神经源 性肿瘤
20-60岁，男性多 主要表现为神经根性 见；神经纤维瘤： 疼痛及后续的脊髓压 多见于20-40岁 迫症状
脊膜瘤
中年女性好发
以运动及感觉障碍为 主
脂肪瘤
男性好发
Hale Waihona Puke 一种多发于胸段颈段， 主要为脊髓压迫症状； CT表现为极低密度肿块;T1WI、T2WI为高信号,增强后无强 另一种多发于腰骶段， 化 常与脊髓发育畸形并 存 以椎管内占位病变损 害所致的运动障碍和 疼痛为最常见症状。 膀胱或直肠功能障碍 亦较常见 x线:可有椎体融合,伴椎体及椎弓根变窄、椎管管腔增宽、 椎体后缘内凹等;CT:椎管增宽及高密度钙化灶;MRI:肿瘤呈 不均的混杂信号,脂肪成分在T1WI上呈高信号 CT和MR平扫可为阴性,增强后CT、MR扫描对检测软脊膜转 移较为敏感。弥散型者可见肿瘤包裹在脊髓或神经根袖的 表面,引起线样强化,严重者可见整个硬脊囊包壳样强化;局 限型者可见软脊膜上多发结节样强化。发展快,病史短及临 床肿瘤疾病史可作为重要提示
星形细胞瘤
血管母细胞瘤
转移瘤
海绵状血管瘤
合并出血者症状会突然 加重
临床病史较长，时 好时坏，逐步发展
髓外硬膜外常见肿瘤的鉴别诊断
好发人群 临床表现 最常见， 多为背痛， 多来自乳、 肺、前列 腺 多表现为 脊髓和神 经根受压 症状 影像学表现/鉴别诊断 X线：椎管周围骨质疏松，多见椎弓根和椎板溶骨性破坏， 椎间隙常正常。CT：硬脊膜外软组织肿块，可呈弥漫浸润 压迫硬脊膜囊，使蛛网膜下腔阻塞。MRI:硬脊膜外软组织肿 块和椎体、椎弓根信号异常，病变信号多与肌肉信号相似， 增强后多均匀强化。原发病史及骨质破坏有鉴别诊断意义 X线：可无阳性发现。有时可见椎体溶骨性破坏。CT：多为 椎旁等密度软组织肿块，椎体多呈溶骨性破坏。MRI:肿瘤在 T1WI、T2WI呈等/低信号，肿瘤呈包鞘状环绕硬脊囊生长， 神经根亦常受累；增强后可见肿瘤及受侵硬脊膜明显强化。 肿瘤呈包鞘状环绕硬脊囊生长，为重要的鉴别征象 X线：可见椎体骨质疏松，伴继发性压缩性骨折、椎体透亮 带和多发局限性骨缺损，偶可见骨硬化。CT：可见椎体普 遍密度减低，亦可见白血病浸润形成的软组织块影。 MRI:T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。髓外的软组织肿块多 为T1WI、T2WI均匀等信号，增强后可见肿瘤明显均匀强化 CT表现为低密度肿块，T1WI、T2WI为高信号，增强后无强 化。血管脂肪瘤CT可见硬脊膜外低或等密度肿块。MRI显示 T1WI呈等或高信号，T2WI呈高信号，可浸润邻近椎体；增 强后明显强化
髓内常见肿瘤的鉴别诊断 病理
起源于脊髓中央管的室 管膜细胞或终丝等部位 的室管膜残留物；易囊 变、出血；多数沿中央 管纵向生长、上下两端 可见囊变或空洞形成 常累及多个脊髓节段， 与正常脊髓分界不清， 偏心、不规则囊变常见 起源于血管内皮细胞的 良性肿瘤。肉眼观肿瘤 由富含血管的肿瘤结节 和囊肿构成，有时瘤壁 可钙化 转移途径为动脉途径、 椎静脉途径和通过神经 根或脑脊液直接侵犯脊 髓等原发病史
影像学
室管膜瘤
CT：脊髓外形不规则膨大，与正常脊髓分界 不清。MRI：有假包膜，范围常广，信号混 杂，增强后明显均匀性强化。可见三种囊变： 瘤内囊变，肿瘤头端及尾端的囊变，反应性 中央管的扩张 常累及多个脊髓节段，囊变率高，境界欠清 晰，信号混杂，增强后实性部分多有强化。 部分星形细胞瘤无强化，少数恶性的可脑脊 液种植 T2WI病变呈大片高信号灶，主要特点为囊 伴结节，结节显著均匀强化，有时可见血管 流空影 血行播散者脊髓局限性增粗，而蛛网膜播散 者则弥漫性脊髓增粗；增强后髓内及软脊膜 上多发结节强化灶，少数受累的软脊膜可见 薄的环形强化 好发于颈、胸段，团块状、桑葚状和爆米花 状混杂信号，周边可见含铁血黄素沉积形成 的T1WI和T2WI低信号。一般无水肿，一般 为散点状强化/不强化